Макроглоссия — медицинский термин, обозначающий необычно большой язык . [1] Сильное увеличение языка может вызвать косметические и функциональные трудности при разговоре, еде, глотании и сне. Макроглоссия встречается редко и обычно встречается у детей. Причин может быть много. Лечение зависит от точной причины.
Хотя это может быть бессимптомным, симптомы обычно более вероятны и более выражены при больших увеличениях языка. Признаки и симптомы включают:
Язык, который постоянно высовывается изо рта, подвержен высыханию, образованию язв, инфекции или даже некрозу. [3]
Макроглоссия может быть вызвана широким спектром врожденных и приобретенных состояний . Изолированная макроглоссия не имеет определенной причины. [5] Наиболее распространенными причинами увеличения языка являются сосудистые мальформации (например, лимфангиома или гемангиома ) и мышечная гипертрофия (например, синдром Беквита-Видеманна или гемигиперплазия ). [3] Увеличение из-за лимфангиомы придает языку шероховатый вид с множественными поверхностными расширенными лимфатическими каналами. Увеличение из-за гемигиперплазии является односторонним. У беззубых людей отсутствие зубов оставляет больше места для расширения языка в стороны, что может создать проблемы с ношением зубных протезов и может вызвать псевдомакроглоссию. [ необходима цитата ]
Амилоидоз — это накопление нерастворимых белков в тканях, что препятствует нормальному функционированию. [6] Это может быть причиной макроглоссии, если амилоид откладывается в тканях языка, что придает ему узловатый вид. Синдром Беквита-Видеманна — редкое наследственное заболевание, которое может включать другие дефекты, такие как омфалоцеле , висцеромегалия , гигантизм или неонатальная гипогликемия . [7] Язык может показывать диффузное, гладкое генерализованное увеличение. [3] Лицо может показывать гипоплазию верхней челюсти, вызывающую относительный прогнатизм нижней челюсти. Явная макроглоссия также может возникать при синдроме Дауна . [8] Язык имеет сосочковую, трещиноватую поверхность. [3] Макроглоссия может быть признаком гипотиреоидных расстройств .
Другие причины включают мукополисахаридоз , [9] нейрофиброматоз , [3] множественную эндокринную неоплазию типа 2B, [3] микседему , [3] акромегалию , [3] ангионевротический отек , [3] опухоли (например, карциному ), [3] болезнь накопления гликогена типа 2, [10] синдром Симпсона-Голаби-Бемеля , [5] [11] триплоидный синдром , [ требуется медицинская ссылка ] трисомия 4p, [ требуется медицинская ссылка ] фукозидоз , [ требуется медицинская ссылка ] альфа-маннозидоз , [12] синдром Клиппеля-Треноне , [5] кардиофациокожный синдром , [5] нарушения пути Ras , [5] транзиторный неонатальный диабет , [5] и язычная щитовидная железа . [13]
Макроглоссия обычно диагностируется клинически. [4] Эндоскопия и визуализация сна могут использоваться для оценки обструктивного апноэ сна. [2] Первоначальная оценка всех пациентов с макроглоссией может включать ультразвуковое исследование брюшной полости и молекулярные исследования на синдром Беквита-Видеманна. [5]
В МКБ-10 макроглоссия отнесена к «другим врожденным порокам развития пищеварительной системы». Были предложены определения макроглоссии, в том числе «язык, выступающий за пределы зубов во время [положения] покоя» и «если на язычной границе остается отпечаток зуба, когда пациенты слегка открывают рот». [5] Другие предположили, что не существует объективного определения того, что представляет собой макроглоссия. [14] Некоторые предлагают различать истинную макроглоссию , когда гистологические отклонения коррелируют с клиническими данными об увеличении языка, и относительную макроглоссию , когда гистология не дает патологического объяснения увеличения. Распространенными примерами истинной макроглоссии являются сосудистые мальформации, мышечное увеличение и опухоли; в то время как синдром Дауна является примером относительной макроглоссии. [14] Псевдомакриглоссия относится к языку, который имеет нормальный размер, но создает ложное впечатление, что он слишком большой по отношению к соседним анатомическим структурам. [4] Классификация Майера подразделяет макроглоссию на генерализованную и локализованную. [5]
Лечение и прогноз макроглоссии зависят от ее причины, а также от тяжести увеличения и симптомов, которые оно вызывает. В легких случаях или случаях с минимальными симптомами лечение может не потребоваться. Может быть полезна логопедия или операция по уменьшению размера языка (редукционная глоссэктомия). Лечение может также включать коррекцию ортодонтических аномалий, которые могли быть вызваны увеличенным языком. [4] Может потребоваться лечение любого основного системного заболевания, например, лучевая терапия . [4]
Макроглоссия встречается редко и обычно встречается у детей. [3] Сообщается, что макроглоссия имеет положительный семейный анамнез в 6% случаев. Национальная организация редких заболеваний относит макроглоссию к редким заболеваниям (менее 200 000 человек в США). [5]
{{cite book}}
: CS1 maint: постскриптум ( ссылка )