Адамантинома (от греческого слова adamantinos , что означает «очень твердый» [1] ) — редкий рак кости , составляющий менее 1% всех случаев рака костей. [2] Он почти всегда возникает в костях голени [3] и поражает как эпителиальную , так и остеофиброзную ткань. [4]
Это состояние было впервые описано Фишером в 1913 году. [5] [6]
Презентация
У пациентов обычно наблюдается отек с болью или без нее. Медленно растущая опухоль преимущественно возникает в длинных костях в подкорковой локализации (95% в большеберцовой или малоберцовой кости ). [3] Чаще всего пациенты живут на втором или третьем десятилетии, но адамантинома может возникать в широком возрастном диапазоне. [ нужна цитата ]
Доброкачественная остеофиброзная дисплазия может быть предшественником адамантиномы [4] [7] или регрессивной фазой адамантиномы. [8]
Гистологически в фиброзной строме обнаруживаются островки эпителиальных клеток . Опухоль обычно четко очерчена, остеолитическая и эксцентричная, с кистозными зонами, напоминающими мыльные пузыри. [2]
Диагностика
Рентгенограмма: адамантинома дистального отдела большеберцовой кости с литическими экспансивными изменениями.
Диагноз ставится на основании обзорной рентгенографии или компьютерной томографии .
Уход
Лечение заключается в широкой резекции или ампутации . Метастазы редки на момент появления, но могут возникнуть у 30% пациентов в течение течения заболевания. Прогноз отличный: общая выживаемость составляет 85% через 10 лет, но она ниже, когда невозможно получить широкий хирургический край. Эта опухоль нечувствительна к радиации, поэтому химиотерапия обычно не используется, если рак не метастазировал в легкие или другие органы. [2]
История
Типичная доброкачественная одонтогенная опухоль, известная как амелобластома, была впервые обнаружена в 1827 году Кьюсаком. Однако никакого обозначения у него еще не было. В 1885 г. Малассе назвал этот вид одонтогенного новообразования адамантиномой . [9] В 1930 году Айви и Черчилль наконец переименовали его в современное название амелобластома . [10] [11] Некоторые авторы до сих пор ошибочно используют термин «адамантинома» для описания амелобластомы. Однако они различаются по гистологии и частоте злокачественности. [ нужна цитата ]
^ аб Хатори М., Ватанабэ М., Хосака М., Сасано Х., Нарита М., Кокубун С. (май 2006 г.). «Классическая адамантинома, возникающая в результате остеофиброзной дисплазии адамантиномы голени: описание случая и обзор литературы». Тохоку Дж. Эксп. Мед . 209 (1): 53–9. дои : 10.1620/tjem.209.53 . ПМИД 16636523.
^ «Адамантинома: Обзор - электронная медицина» . Архивировано из оригинала 25 декабря 2008 года . Проверено 4 января 2009 г.
^ Фишер Б. Uber ein primares Adamantinom der Tibia. 12. Франкфурт: Цайтшр. ф. Путь.; 1913: 422-441.
^ Глисон, Бриана С.; Лигль-Ацвангер, Бернадетт (2008). «Остеофиброзная дисплазия и адамантинома у детей и подростков: клинико-патологическая переоценка». Американский журнал хирургической патологии . 32 (3): 363–376. дои : 10.1097/PAS.0b013e318150d53e. PMID 18300815. S2CID 22076947.
^ Л. Малассе (1885). «Sur Le role des des epitheliaux papdentaires». Арх Физиол Норм Патол . 5 : 309–340 6: 379–449.
^ Р. Х. Айви; Х. Р. Черчилль (1930). «Необходимость стандартизированной хирургическо-патологоанатомической классификации опухолей и аномалий стоматологического происхождения». Am Assoc Dent Sch Trans . 7 : 240–245.
^ Мадхуп, Р; Кирти, С; Бхатт, М; Шривастава, М; Судхир, С; Шривастава, А. (январь 2006 г.). «Гигантская амелобластома челюсти успешно вылечена лучевой терапией». Дополнительная информация по онкологии полости рта . 42 (1): 22–25. дои : 10.1016/j.ooe.2005.08.004 .