В неврологии диастематомиелия (иногда диастомиелия ) — это врожденное заболевание , при котором часть спинного мозга расщепляется, обычно на уровне верхнего поясничного позвонка в продольном ( сагиттальном ) направлении. Женщины страдают гораздо чаще мужчин. Это состояние возникает при наличии костной , хрящевой или фиброзной перегородки в центральной части позвоночного канала , которая затем приводит к полному или неполному сагиттальному разделению спинного мозга на две гемихорды. Когда расщеп не воссоединяется дистально к шпоре, это состояние называется дипломиелией, что является истинным удвоением спинного мозга. [ 1] [ необходимы дополнительные ссылки ]
Признаки и симптомы диастематомиелии могут появиться в любой момент жизни, хотя диагноз обычно ставится в детстве. Кожные поражения (или стигматы), такие как волосяное пятно, ямочка , гемангиома , подкожная масса, липома или тератома на пораженной области позвоночника, обнаруживаются более чем в половине случаев. Неврологические симптомы неспецифичны, неотличимы от других причин натяжения спинного мозга . Симптомы вызваны прикреплениями тканей, которые ограничивают движение спинного мозга в позвоночнике. Эти прикрепления вызывают аномальное растяжение спинного мозга. [ необходима цитата ]
Течение расстройства прогрессирующее. У детей симптомы могут включать « стигматы », упомянутые выше, и/или деформации стоп и позвоночника ; слабость в ногах; боли в пояснице ; сколиоз ; и недержание . Во взрослом возрасте признаки и симптомы часто включают прогрессирующие сенсорные и двигательные проблемы и потерю контроля над кишечником и мочевым пузырем. Это запоздалое проявление симптомов связано со степенью нагрузки на спинной мозг с течением времени. Синдром фиксированного спинного мозга, по-видимому, является результатом неправильного роста нервной трубки во время внутриутробного развития и тесно связан с spina bifida .
Связывание может также развиться после травмы спинного мозга, а рубцовая ткань может блокировать поток жидкости вокруг спинного мозга. Давление жидкости может привести к образованию кист в спинном мозге, состояние, называемое сирингомиелией . Это может привести к дополнительной потере движения, чувствительности или возникновению боли или вегетативных симптомов.
Цервикальная диастематомиелия может стать симптоматической в результате острой травмы и может вызвать серьезные неврологические нарушения, такие как гемипарез, возникающие в результате в остальном легкой травмы. [2]
Следующие определения могут помочь понять некоторые связанные сущности: [ необходима ссылка ]
Диастематомиелия — это « дизрафическое состояние » неизвестного эмбрионального происхождения, но, вероятно, инициированное дополнительным неврентерическим каналом (дополнительным эмбриональным спинномозговым каналом). Это состояние может быть изолированным явлением или может быть связано с другими сегментарными аномалиями тел позвонков, такими как spina bifida , кифосколиоз , позвонок-бабочка, полупозвонок и блоковые позвонки , которые наблюдаются в большинстве случаев. Сколиоз выявляется более чем у половины этих пациентов. У большинства симптоматических пациентов спинной мозг разделен на половины костной спикулой или фиброзной полосой, каждая половина окружена дуральным мешком. Другие состояния, такие как интрамедуллярные опухоли , фиксированный спинной мозг , дермоиды, липома , сирингомиелия , гидромиелия и мальформации Арнольда-Киари , были описаны в медицинской литературе, но они встречаются исключительно редко. [ необходима ссылка ]
Диастематомиелия обычно возникает между 9-м грудным и 1-м крестцовым уровнями позвоночника , причем большинство случаев приходится на уровень верхнего поясничного позвонка . Шейная диастематомиелия встречается очень редко. Степень (или длина вовлеченного спинного мозга) варьируется от одного пораженного человека к другому. Примерно у 60% пациентов с диастематомиелией два полухоботка, каждый из которых покрыт неповрежденным слоем мягкой паутинной оболочки , проходят через одно субарахноидальное пространство, окруженное одним дуральным мешком. Каждый полухоботок имеет свою собственную переднюю спинномозговую артерию . Эта форма диастематомиелии не