stringtranslate.com

Конзо

Конзо [1] [2] представляет собой эпидемическое паралитическое заболевание , возникающее среди голодающего сельского населения в Африке, где в диете, в которой преобладает недостаточно обработанная маниока [3], одновременно происходит недоедание и высокое потребление цианида с пищей . [4] [5] Конзо был впервые описан Джованни Тролли в 1938 году [6] , который собрал наблюдения восьми врачей, работающих в районе Кванго в Бельгийском Конго (ныне Демократическая Республика Конго ).

Признаки и симптомы

Паралич ( спастический парапарез ) возникает внезапно, симметрично и поражает больше ноги, чем руки. Возникающая инвалидность является постоянной, но не прогрессирует. Обычно пациент стоит и ходит на подушечках стоп с ригидными ногами и часто с клонусом голеностопного сустава . [7]

Первоначально большинство пациентов испытывают общую слабость в первые дни и остаются прикованными к постели в течение нескольких дней или недель, прежде чем пытаться ходить. Периодические нарушения зрения и/или речи обычно проходят в течение первого месяца, за исключением пациентов с тяжелым поражением. Спастичность присутствует с первого дня, без какой-либо начальной фазы вялости . После первых недель функционального улучшения спастический парапарез остается стабильным на всю оставшуюся жизнь. [8] [2] У некоторых пациентов может наблюдаться внезапное обострение, например, внезапное и постоянное ухудшение спастического парапареза. Такие эпизоды идентичны первоначальному началу и поэтому могут быть интерпретированы как второе начало . [ нужна цитата ]

Тяжесть конзо варьируется; случаи варьируются от только гиперрефлексии в нижних конечностях до пациентов с тяжелой инвалидностью со спастическим парапарезом, связанной слабостью туловища и рук, нарушениями движений глаз, речи и, возможно, нарушениями зрения. Хотя тяжесть заболевания варьируется от пациента к пациенту, самые длинные верхние мотонейроны неизменно поражаются сильнее, чем более короткие. Таким образом, у конзо-больного с нарушением речи всегда наблюдаются выраженные симптомы со стороны ног и рук. [ нужна цитата ]

Недавно нейропсихологические эффекты конзо были описаны в ДР Конго. [9] [ нужны разъяснения ]

Причина

Характер неврологического повреждения не ясен. Начало заболевания связано с высоким потреблением цианида из рациона, состоящего в основном из горькой маниоки, в которой мало белка, особенно серосодержащих аминокислот. Они необходимы для детоксикации цианида в организме до тиоцианата, который выводится с мочой. [4] Ряд исследований указывает на то, что причиной является сочетание высокого потребления цианида из горькой маниоки и низкого потребления серосодержащих аминокислот. В настоящее время показано, что ежемесячная заболеваемость конзо значительно коррелирует с процентом детей с высоким содержанием тиоцианата в моче, что является показателем потребления ими цианида. Важность адекватного снабжения белками серосодержащими аминокислотами подтверждается тремя несвязанными друг с другом эпидемиями конзо в Мозамбике, Танзании и ДРК. [10] [11] Было обнаружено, что у людей одной и той же этнической группы, живущих всего в 5 км от людей с конзо, распространенность конзо была близка к нулю. Некоторые подозревают, что это связано с диетой; в случае Мозамбика и Танзании более здоровое население проживало вблизи водоемов, обеспечивая рыбой, а в ДРК они располагались рядом с лесом и имели доступ к животному белку. [ нужна цитата ]

Взаимосвязь « доза -реакция» между заболеваемостью конзо и потреблением цианидов, а также профилактика конзо во многих деревнях за счет снижения потребления цианида из маниоки (см. ниже) и важность серосодержащих аминокислот в профилактике конзо, показывают, что конзо, скорее всего, вызвано к высокому потреблению аминокислот с низким содержанием цианида и серы в рационе горькой маниоки. Конзо не встречается, если не соблюдены эти условия, что происходит только в отдаленных деревнях шести тропических африканских стран. Общее число зарегистрированных случаев до 2009 года составило 6788, [12] но о большинстве случаев никогда не сообщалось, и, по оценкам, только в ДРК в 2002 году было зарегистрировано 100 000 случаев. [13] Конзо распространяется географически, поскольку маниока выращивается в новых районах. где мало знаний о методах обработки для удаления цианогенов. [12] [14] Эпидемии Конзо возникают из-за войны, вызывающей нарушение жизни в бедных деревнях, и засухи, когда растение увеличивает содержание цианогена в корнях в 2–4 раза [15] , а содержание цианида в муке маниоки также значительно увеличивается. [16] [17] Конзо также является эндемиком в некоторых районах. [ нужна цитата ]

