Синдром дегисценции верхнего слухового прохода

Медицинское состояние

Дегисценция полукружного канала ( SCD ) — это категория редких неврологических заболеваний/расстройств, поражающих внутреннее ухо , которая объединяет верхнюю SCD, боковую SCD и заднюю SCD. Эти SCD вызывают синдромы SCD (SCDS), которые определяют специфические наборы симптомов нарушения слуха и равновесия. ^{[1] [2]} Эта запись в основном касается верхней SCDS.

Синдром дегисценции верхнего полукружного канала ( SSCDS ) представляет собой набор симптомов нарушения слуха и равновесия, которые вызывает редкое заболевание/расстройство верхнего полукружного канала/протока внутреннего уха . ^{[3] [4] [5]} Симптомы вызваны истончением или полным отсутствием части височной кости, покрывающей верхний полукружный канал вестибулярной системы . Есть доказательства того, что этот редкий дефект, или восприимчивость, является врожденным. ^{[6] [7]} Также известны многочисленные случаи возникновения симптомов после физической травмы головы. Впервые он был описан в 1998 году Ллойдом Б. Майнором из Университета Джонса Хопкинса в Балтиморе . ^[8]

Симптомы

Расхождение верхнего слухового прохода может в разной степени влиять на слух и равновесие у разных людей. ^{[ необходима цитата ]}

Симптомы СДСК включают в себя:

• Аутофония — собственная речь человека или другие самопроизвольно создаваемые шумы (например, сердцебиение, движения глаз, скрип суставов, жевание) слышны необычно громко в пораженном ухе.
• Головокружение / вертиго – хроническое нарушение равновесия, вызванное дисфункцией верхнего полукружного канала.
• Феномен Туллио – вызванное звуком головокружение, нарушение равновесия или сонливость, нистагм и осциллопсия
• Импульсно-синхронная осциллопсия
• Гиперакузия – повышенная чувствительность к звуку
• Низкочастотная кондуктивная тугоухость
• Ощущение полноты в пораженном ухе
• Туман в голове
• Усталость
• Головная боль / мигрень
• Тиннитус – высокий звон в ушах

Симптомы подробно

• Связанная с SCDS аутофония сильно отличается по качеству и диапазону от более распространенной формы, которая является результатом открытой или зияющей евстахиевой трубы , через которую страдающие этим расстройством слышат звук собственного голоса и дыхания. Напротив, пациенты с связанной с SCDS аутофонией сообщают, что слышат свой собственный голос как тревожно громкий и искаженный « подобный казу » звук глубоко внутри головы, как будто передаваемый через «треснувший громкоговоритель». Кроме того, они могут слышать скрип и хруст суставов, звук своих шагов при ходьбе или беге, свое сердцебиение и звук жевания и другие пищеварительные шумы. Некоторые страдающие этим заболеванием испытывают такой высокий уровень кондуктивной гиперакузии , что камертон, помещенный на лодыжку, будет слышен в пораженном ухе. Странный феномен способности слышать звук движения глазных яблок в глазницах (например, при чтении в тихой комнате) «как наждачная бумага по дереву» является одной из наиболее отличительных черт этого заболевания и почти исключительно связан с SCDS. ^[9]
• Феномен Туллио , еще один из наиболее распознаваемых симптомов, приводящих к положительному диагнозу SCD, — это потеря равновесия, вызванная звуком. Пациенты, у которых проявляется этот симптом, могут испытывать потерю равновесия, чувство укачивания или даже настоящую тошноту, вызванные обычными повседневными звуками. Хотя это часто связано с громкими звуками, громкость не обязательно является фактором. Пациенты описывают широкий спектр звуков, которые влияют на равновесие: «грохот» пластикового пакета; кассир, бросающий монеты в кассу; телефонный звонок; стук в дверь; музыка; звуки играющих детей и даже собственный голос пациента — типичные примеры звуков, которые могут вызвать потерю равновесия при наличии этого состояния, хотя есть и бесчисленное множество других. Наличие Туллио может также означать, что непроизвольные движения глаз ( нистагм ), иногда вращательные, запускаются звуком, создавая у страдающего впечатление, что мир наклоняется по часовой стрелке или против часовой стрелки, в зависимости от места расхождения. Некоторые пациенты сообщают, что этот наклон составляет до 15°. Для таких людей посещение концертного зала или шумной детской площадки может показаться нахождением в эпицентре землетрясения. Изменение давления в среднем ухе (например, при полете или сморкании ) может в равной степени вызвать приступ нарушения равновесия или нистагм. ^{[ необходима цитата ]}
• Низкочастотная кондуктивная потеря слуха присутствует у многих пациентов с SCDS и объясняется тем, что дегисценция действует как «третье окно». Вибрации, поступающие в слуховой проход и среднее ухо , затем аномально отводятся через верхний полукружный канал и вверх во внутричерепное пространство , где они поглощаются, а не регистрируются как звук в слуховом центре, улитке . Из-за разницы в сопротивлении между нормальным круглым окном и патологическим окном дегисценции эта потеря слуха более серьезна на низких частотах и ​​изначально может быть ошибочно принята за отосклероз . У некоторых пациентов наблюдается истинное усиление низкочастотного слуха за счет костной проводимости звука. Клиническим признаком этого явления является способность пациента слышать (а не чувствовать) камертон, помещенный на лодыжку.
• Пульсирующий тиннитус является еще одним типичным симптомом SCDS и вызван разрывом в расходящейся кости, что позволяет нормальным изменениям давления, связанным с пульсом, в полости черепа ненормально проникать во внутреннее ухо. Эти изменения давления влияют на звук тиннитуса, который будет восприниматься как содержащий синхронизированную с пульсом «волну» или «всплеск», который пациенты описывают как «свистящий» звук или как звук, похожий на стрекотание сверчка или кузнечика.
• Туман в голове и усталость являются распространенными симптомами СДСК и вызваны тем, что мозгу приходится тратить необычайно много энергии на простую задачу поддержания тела в состоянии равновесия, когда он постоянно получает сбивающие с толку сигналы от дисфункционального полукружного канала.
• Головная боль и мигрень также часто упоминаются пациентами, у которых наблюдаются другие симптомы СДСК, поскольку организм пытается компенсировать плохой слух в пораженном ухе, напрягая близлежащие части лица, головы и шеи и используя их практически как вторичную барабанную перепонку.

