Болезнь Педжета молочной железы (также известная как молочная болезнь Педжета) — редкое изменение кожи на соске, почти всегда связанное с лежащим в основе раком молочной железы . [2] Болезнь Педжета молочной железы была впервые описана сэром Джеймсом Педжетом в 1874 году. [3] Это состояние является редким заболеванием, на долю которого приходится от 1 до 4% всех случаев рака молочной железы. [2] У 92–100% пациентов с болезнью Педжета молочной железы имеется лежащий в основе рак молочной железы. [4]
Состояние само по себе часто кажется безобидным, ограничивается поверхностным проявлением и иногда игнорируется, хотя на самом деле оно указывает на скрытый рак молочной железы. [3] [5]
Болезнь Педжета молочной железы может поражать сосок и ареолу : обычно сначала поражается сосок, а затем изменения кожи распространяются на ареолу. Симптомы обычно то усиливаются, то ослабевают. Симптомы обычно затрагивают только одну грудь и могут включать:
У человека с болезнью Педжета молочной железы признаки и симптомы могут наблюдаться в течение нескольких месяцев, прежде чем будет поставлен диагноз. [7]
Болезнь Педжета молочной железы характеризуется наличием клеток Педжета : крупных клеток с прозрачной цитоплазмой (прозрачный ореол) и эксцентричными (нецентрированными), гиперхромными (темноокрашенными) ядрами, обнаруженными по всему эпидермису . [5] [8]
Существуют некоторые разногласия относительно того, перемещаются ли эти раковые клетки через протоковую систему молочной железы к соску [9] или же эти клетки являются результатом злокачественной трансформации in situ. [2]
Наиболее широко принятая теория возникновения болезни Педжета молочной железы — миграционная теория: раковые клетки протоковой карциномы in situ мигрируют в млечные синусы и из соска на кожу. [2] Раковые клетки нарушают нормальный эпителиальный барьер, и жидкость скапливается на поверхности кожи, что приводит к образованию корки на коже соска и/или ареолы. [9]
Во время медицинского осмотра врач, скорее всего, проведет осмотр груди: оценит внешний вид кожи на сосках и вокруг них, а также прощупает наличие уплотнений или областей утолщения в груди и подмышечных впадинах. [10]
Болезнь Педжета молочной железы трудно диагностировать только с помощью физического осмотра из-за ее сходства с дерматитом и экземой. Одним из полезных отличий является то, что экзема имеет тенденцию сначала поражать ареолу, а затем сосок, тогда как болезнь Педжета молочной железы обычно начинается с соска и распространяется наружу. Кроме того, экзема соска обычно реагирует на местное применение стероидов, тогда как болезнь Педжета молочной железы не улучшается при местном применении стероидов. [4]
Маммограмма и биопсия с цитопатологией являются распространенными подтверждающими тестами. [11] При биопсии образец ткани, взятый из пораженной области, затем исследуется под микроскопом патологом , который отличает клетки Педжета от других типов клеток путем окрашивания тканей для идентификации специфических клеток ( иммуногистохимия ). [5]
Реже образцы выделений из соска могут быть исследованы под микроскопом, чтобы определить наличие клеток Педжета. [6] Кроме того, при отсутствии положительных результатов маммографии может быть проведено ультразвуковое исследование груди . [4]
Болезнь Педжета молочной железы является симптомом скрытого рака молочной железы. Лечение может быть различным и определяется типом рака молочной железы в дополнение к его стадии и прогностическим соображениям. Лечение часто включает лампэктомию или мастэктомию для хирургического удаления опухоли. [12] Химиотерапия и/или радиотерапия также могут быть необходимы. [13]
Пациенты с болезнью Педжета груди, которая не распространилась за пределы соска, часто лечатся с помощью органосохраняющей операции: удаление раковой области соска и ареолы, но сохранение остальной части груди. Затем пациенты обычно проходят лучевую терапию после операции в качестве вспомогательного лечения для предотвращения рецидива. [13]
В большинстве случаев адъювантная терапия является частью схемы лечения. Адъювантная терапия назначается пациентам с раком в качестве вторичной формы лечения для минимизации риска рецидива путем воздействия на необнаруживаемые метастазы. Необходимость адъювантной терапии зависит от типа рака и его стадии. При болезни Педжета молочной железы наиболее распространенным типом адъювантной терапии является облучение после консервативной операции на молочной железе, как обсуждалось выше. [13]
Болезнь Педжета молочной железы с сопутствующим раком молочной железы в первую очередь лечится мастэктомией. В случаях инвазивного рака проводится радикальная мастэктомия: удаление молочной железы, подкладки над грудными мышцами и пораженных лимфатических узлов из-под руки . В случаях неинвазивного рака проводится простая мастэктомия, при которой удаляется только грудь с подкладкой над грудными мышцами. [13]
При определении прогноза для рака молочной железы оцениваются три фактора: есть ли пальпируемая масса, есть ли в лимфатических узлах раковые клетки и есть ли метастатический рак. Прогноз болезни Педжета молочной железы с раком молочной железы зависит от этих трех факторов рака молочной железы. Наличие или отсутствие у пациента болезни Педжета молочной железы не влияет на прогноз при наличии рака молочной железы. [9]
Пациенты с болезнью Педжета молочной железы и без сопутствующего рака молочной железы имеют 5-летнюю относительную выживаемость 82,6% [2] .
Большинство пациентов с диагнозом «болезнь Педжета молочной железы» старше 50 лет, но редкие случаи были диагностированы у пациентов в возрасте 20 лет. Средний возраст постановки диагноза — 57 лет. Заболевание редко встречается как среди женщин, так и среди мужчин, но чаще встречается у женщин. [2]