Луи Айзек Вульф (родился в 1919 году в Лондоне, Англия; умер в 2021 году в Ванкувере, Канада) был британским биохимиком, сыгравшим решающую роль в раннем выявлении (с помощью неонатального скрининга ) и лечении фенилкетонурии (ФКУ).
Вульф родился в Лондоне, Англия, 24 апреля 1919 года. [1] Он родился в Хакни, Лондон, в семье румынских евреев . У него было 2 брата и сестры. [2] [3]
Он изучал химию в Университетском колледже Лондона (UCL) и получил степень доктора философии в 1945 году. [1] В 1947 году он был удостоен исследовательской стипендии Imperial Chemical Industries (ICI) в Детской больнице на Грейт-Ормонд-стрит в Лондоне, где он работал над изучением метаболизма тирозина у недоношенных детей и наследственных нарушений обмена веществ , уделяя особое внимание аминокислотам . [1] [2]
Вульф считал, что метаболическое расстройство фенилкетонурию (ФКУ) можно лечить с помощью диетических изменений, в частности диеты с низким содержанием фенилаланина. В то время научный консенсус заключался в том, что ФКУ неизлечима. [4] Однако идея о том, что ее можно лечить с помощью диеты, была предложена некоторыми врачами еще в 1930-х годах, вскоре после того, как это состояние было впервые описано. [5] Однако это было нелегко, поскольку ученые боролись за снижение уровня фенилаланина в пище. [4] Идея Вульфа об использовании активированного угля для фильтрации фенилаланина из гидролизата казеина заложила основу для будущих диетических вмешательств, [6] которые он исследовал в конце 1940-х и начале 1950-х годов. [1]
Первое успешное испытание этой диеты включало предложение диеты с низким содержанием фенилаланина в качестве лечения ФКУ. Это было сделано в сотрудничестве с Хорстом Бикелем , Джоном У. Джеррардом и другими учеными в 1951 году. Это испытание было проведено, несмотря на то, что Вульф и другие столкнулись со скептицизмом и профессиональными проблемами, включая убеждение, что ФКУ неизлечима из-за ее генетической природы. Результат пробной диеты на молодом пациенте с ФКУ привел к значительному клиническому улучшению. [7]
В 1957 году Вульф и его коллеги рекомендовали массовый скрининг ФКУ с использованием теста на хлорид железа в образцах мочи новорожденных. Они подчеркивали важность ранней диагностики и лечения, предлагая проводить скрининг на 21 день после рождения. [1]
Этот анализ мочи стал основой первого коммерческого скринингового теста на ФКУ, Phenistix, который был выпущен в следующем году. Phenistix был принят в разных местах, включая Соединенное Королевство и Соединенные Штаты, где были приняты программы скрининга, которые подчеркивают раннее выявление и лечение. В 1966–1967 годах методы скрининга Вульфа были приняты в Испании, с пилотной программой в Гранаде. [1]
В 1968 году Вульф переехал в Ванкувер, где присоединился к Университету Британской Колумбии и продолжил исследования биохимии фенилаланина и метаболических заболеваний. Его работа вышла за рамки ФКУ и включила широкий спектр врожденных нарушений метаболизма . [1]
В 1979 году Вульф обсуждал варианты ФКУ, включая случаи с концентрацией фенилаланина в крови ниже типичных уровней ФКУ, а также последствия прерывания диеты с низким содержанием фенилаланина в более позднем детстве. [1]
Вульф вышел на пенсию в 1984 году, получив звание почетного профессора . [1] Он умер в 2021 году в Ванкувере , Канада , в возрасте 101 года. [8]