Ботриоидная саркома или ботриоидная саркома [1] представляет собой подтип эмбриональной рабдомиосаркомы , который можно наблюдать в стенках полых структур, выстланных слизистой оболочкой, таких как носоглотка, общий желчный проток, мочевой пузырь у младенцев и детей раннего возраста или влагалище у женщин. обычно моложе 8 лет. Название происходит от внешнего вида «виноградных гроздей» ( ботриоид по-гречески).
При ботриоидной рабдомиосаркоме влагалища наиболее частым клиническим признаком является вагинальное кровотечение [2], однако вагинальное кровотечение неспецифично для ботриоидной саркомы: возможны и другие виды рака влагалища . Они могут выглядеть как полиповидные массы желтого цвета и рыхлые: поэтому они (возможно) могут оторваться, что приведет к вагинальному кровотечению или инфекции. [ нужна цитата ]
Под микроскопом можно увидеть рабдомиобласты , которые могут содержать поперечную исчерченность. Опухолевые клетки сосредоточены в отдельном слое под эпителием влагалища ( камбийный слой ). Веретенообразные опухолевые клетки, десмин- положительные. [ нужна цитата ]
Раньше заболевание всегда приводило к летальному исходу, с 5-летней выживаемостью от 10 до 35%. [3] В результате лечение было радикальным хирургическим . Новые схемы полихимиотерапии с лучевой терапией или без нее в настоящее время используются в сочетании с менее радикальным хирургическим вмешательством и дают хорошие результаты, хотя данные о результатах еще не доступны. [4]
Саркома Ботриоидес обычно обнаруживается у детей в возрасте до 8 лет. Симптомы появляются в среднем в возрасте 3 лет (38,3 месяцев). [5] Также сообщалось о случаях заболевания пожилых женщин с этим заболеванием. [6]