stringtranslate.com

Синдром Ван Вика и Грумбаха

Синдром Ван Вика и Грумбаха — это медицинское состояние, которое определяется сочетанием гипотиреоза , преждевременного полового созревания (с задержкой костного возраста и отсутствием лобковых волос) и кист яичников у девочек до и после полового созревания или макроорхизма (необычно больших яичек) у мальчиков. [1]

Презентация

Симптомами являются асцит , плевральный и перикардиальный выпот, повышенные маркеры опухолей яичников, увеличенный гипофиз и повышенные уровни пролактина и альфа-фетопротеина . [ необходима цитата ]

Механизм

Предполагаемый патогенез заключается в том, что первичный гипотиреоз вызывает увеличение и гиперстимуляцию гипофиза , что в свою очередь вызывает гиперстимуляцию яичников, кисты яичников и преждевременное половое созревание. [ необходима цитата ]

Диагноз

Диагноз ставится на основании результатов визуализации/сонографии и анализов на гормоны щитовидной железы. [ необходима ссылка ]

Уход

Синдром обычно хорошо поддается лечению заместительной терапией гормонами щитовидной железы, симптомы полностью исчезают. [1]

История

Синдром был описан в 1960 году Ван Виком и Мелвином М. Грумбахом . [2] [3] [4]

Ссылки

  1. ^ ab Rastogi, Ashu; Bhadada, Sanjay Kumar; Bhansali, Anil (июль 2011 г.). «Необычное проявление обычного расстройства: синдром Ван Вика-Грумбаха». Indian Journal of Endocrinology and Metabolism . 15 (Suppl 2): ​​S141–143. doi : 10.4103/2230-8210.83356 . ISSN  2230-9500. PMC 3169870.  PMID 21966653  .
  2. ^ Browne, LP; Boswell, HB; Crotty, EJ; O'Hara, SM; Birkemeier, KL; Guillerman, RP (2008). «Повторный взгляд на синдром Ван Вика и Грумбаха: визуализация и клинические данные у девочек до и после пубертата». Детская радиология . 38 (5): 538–42. doi :10.1007/s00247-008-0777-1. PMID  18283448. S2CID  10001906.
  3. ^ Патни, Н; Сервантес, ЛФ; Диас, А (2012). «Повышенные уровни альфа-фетопротеина при синдроме Ван Вика-Грумбаха: отчет о случае и обзор литературы». Журнал детской эндокринологии и метаболизма . 25 (7–8): 761–7. doi :10.1515/jpem-2012-0112. PMID  23155707. S2CID  70369330.
  4. ^ Hunold, A; Alzen, G; Wudy, SA; Bluetters-Sawatzki, R; Landmann, E; Reiter, A; Wagner, HJ (2009). «Опухоль яичников у 12-летней девочки с тяжелым гипотиреозом: случай синдрома Ван Вика и Грумбаха». Pediatric Blood & Cancer . 52 (5): 677–9. doi :10.1002/pbc.21920. PMID  19127572. S2CID  21495694.