Причины

Согласно текущим исследованиям, примерно у 2,5% населения в целом кости головы развиваются только до 60–70% от своей нормальной толщины в течение месяцев после рождения. Эта генетическая предрасположенность может объяснить, почему часть височной кости, отделяющая верхний полукружный канал от полости черепа , обычно толщиной 0,8 мм, показывает толщину всего 0,5 мм, что делает ее более хрупкой и восприимчивой к повреждениям из-за физической травмы головы или медленной эрозии. Объяснение этой эрозии кости пока не найдено. ^{[ необходима цитата ]}

Диагноз

Наличие дегисценции можно обнаружить с помощью коронарной КТ высокой четкости (0,6 мм или меньше) височной кости , в настоящее время наиболее надежного способа отличить синдром дегисценции верхнего слухового прохода (SCDS) от других состояний внутреннего уха с похожими симптомами, таких как болезнь Меньера , перилимфатический свищ и дегисценция улитково-лицевого нерва. ^{[10] [11]} Другие диагностические инструменты включают вестибулярный вызванный миогенный потенциал или тест VEMP , видеонистагмографию ( VNG ), электрокохлеографию (ECOG) и тест вращающегося кресла. Точный диагноз имеет большое значение, поскольку таким образом можно избежать ненужной диагностической операции на среднем ухе. Некоторые симптомы, типичные для SCDS (например, вертиго и Туллио ), также могут присутствовать по отдельности или как часть болезни Меньера, иногда заставляя одну болезнь путать с другой. Сообщалось о случаях, когда у пациентов одновременно наблюдались болезнь Меньера и синдром SCDS. ^{[ необходима ссылка ]}

Поскольку синдром SCDS является очень редким и все еще относительно неизвестным заболеванием, получение точного диагноза этого мучительного (и даже инвалидизирующего) заболевания может занять некоторое время, поскольку многие специалисты в области здравоохранения еще не знают о его существовании и часто игнорируют симптомы, считая их связанными с психическим здоровьем. ^[12]

Уход

После постановки диагноза разрыв в височной кости может быть устранен путем хирургической шлифовки пораженной кости или закупорки верхнего полукружного канала. ^{[13] [ ненадежный источник? ] [14]} Эти методы выполняются путем доступа к месту расхождения либо через краниотомию средней ямки, либо через канал, просверленный через трансмастоидную кость позади пораженного уха. Костный цемент был наиболее часто используемым материалом, несмотря на его тенденцию к соскальзыванию и резорбции, и, как следствие, высокую частоту неудач; в последнее время его заменили трансплантаты мягких тканей. ^[15]

Эпоним

Иногда это расстройство называют синдромом Минора, в честь его первооткрывателя Ллойда Б. Минора . Однако этот эпоним также был дан неродственному состоянию, параличу и анестезии после травмы позвоночника, которое названо в честь русского невролога Лазаря Минора (1855–1942). В последнем случае этот термин сейчас почти устарел. ^[16]