В Восточной Африке традиционные методы обработки маниоки для удаления цианогенов включают сушку на солнце и кучное брожение, в результате чего цианогены не удаляются в достаточной степени даже в год нормальных осадков. [17] В Центральной Африке достаточно замачивания (замачивания) корней маниоки в воде в течение 4–5 дней, но кратковременное замачивание всего на 1–2 дня оставляет слишком много цианогенов в полученной муке и приводит к конзо. [18] В Западной Африке жареный продукт под названием гарри производится методом, отличным от того, который используется для производства муки, что снижает общее содержание цианидов до 10–20 частей на миллион. [17] К западу от Камеруна не зарегистрировано ни одного случая конзо, но другое неврологическое заболевание, называемое тропической атаксической невропатией (ТАН), встречается среди пожилых людей в Западной Африке (включая юго-запад Нигерии, Танзанию, Уганду, Кению, а также в Вест-Индии). и Южная Индия). [17] Вероятно, это связано с длительным поступлением цианогенов из маниоки на более низком уровне, чем необходимо, чтобы вызвать конзо. [17]

Диагностика

ВОЗ рекомендовала три критерия для диагностики конзо :

В зависимости от степени тяжести конзо разделяют на три категории: легкую, когда люди могут ходить без поддержки, среднюю, когда людям для ходьбы нужна одна или две палки, и тяжелую, когда пострадавший не может ходить без поддержки. [12]

Дифференциальная диагностика

Клинические симптомы поразительно схожи с симптомами нейролатиризма . Они также похожи на вирусный тропический спастический парапарез и наследственный спастический парапарез , но эти два заболевания имеют медленное начало. Конзо клинически отличается от полиомиелита , который представляет собой вялый паралич и чаще всего поражает человека асимметрично. [ нужна цитата ]

Конзо — одна из нескольких тропических невропатий . [19] [1] Отдельной миелоневропатией, также связанной с потреблением цианогена из маниоки, является тропическая атаксическая невропатия (ТАН), впервые описанная в некоторых частях Нигерии Б. О. Осунтокуном в 1968 году. Заболевание до сих пор встречается в тех же районах. [20] [21]

Профилактика

Конзо можно предотвратить, используя в качестве дополнительного метода обработки «метод смачивания» [22] [23] [24] [3] , который используется для удаления остаточных цианогенов из муки маниоки. Муку из маниоки помещают в миску и отмечают уровень внутри миски. Воду добавляют при перемешивании до тех пор, пока высота влажной муки не достигнет отметки. Влажную муку раскладывают тонким слоем на коврике на 2 часа на солнце или на 5 часов в тени, чтобы обеспечить выход цианистого водорода, образующегося при расщеплении линамарина ферментом линамаразой . Затем влажную муку готовят в кипящей воде традиционным способом, чтобы получить густую кашу под названием «фуфу» или «угали», которую приправляют какими-либо средствами, например соусом. Метод смачивания принимают сельские женщины, потому что он не требует дополнительных усилий или оборудования и дает фуфу, который не является горьким, поскольку горький на вкус линамарин исчез. [25]

В 2010 году методу смачивания обучали женщин в деревне Кай Каленге, медико-санитарной зоне Попокабака, провинция Бандунду, ДРК, где было зарегистрировано 34 случая конзо. Женщины использовали этот метод, и во время вмешательства новых случаев конзо не было, а содержание тиоцианата в моче школьников упало до безопасного уровня. [26] Конзо впервые удалось предотвратить в той же зоне здравоохранения, в которой он был впервые обнаружен доктором Тролли в 1938 году. Через четырнадцать месяцев после прекращения вмешательства деревню посетили снова. Выяснилось, что новых случаев конзо не было, у школьников был низкий уровень тиоцианата в моче, метод смачивания все еще использовался, и он распространился из уст в уста в трех близлежащих деревнях. [25] Важно научить женщин тому, что конзо возникает из-за яда, присутствующего в их пище, заставить их регулярно использовать метод смачивания, а плакаты доступны на 13 разных языках в качестве учебного пособия [26] в качестве дополнительного метода. для удаления остаточных цианогенов.