сопровождается какой-либо костной шпорой или фиброзной полосой и редко бывает симптоматической, если только не присутствует гидромиелия или наложение. У остальных 40% пациентов есть костная шпора или фиброзная полоса, которая проходит через два полухоботка. В этих случаях твердая мозговая оболочка и паутинная оболочка разделены на два отдельных дуральных и паутинных мешка, каждый из которых окружает соответствующий полухохолок, которые не обязательно симметричны. Каждый полухохолок содержит центральный канал, один дорсальный рог (дающий начало дорсальному нервному корешку ) и один вентральный рог (дающий начало вентральному нервному корешку). Одно исследование показало, что костный шпор обычно расположен в самой нижней части щели твердой мозговой оболочки. Они сообщили, что если визуализация показывает иное, то, скорее всего, присутствует вторая шпора (присутствующая примерно у 5% пациентов с диастематомиелией). Конус мозгового вещества расположен ниже уровня L2 у более чем 75% этих пациентов с диастематомиелией. Утолщение конечной нити наблюдается более чем в половине случаев. Хотя уровень щели варьируется, чаще всего она встречается в поясничной области. Обычно два гемихорда воссоединяются каудально к щели. Иногда, однако, щель простирается необычно низко, и шнур заканчивается двумя отдельными coni medullarae и двумя fila terminale («Diplomyelia»).
Проявление диастематомиелии у взрослых необычно. Благодаря современным методам визуализации различные типы спинального дизрафизма диагностируются у взрослых все чаще. Наиболее распространенное место поражения — первый-третий поясничные позвонки. Пояснично-крестцовая диастематомиелия у взрослых встречается еще реже. Костные пороки развития и дисплазии обычно распознаются на простых рентгеновских снимках . МРТ- сканирование часто является первым выбором для скрининга и диагностики. МРТ обычно дает адекватный анализ деформаций спинного мозга, хотя у нее есть некоторые ограничения в предоставлении подробной анатомии костей. Комбинированная миелографическая и постмиелографическая КТ является наиболее эффективным диагностическим инструментом для демонстрации подробной костной, интрадуральной и экстрадуральной патологической анатомии пораженного и смежного уровней позвоночного канала и костного шпоры.
Пренатальная ультразвуковая диагностика этой аномалии обычно возможна в начале или середине третьего триместра. Дополнительный задний эхогенный фокус между спинальными пластинками плода виден с распластыванием задних элементов, что позволяет провести раннее хирургическое вмешательство и имеет благоприятный прогноз. Пренатальное ультразвуковое исследование также может определить, является ли диастематомиелия изолированной, с неповрежденной кожей или связана с какими-либо серьезными дефектами нервной трубки. Прогрессирующие неврологические поражения могут быть результатом «синдрома натяжения спинного мозга» (фиксация спинного мозга) из-за явления диастематомиелии или любого из связанных расстройств, таких как миелодисплазия , дисрафия спинного мозга.
Хирургическое вмешательство оправдано у пациентов, у которых наблюдаются новые неврологические признаки и симптомы или у которых в анамнезе прогрессирующие неврологические проявления, которые могут быть связаны с этой аномалией. Хирургическая процедура, необходимая для эффективного лечения диастематомиелии, включает декомпрессию (хирургию) невральных элементов и удаление костного шпоры. Это может быть выполнено с резекцией и восстановлением дублированных дуральных мешков или без них. Резекция и восстановление дублированных дуральных мешков предпочтительнее, поскольку аномалия твердой мозговой оболочки может частично способствовать процессу «привязывания», ответственному за симптомы этого состояния.
Постмиелографическое КТ-сканирование позволяет получить индивидуальные подробные карты, позволяющие провести хирургическое лечение шейной диастематомиелии, впервые выполненное в 1983 году. [2] [3]
Бессимптомным пациентам хирургическое лечение не требуется. Этим пациентам следует регулярно проходить неврологические осмотры, поскольку известно, что состояние может ухудшаться. Если выявляется прогрессирование, следует провести резекцию.