Известные случаи

• Шон Макдоноу , спортивный комментатор ESPN

Ссылки

1. Chien W, Carey J, Minor L (2011). «Расхождение каналов». Current Opinion in Neurology . 24 (1): 25–31. doi :10.1097/WCO.0b013e328341ef88. PMID  21124219.
2. Ward B, van de Berg R, van Rompaey V, Bisdorff A, Hullar T, Welgampola M, Carey J (2021). «Синдром дегисценции верхнего полукружного канала: диагностический критерий консенсусного документа комитета по классификации вестибулярных расстройств Общества Барани». Журнал вестибулярных исследований . 31 (3): 131–141. doi :10.3233/VES-200004. PMC 9249274. PMID  33522990 . 
3. Minor LB (январь 2000). «Синдром зияния верхнего слухового прохода». Американский журнал отологии . 21 (1): 9–19. doi :10.1016/s0196-0709(00)80105-2. PMID  10651428.
4. Minor, Lloyd B.; Cremer, Phillip D.; Carey, John P.; Santina, Charles C. Della; Streubel, Sven-Olrik; Weg, Noah (2001). «Симптомы и признаки синдрома дегисценции верхнего анастомоза». Annals of the New York Academy of Sciences . 942 (1): 259–273. Bibcode : 2001NYASA.942..259M. doi : 10.1111/j.1749-6632.2001.tb03751.x. PMID  11710468. S2CID  42255809.
5. Minor LB (октябрь 2005 г.). «Клинические проявления дегисценции верхнего полукружного канала». The Laryngoscope . 115 (10): 1717–27. doi : 10.1097/01.mlg.0000178324.55729.b7 . PMID  16222184. S2CID  16760670.
6. Мюррей, Мелисса (8 марта 1999 г.). «Старая коллекция костей раскрывает причину головокружения». The Johns Hopkins Gazette . 28 (25).
7. Даффи, Джим (1999). «The Clue in the Old Bones». Медицинские новости Хопкинса . Архивировано из оригинала 2016-06-05 . Получено 2008-01-20 .
8. Minor, Lloyd B.; Solomon, David; Zinreich, James S.; Zee, David S. (1 марта 1998 г.). «Головокружение, вызванное звуком и/или давлением из-за дегисценции кости верхнего полукружного канала». Архивы отоларингологии–хирургии головы и шеи . 124 (3): 249–58. doi : 10.1001/archotol.124.3.249 . PMID  9525507.
9. Albuquerque W, Bronstein AM (сентябрь 2004 г.). «Доктор, я слышу свои глаза»: отчет о двух случаях с разными механизмами». Журнал неврологии, нейрохирургии и психиатрии . 75 (9): 1363–4. doi : 10.1136 /jnnp.2003.030577. PMC 1739236. PMID  15314139. 
10. "Симптомы синдрома дегисценции верхнего слухового прохода". Johns Hopkins Medicine . 16 октября 2021 г.
11. Wackym, P. Ashley; Balaban, Carey D.; Zhang, Pengfei; Siker, David A.; Hundal, Jasdeep S. (13 декабря 2019 г.). «Синдром третьего окна: хирургическое лечение дегисценции улитково-лицевого нерва». Frontiers in Neurology . 10 : 1281. doi : 10.3389/fneur.2019.01281 . PMC 6923767. PMID  31920911 . 
12. Оман, Дженни; Форссен, Анника; Сёрлин, Анетт; Тано, Кристер (2 ноября 2018 г.). «Опыт жизни пациентов с синдромом расхождения верхнего канала». Международный журнал аудиологии . 57 (11): 825–830. дои : 10.1080/14992027.2018.1487086 . ISSN  1499-2027. PMID  30178689. S2CID  52147006.
13. "дегисценция верхнего полукружного канала - синдром дегисценции верхнего канала". www.otosurgery.org . Архивировано из оригинала 2017-08-24 . Получено 2008-01-20 .
14. Кертес, Томас Р.; Шелтон, Клаф; Уиггинс, Ричард; Галстонбери, Кристин; Лейтон, Брайан Дж.; Уортингтон, Дон У.; Харнсбергер, Х. Рик (октябрь 2001 г.). «Расхождение верхнего полукружного канала: шлифовка костным цементом на основе фосфата кальция». Австралийский журнал отоларингологии . 4 (3): 167–173.
15. Тейксидо, Майкл; Сеймур, Питер Э.; Кунг, Брайан; Сабра, Омар (июль 2011 г.). «Трансмастоидальная краниотомия средней черепной ямки при дегисценции верхнего полукружного канала с использованием мягкотканного трансплантата». Отология и невротология . 32 (5): 877–881. doi :10.1097/MAO.0b013e3182170e39. PMID  21659938. S2CID  8313147.
16. synd/1691 в Кто это назвал?

Внешние ссылки

• Уорд, Брайан К.; Кэри, Джон П.; Майнор, Ллойд Б. (28 апреля 2017 г.). «Синдром дегисценции верхнего слухового прохода: уроки первых 20 лет». Frontiers in Neurology . 8 : 177. doi : 10.3389/fneur.2017.00177 . PMC  5408023. PMID  28503164 .