В настоящее время метод увлажнения используется в 13 деревнях ДРК с общим населением около 10 000 человек. Время вмешательства сократилось с 18 месяцев при первом вмешательстве [26] до 12 месяцев при втором вмешательстве [27] до 9 месяцев при третьем и четвертом вмешательствах. Это позволило снизить стоимость мер по предотвращению конзо на человека путем удаления цианогенов из муки маниоки до 16 долларов на человека. Этот целенаправленный метод снижения потребления цианида намного дешевле и эффективнее в предотвращении конзо, чем широкомасштабные меры. [ нужна цитата ]

Прогноз

Никакого лечения не найдено, но пострадавшие люди получают значительную пользу от реабилитации и использования адекватных вспомогательных средств для ходьбы. В Центральноафриканской Республике некоторые дети были прооперированы с удлинением ахиллова сухожилия, что улучшило положение стопы, но долгосрочные последствия остаются неопределенными. [ нужна цитата ]

Эпидемиология

Вспышки конзо были зарегистрированы в основном среди женщин и детей в отдаленных сельских районах в ДР Конго , [28] Мозамбике [11] [29] (где он известен как мантакасса), Танзании , [5] Центральноафриканской Республике , [30] Камерун и Ангола .

Первая зарегистрированная вспышка произошла в провинции Бандунду на территории современной ДР Конго в 1936–1937 годах, а вторая — в провинции Нампула на севере Мозамбика в 1981 году. Каждая из этих вспышек насчитывала более 1000 случаев. Семейная кластеризация является обычным явлением. Вспышки обычно возникают в засушливый сезон в семьях, живущих в абсолютной нищете и в течение недель или месяцев поддерживающих себя недостаточно обработанной горькой маниокой. Во всех вышеперечисленных странах были зарегистрированы как небольшие вспышки, так и спорадические случаи. [31]

Этимология

«Конзо» означает «связанные ноги» на языке яка на юго-западе ДР Конго и было обозначением первого пострадавшего населения в ДР Конго, как сообщил доктор Г. Тролли в 1938 году. Название было подхвачено Гансом Рослингом [32] и коллеги, точно описывает типичную спастическую походку пострадавших.

