Белок Z ( PZ или PROZ ), витамин К-зависимый белок Z , представляет собой белок, кодируемый у человека геном PROZ . [ 5] [6]
Белок Z является членом каскада коагуляции , группы белков крови, которые приводят к образованию тромбов . Это гликопротеин . Функция белка Z заключается в ингибировании свертывания крови путем связывания с ингибитором. [7] Это белок домена GLA и, следовательно, зависимый от витамина К , и поэтому его функциональность нарушается при терапии варфарином .
Хотя он не является ферментативно активным, он структурно связан с несколькими сериновыми протеазами каскада коагуляции: факторами VII , IX , X и протеином C. Остатки карбоксиглутамата (которые требуют витамина K) связывают протеин Z с фосфолипидными поверхностями.
Основная роль белка Z, по-видимому, заключается в деградации фактора Xa . Это осуществляется ингибитором протеазы, связанным с белком Z (ZPI), но реакция ускоряется в 1000 раз в присутствии белка Z. Как ни странно, ZPI также деградирует фактор XI , но эта реакция не требует присутствия белка Z. ZPI, активированный белком Z, по-видимому, не происходит из-за его конформации, а из-за близости друг к другу. Когда белок Z связан с ZPI, он будет связываться с той же фосфолипидной поверхностью, что и фактор Xa. Это то, что способствует ингибированию фактора Xa. [8]
В некоторых исследованиях дефицитные состояния связывают со склонностью к тромбозу . Другие, однако, связывают его с тенденцией к кровотечениям ; четкого объяснения этому нет, поскольку физиологически он действует как ингибитор, и дефицит логически привел бы к предрасположенности к тромбозу .
Он имеет размер 62 кДа и длину 396 аминокислот . Ген PROZ расположен на хромосоме 13 (13q34).
Он имеет четыре домена: богатый GLA регион, два EGF-подобных домена и трипсиноподобный домен. В нем отсутствует остаток серина , который сделал бы его каталитически активным как сериновая протеаза .
Белок Z был впервые выделен из крови крупного рогатого скота Кристофером Праузом и Питером Эснуфом в 1977 году [9] , а Брозе и Милетич определили его в плазме человека в 1984 году. [10] Белок Z, обнаруженный у людей, получил то же название, что и тот, что обнаружен у крупного рогатого скота, по нескольким причинам. При рассмотрении этих изолированных белков было обнаружено, что они оба имеют схожую молекулярную массу, схожий состав аминокислот и схожие аминокислотные последовательности. [11] Эти сходства в молекулярном составе белка, обнаруженного у крупного рогатого скота и человека, были достаточно велики, чтобы можно было сделать вывод, что это один и тот же белок. Когда белок Z был впервые обнаружен, предполагалось, что он является формой фактора X, а не его собственным отдельным белком. Необходимо было провести исследование, чтобы выделить этот белок, чтобы выяснить, является ли он формой фактора X или нет. Чтобы проверить это, зависимые от витамина К вещества были удалены из образца путем адсорбции на цитрате бария, затем была проведена ионообменная хроматография. Этот процесс показал, что в изолированном белке не было Фактора X. Очищенный Белок Z в этом эксперименте отличался от Фактора X, что доказывало, что это был отдельный белок. [11]
Структурный анализ белка Z позволит лучше понять его функцию. График Рамачандрана для белка Z показывает, что он будет образовывать альфа-спирали. Окончательная структура, полностью состоящая из альфа-доменов, была определена с помощью рентгеновской дифракции. Она состоит из цепей A и B, которые обе являются мотивами спираль-петля-спираль. PDB : 1LP1 [ 12] Вторичные структуры этого белка обозначены цветом на изображении в левом верхнем углу; розовый цвет представляет нити, желтый цвет представляет альфа-спирали, а белый цвет — катушки.
Существует много причин, по которым белок Z важен для здоровья. Во время беременности жизненно важно, чтобы белок функционировал правильно. Было обнаружено, что если он функционирует неправильно, это может привести к гибели плода или гиперчувствительным расстройствам во время беременности. Это происходит потому, что когда уровень этого белка падает слишком низко, это может привести к ограничениям роста плода. [13] Другим возможным эффектом является высокая чувствительность к этому белку, которая может коррелировать с диабетом. [14] Было обнаружено, что у женщин с диагнозом рака яичников белок ингибирует фактор Xa, что происходит из-за более низкой регуляции этого белка в раковых клетках. [15]