Двойной выходной отдел правого желудочка

Двойной выход правого желудочка ( DORV ) — это форма врожденного порока сердца , при котором обе магистральные артерии соединяются (полностью или частично) с правым желудочком (RV). В некоторых случаях обнаруживается, что это происходит на левой стороне сердца, а не на правой.

Причина

Патогенез

DORV встречается в нескольких формах, с вариабельностью положения и размера большой артерии, а также дефекта межжелудочковой перегородки (ДМЖП). Он может возникать с транспозицией больших артерий или без нее . Клинические проявления также вариабельны, в зависимости от того, как анатомические дефекты влияют на физиологию сердца , с точки зрения изменения нормального потока крови из ПЖ и левого желудочка (ЛЖ) в аорту и легочную артерию . Например: ^{[ необходима цитата ]}

при ДПРВ с субаортальным ДМЖП кровь из ЛЖ течет через ДМЖП в аорту, а кровь из ПЖ течет в основном в легочную артерию, что приводит к физиологии, схожей с дефектом межжелудочковой перегородки
При ДПЖ с субпульмональным ДМЖП ( синдром Тауссиг-Бинга ) кровь из ЛЖ течет через ДМЖП в легочную артерию, а кровь из ПЖ течет в основном в аорту, что приводит к физиологии, схожей с транспозицией магистральных артерий.
- но если в дополнение к этому имеется стеноз легочной артерии , физиология напоминает Тетраду Фалло
При других формах ДВРЖ кровь из обоих желудочков в значительной степени смешивается в ПЖ, что приводит к физиологии, напоминающей большой ДМЖП.
- но опять же, если есть стеноз легочной артерии , физиология напоминает Тетраду Фалло

Уход

DORV лечится хирургическим путем. ^{[ необходима цитата ]}

Эпидемиология

DORV поражает от 1% до 3% людей, родившихся с врожденными пороками сердца . ^[1]

Хромосомные аномалии были зарегистрированы примерно в 40% случаев, описанных в медицинской литературе. ^[1]

Ссылки