Рекомендации

  1. ^ ab Всемирная организация здравоохранения (1996). «Конзо, особый тип заболевания верхних мотонейронов» (PDF) . Еженедельный эпидемиологический отчет (на английском и французском языках). 71 . Женева: 225–232.
  2. ^ ab Tylleskär T и др. (1997). «Конзо – прогулка верблюда». YouTube (8-минутный фильм). Архивировано из оригинала 15 декабря 2021 г.
  3. ↑ Аб Харфорд, Тим (4 сентября 2019 г.). «Как люди учатся безопасно готовить ядовитое растение?». Новости BBC . Проверено 4 сентября 2019 г.
  4. ^ аб Клифф, Дж.; Мартенссон, Дж.; Лундквист, П.; Рослинг, Х.; Сорбо, Б. (1985). «Связь между высоким потреблением цианида и низким содержанием серы при спастическом парапарезе, вызванном маниокой». Ланцет . 326 (8466): 1211–1213. дои : 10.1016/s0140-6736(85)90742-1. PMID  2866292. S2CID  206001945.
  5. ^ аб Хоулетт, WP; Брубейкер, Греция; Млинги, Н.; Рослинг, Х. (1990). «Конзо, эпидемическое заболевание верхних двигательных нейронов, изученное в Танзании». Мозг . 113 : 223–235. дои : 10.1093/мозг/113.1.223. ПМИД  2302534.
  6. ^ Тролли, Джованни (1938). «Резюме наблюдений за встречами, о кванго, о суджете де двух заболеваний неопределенного происхождения: параплегией спастической эпидемии, 'Konzo'des indigènes du Kwango» (на французском языке). Фонд Рейне Элизабет, Брюссель. {{cite journal}}: Требуется цитировать журнал |journal=( помощь )
  7. ^ Уильям Хоулетт (2012). Неврология в Африке. Христианский медицинский центр Килиманджаро. стр. 246–248. ISBN 978-82-7453-085-0.
  8. ^ Всемирная организация здравоохранения (1996). «Конзо, особый тип заболевания верхних мотонейронов» (PDF) . Еженедельный эпидемиологический отчет (на английском и французском языках). 71 . Женева: 225–232.
  9. ^ Бойвин М.Дж., Окитунду Д., Бумоко Г.М., Сомбо М.Т., Мумба Д., Тиллескар Т., Пейдж CF, Тамфум Муйембе Дж.Дж., Тшала-Катумбай Д. (2013). «Нейропсихологические эффекты конзо: нейромоторное заболевание, связанное с плохо обработанной маниокой». Педиатрия . 131 (4): е1231–е1239. дои :10.1542/педс.2012-3011. ПМЦ 3608487 . ПМИД  23530166. 
  10. ^ Хоулетт, WP; Брубейкер, Г.; Млинги, Н.; Рослинг, Х. (1992). «Географический кластер конзо в Танзании». J Тропическая географическая неврология . 2 : 102–108.
  11. ^ ab Министерство здравоохранения (1984). «Мантакасса: эпидемия спастического парапареза, связанная с хронической интоксикацией цианидами в основном районе маниоки в Мозамбике. 1. Эпидемиология, клинические и лабораторные данные у пациентов». Бюллетень Всемирной организации здравоохранения . 62 (3): 477–84. ПМЦ 2536324 . ПМИД  6331909. 
  12. ^ abc Нзвало Х, Клифф Дж (2011). «Конзо: от бедности, маниоки и потребления цианогена к токсико-питательным неврологическим заболеваниям». PLoS Negl Trop Dis . 5 (6): е1051. дои : 10.1371/journal.pntd.0001051 . ПМК 3125150 . ПМИД  21738800. 
  13. ^ Диасолуа Нгуди, Д. (2005), Конзо и токсичность маниоки: исследование связанных факторов питания в районе Попокабака, ДРК. Кандидатская диссертация, Университет Гента, Бельгия.
  14. ^ Нхассико, Д.; Мукенге, Х.; Клифф, Дж.; Кумбана, А.; Брэдбери, Дж. Х. (2008). «Рост производства маниоки в Африке, болезни, вызванные высоким потреблением цианида, и меры контроля» (PDF) . Журнал науки о продовольствии и сельском хозяйстве . 88 (12): 2043–2049. Бибкод : 2008JSFA...88.2043N. doi : 10.1002/jsfa.3337.
  15. ^ Боканга, М.; Эканаяке, Ай-Джей; Диксон, АГО; Порту, MCM (1994). «Взаимодействие генотипа с окружающей средой для цианогенного потенциала маниоки». Acta Horticulturae (375): 131–139. дои : 10.17660/actahortic.1994.375.11. hdl : 10568/97377 .
  16. ^ Эрнесто, М.; Кардозо, П.; Никала, Д.; Мириоэ, Э.; Массаса, Ф.; Клифф, Дж.; Хак, MR; Брэдбери, Дж. Х. (2002). «Постоянная токсичность конзо и цианогена от маниоки в северном Мозамбике» (PDF) . Акта Тропика . 82 (3): 357–362. дои : 10.1016/s0001-706x(02)00042-6. ПМИД  12039675.
