Последовательность обратной артериальной перфузии близнецов , также называемая последовательностью TRAP , TRAPS или акардиальным близнецингом , является редким осложнением монохориальной двойни. [1] Это тяжелый вариант синдрома переливания крови от близнеца к близнецу (TTTS). [2] В дополнение к тому, что кровеносные системы близнецов связаны, а не независимы, один близнец, называемый акардиальным близнецом, TRAP плодом [3] или акардиусом, имеет серьезные пороки развития. Сердце отсутствует или деформировано, отсюда и название «акардиальный», как и верхние структуры тела. Другие конечности могут частично присутствовать или отсутствовать, а внутренние структуры туловища часто плохо сформированы. Другой близнец обычно имеет нормальный внешний вид. Нормальный близнец, называемый близнецом-насосом, гонит кровь через оба плода. Это называется «обратной артериальной перфузией», потому что у акардиального близнеца кровь течет в обратном направлении. [4] [5]
Последовательность TRAP встречается в 1% случаев монохориальной двойни и в 1 случае из 35 000 беременностей в целом. [6]
Акардиальный близнец — это паразитический близнец , у которого не развивается сердце, и поэтому, как правило, не развиваются верхние структуры тела. Паразитический близнец, немного больше туловища с ногами или без них, получает кровоснабжение от близнеца-хозяина с помощью структуры, похожей на пуповину (которая часто имеет только два кровеносных сосуда вместо трех), во многом как плод в плоде , за исключением того, что акардиальный близнец находится вне тела близнеца-хозяина. Хотя причина не полностью понятна, очевидно, что дезоксигенированная кровь от близнеца-насоса перфузируется в акардиального близнеца. Акардиальный близнец растет вместе с близнецом-насосом, но из-за недостаточной оксигенации он не может развить структуры, необходимые для жизни, и демонстрирует драматические уродства.
Хотя не существует двух одинаковых акардиальных близнецов, близнецы с этим заболеванием делятся на четыре класса: Acephalus, anceps, acormus и amorphus.
Как правило, близнец-помпа структурно нормален, хотя он меньше нормы. [2] Из-за связанных проблем, включая быстрый рост акардиального близнеца, многоводие , обвитие пуповины и застойную сердечную недостаточность из-за высокого выброса, существует высокий уровень смертности для близнеца-помпы, если его не лечить. Уровень смертности зависит от относительного размера акардиального близнеца. [5] Если аномальный близнец больше 50% размера близнеца-помпы, уровень выживаемости для близнеца-помпы составляет всего 10%. [3]
Последовательность TRAP можно диагностировать с помощью акушерского УЗИ . [7] Допплеровское исследование подтвердит, что кровоток в акардиальном близнеце имеет обратное направление, поступая через артерию пуповины и выходя через вену. [2]
Лечение заключается в избирательном прекращении акардиального близнеца. Если его не лечить, насосный близнец умрет в 50–75% случаев. [8]
После постановки диагноза УЗИ и амниоцентез используются для исключения генетических аномалий у близнеца-помпы. [4] Затем может быть выполнена процедура, которая остановит аномальный кровоток. Акардиальный близнец может быть выборочно удален. Пуповина акардиального близнеца может быть хирургически перерезана, отделяя ее от близнеца-помпы, процедура называется фетоскопической окклюзией пуповины. [3] Или может быть использована игла радиочастотной абляции для коагуляции крови в пуповине акардиального близнеца. Эта последняя процедура является наименее инвазивной. [2] Эти процедуры значительно увеличивают шансы на выживание близнеца-помпы примерно до 80%. [9]
Пузыристый близнец будет контролироваться на предмет признаков сердечной недостаточности с помощью эхокардиограмм . Если состояние плода-пыльца ухудшается, акушер может рекомендовать ранние роды. В противном случае беременность продолжается нормально. Вагинальные роды возможны, если только плод не находится в состоянии дистресса, хотя рекомендуется, чтобы роды проходили в больнице с возможностями отделения интенсивной терапии новорожденных . [4]