Плеоморфная аденома (или доброкачественная смешанная опухоль ) — распространенная доброкачественная опухоль слюнной железы, характеризующаяся неопластической пролиферацией эпителиальных (протоковых) клеток вместе с миоэпителиальными компонентами, имеющая злокачественный потенциал. Это наиболее распространенный тип опухоли слюнной железы и наиболее распространенная опухоль околоушной железы . Свое название она получила от архитектурного плеоморфизма (изменчивого внешнего вида), наблюдаемого при световой микроскопии. Она также известна как «смешанная опухоль, тип слюнной железы », что относится к ее двойному происхождению из эпителиальных и миоэпителиальных элементов в отличие от ее плеоморфного внешнего вида.
Опухоль обычно одиночная и представляет собой медленно растущую, безболезненную, твердую единичную узелковую массу. Изолированные узелки, как правило, являются отростками основного узелка, а не многоузловыми образованиями. Обычно она подвижна, если не находится на небе, и может вызвать атрофию ветви нижней челюсти , если находится в околоушной железе. При обнаружении в хвосте околоушной железы она может представлять собой выворот мочки уха. Хотя она классифицируется как доброкачественная опухоль , плеоморфные аденомы обладают способностью вырастать до больших размеров и могут подвергаться злокачественной трансформации, образуя карциному из плеоморфной аденомы , риск которой увеличивается со временем (вероятность превращения в злокачественную опухоль составляет 9,5% в течение 15 лет). Хотя она «доброкачественная», опухоль анеуплоидна , она может рецидивировать после резекции, она поражает нормальные соседние ткани, и через длительные (+10 лет) промежутки времени были зарегистрированы отдаленные метастазы. Эта опухоль чаще всего встречается в нижнем полюсе поверхностной доли железы, около 10% опухолей возникают в более глубоких частях железы. Чаще встречается у женщин, чем у мужчин, соотношение составляет приблизительно 6:4. Большинство поражений обнаруживаются у пациентов в возрасте от четвертого до шестого десятилетия, средний возраст возникновения составляет около 43 лет, но они относительно часто встречаются у молодых людей и, как известно, встречаются у детей.
Морфологическое разнообразие является наиболее характерной чертой этого новообразования. Гистологически оно очень изменчиво по внешнему виду, даже в пределах отдельных опухолей. Классически оно двухфазное и характеризуется примесью полигональных эпителиальных и веретенообразных миоэпителиальных элементов в изменчивой фоновой строме, которая может быть слизистой, миксоидной, хрящевой или гиалиновой. Эпителиальные элементы могут быть организованы в протоковидные структуры, пласты, комки и/или переплетающиеся нити и состоять из полигональных, веретенообразных или звездчатых клеток (отсюда плейоморфизм). Могут присутствовать области плоскоклеточной метаплазии и эпителиальные жемчужины. Опухоль не покрыта оболочкой, но окружена фиброзной псевдокапсулой различной толщины. Опухоль распространяется через нормальную железистую паренхиму в виде пальцевидных псевдоподий, но это не является признаком злокачественной трансформации.
Опухоль часто демонстрирует характерные хромосомные транслокации между хромосомами № 3 и № 8. Это приводит к тому, что ген PLAG сопоставляется с геном бета-катенина . Это активирует путь катенина и приводит к неправильному делению клеток.
Диагностика опухолей слюнных желез использует как отбор образцов ткани, так и рентгенологические исследования. Процедуры отбора образцов ткани включают тонкоигольную аспирацию (FNA) и толстоигольную биопсию (игла большего размера по сравнению с FNA). Обе эти процедуры можно проводить в амбулаторных условиях. Диагностические методы визуализации опухолей слюнных желез включают ультразвук , компьютерную томографию (КТ) и магнитно-резонансную томографию (МРТ).
Тонкоигольная аспирационная биопсия (FNA), проводимая опытными руками, может определить, является ли опухоль злокачественной по своей природе, с чувствительностью около 90%. [3] [4] FNA также может отличить первичную опухоль слюнной железы от метастатического заболевания.