  17. ^ abcde Cardoso, AP; Мирион, Э.; Эрнесто, М.; Массаса, Ф.; Клифф, Дж.; Хак, MR; Брэдбери, Дж. Х. (2005). «Обработка корней маниоки для удаления цианогенов» (PDF) . Журнал пищевого состава и анализа . 18 (5): 451–460. дои : 10.1016/j.jfca.2004.04.002.
  18. ^ Баня, М.; Поултер, Нью-Хэмпшир; Рослинг, Х. (1992). «Сокращенные методы обработки маниоки и риск воздействия цианида с пищей в Заире». Бюллетень по еде и питанию . 14 (2): 137–143. дои : 10.1177/156482659201400201 .
  19. ^ Кашала-Аботнес, Э; Окитунду, Д; Мумба, Д; Бойвен, MJ; Тиллескэр, Т; Тшала-Катумбай, Д (февраль 2019 г.). «Конзо: особое неврологическое заболевание, связанное с пищевым (маниоковым) цианогенным отравлением». Бюллетень исследований мозга . 145 : 87–91. doi : 10.1016/j.brainresbull.2018.07.001. ПМК 6626527 . ПМИД  29981837. 
  20. ^ Олуволе ОС, Онаболу АО, Линк Х, Рослинг Х (июль 2000 г.). «Стойкость тропической атаксической невропатии в нигерийском сообществе». J Neurol Нейрохирургия Психиатрия . 69 (1): 96–101. дои : 10.1136/jnnp.69.1.96. ПМК 1736992 . ПМИД  10864612. 
  21. ^ Осунтокун Б.О. (июнь 1968 г.). «Атаксическая невропатия в Нигерии. Клиническое, биохимическое и электрофизиологическое исследование». Мозг . 91 (2): 215–48. дои : 10.1093/мозг/91.2.215. ПМИД  5721927.
  22. ^ Брэдбери, Дж. Х. (2006). «Простой метод смачивания для снижения содержания цианогена в муке маниоки» (PDF) . Журнал пищевого состава и анализа . 19 (4): 388–393. дои : 10.1016/j.jfca.2005.04.012.
  23. ^ Камбана, А.; Мирион, Э.; Клифф, Дж.; Брэдбери, Дж. Х. (2007). «Снижение содержания цианидов в муке маниоки в Мозамбике методом увлажнения» (PDF) . Пищевая химия . 101 (3): 894–897. doi :10.1016/j.foodchem.2006.02.062.
  24. ^ Брэдбери, Дж. Х.; Дентон, IC (2010). «Метод быстрого смачивания для снижения содержания цианогена в муке маниоки» (PDF) . Пищевая химия . 121 (2): 591–594. doi :10.1016/j.foodchem.2009.12.053.
  25. ^ Аб Банеа, JP; Брэдбери, Дж. Х.; Мандомби, К.; Нахимана, Д.; Дентон, IC; Кува, Н.; Тшала Катумбай, Д. (2014). «Эффективность метода смачивания для борьбы с конзо и снижения отравления цианидами за счет удаления цианогенов из муки маниоки» (PDF) . Бюллетень по еде и питанию . 35 (1): 28–32. дои : 10.1177/156482651403500104. hdl : 1885/66470 . PMID  24791576. S2CID  21189051.
  26. ^ abc Банеа, JP; Нахимана, Д.; Мандомби, К.; Брэдбери, Дж. Х.; Дентон, IC; Кува, Н. (2012). «Борьба с конзо в ДРК с использованием метода смачивания муки маниоки» (PDF) . Пищевая и химическая токсикология . 50 (5): 1517–1523. дои : 10.1016/j.fct.2012.02.001. ПМИД  22342647.
  27. ^ Банеа, JP; Брэдбери, Дж. Х.; Мандомби, К.; Нахимана, Д.; Дентон, IC; Кува, Н.; Тшала Катумбай, Д. (2013). «Борьба с конзо путем детоксикации муки маниоки в трех деревнях Демократической Республики Конго» (PDF) . Пищевая и химическая токсикология . 60 : 506–513. дои : 10.1016/j.fct.2013.08.012. ПМИД  23941775.
  28. ^ Тыллескэр Т., Банеа М., Биканги Н., Кук Р.Д., Поултер Н.Х., Рослинг Х. (1992). «Цианогены и конзо маниоки, заболевание верхних двигательных нейронов, обнаруженное в Африке». «Ланцет» . 339 (8787): 208–211. дои : 10.1016/0140-6736(92)90006-О. PMID  1346173. S2CID  11456470.
  29. ^ Министерство здравоохранения (1984). «Мантакасса: эпидемия спастического парапареза, связанная с хронической интоксикацией цианидами в районе, где выращивается маниока, в Мозамбике. 2. Пищевые факторы и содержание синильной кислоты в продуктах из маниоки». Бюллетень Всемирной организации здравоохранения . 62 (3): 485–492. ПМК 2536310 . ПМИД  6088100. 
  30. ^ Тыллескар Т, Лиге Ф.Д., Петерсон С., Кписингуи Э., Стекер П. (1994). «Конзо в Центральноафриканской Республике». Неврология . 44 (5): 959–961. дои : 10.1212/wnl.44.5.959. PMID  8190305. S2CID  1605948.
  31. ^ Рослинг, Ганс (2020). Как я научился понимать мир: Мемуары . Соединенные Штаты Америки: Flatiron Books . ISBN 978-1-250-26689-7.
  32. ^ "Профиль Ханса Рослинга на TED.com" .

Внешние ссылки