Биопсия толстой иглой также может быть сделана в амбулаторных условиях. Она более инвазивна, но более точна по сравнению с FNA с диагностической точностью более 97%. [5] Кроме того, биопсия толстой иглой позволяет более точно гистологически типировать опухоль.
С точки зрения визуализации, ультразвук может определять и характеризовать поверхностные опухоли околоушной железы. Определенные типы опухолей слюнных желез имеют определенные сонографические характеристики на ультразвуке. [6] Ультразвук также часто используется для контроля FNA или толстоигольной биопсии.
КТ позволяет проводить прямую двустороннюю визуализацию опухоли слюнной железы и предоставляет информацию об общем размере и инвазии тканей. КТ отлично подходит для демонстрации костной инвазии. МРТ обеспечивает превосходное разграничение мягких тканей, таких как периневральная инвазия, по сравнению с одной только КТ. [7]
В целом, основой лечения опухоли слюнной железы является хирургическая резекция. [9] Перед операцией настоятельно рекомендуется провести игольчатую биопсию для подтверждения диагноза. Более детальная хирургическая техника и поддержка дополнительной адъювантной лучевой терапии зависят от того, является ли опухоль злокачественной или доброкачественной.
Хирургическое лечение опухолей околоушной железы иногда затруднено, отчасти из-за анатомической взаимосвязи лицевого нерва и околоушного ложа, но также из-за повышенной вероятности послеоперационного рецидива. [9] [10] [11] Таким образом, выявление ранних стадий опухоли околоушной железы чрезвычайно важно с точки зрения прогноза после операции. [12]
С течением времени существовало несколько подходов к хирургии плеоморфной аденомы околоушной железы. Энуклеация опухоли (т. е. интракапсулярная диссекция), процедура, которая была распространена в начале 20-го века, в настоящее время устарела из-за очень высокой частоты рецидивов. [9] После времени энуклеаций плеоморфные аденомы околоушной железы рекомендовалось лечить в плановом порядке поверхностной или полной паротидэктомией. [13] Эти процедуры сочетают полное удаление опухоли и идентификацию основного ствола лицевого нерва во время операции, чтобы избежать каких-либо повреждений нерва. Однако обширная операция может вызвать значительную заболеваемость, такую как синдром Фрея (чрезмерное потоотделение во время еды) и слюнной свищ. [14] [15] Кроме того, эстетический результат может быть поставлен под угрозу. Поэтому в отдельных случаях в последние годы предпочтение отдавалось менее инвазивным процедурам, а внедрение периоперационного нейромониторинга позволило развить несколько различных хирургических методов около двадцати лет назад. [9] [16]
В настоящее время выбор хирургического подхода к плеоморфной аденоме околоушной железы в основном основан на размере, местоположении и подвижности опухоли. Рекомендуемые основные методы включают экстракапсулярную диссекцию, частичную поверхностную паротидэктомию и латеральную или полную паротидэктомию. Тем не менее, опыт хирурга играет ключевую роль в результатах этих различных процедур. [9] Важной точкой зрения является то, что рецидивирующие плеоморфные аденомы могут возникать спустя очень долгое время после первичной операции, в среднем через 7–10 лет, но до 24 лет после нее. [11] [10] Таким образом, крайне важно оценить конечные результаты этих различных хирургических методов в будущем.
Доброкачественные опухоли подчелюстной железы лечатся простым иссечением с сохранением нижнечелюстной ветви лицевого нерва , подъязычного нерва и язычного нерва . [17] Другие доброкачественные опухоли малых слюнных желез лечатся аналогичным образом.
Злокачественные опухоли слюнных желез обычно требуют широкой локальной резекции первичной опухоли. Однако, если полная резекция невозможна, следует добавить адъювантную радиотерапию для улучшения локального контроля. [18] [19] Это хирургическое лечение имеет много последствий, таких как повреждение черепных нервов, синдром Фрея , косметические проблемы и т. д.
Обычно у 44% пациентов наблюдается полное гистологическое удаление опухоли, и это относится к наиболее значительному показателю выживаемости.