stringtranslate.com

Плотная гранула

Плотные гранулы (также известные как плотные тельца или дельта-гранулы ) являются специализированными секреторными органеллами . Плотные гранулы встречаются только в тромбоцитах и ​​меньше альфа-гранул . [1] Происхождение этих плотных гранул до сих пор неизвестно, однако считается, что это может быть связано с механизмом, включающим эндоцитозный путь . [2] Плотные гранулы являются подгруппой органелл, связанных с лизосомами (LRO). В нормальном человеческом тромбоците их насчитывается от трех до восьми. [3]

У одноклеточных организмов

Они встречаются у животных и одноклеточных организмов, включая простейших Apicomplexa .

Они также встречаются у энтамебы . [4]

Плотные гранулы играют важную роль в Toxoplasma gondii . Когда паразит вторгается, он высвобождает свои плотные гранулы, которые помогают создать паразитофорную вакуоль . [5]

У многоклеточных организмов

Компоненты

Плотные гранулы тромбоцитов человека содержат аденозиндифосфат (АДФ), аденозинтрифосфат (АТФ), ионизированный кальций (который необходим для нескольких этапов каскада коагуляции ) и серотонин . [6] Плотные гранулы похожи на лизосомы с кислым pH и даже на некоторые лизосомальные белки, такие как CD63 . [7] Внутри плотной гранулы находится гранулярный пул адениновых нуклеотидов . Считается, что он состоит из системы нерастворимого кальция. Этот пул, вероятно, отличается от пула цитоплазматических нуклеотидов. Было показано, что у некоторых животных тромбоциты содержат гистамин . [3] Во время экзоцитоза высвобождается пул АТФ внутри плотной гранулы. Серотонин подхватывается плотными гранулами, где он взаимодействует с АТФ и кальцием. [3] Серотонин, который затем высвобождается плотной гранулой, привлекает другие тромбоциты и помогает играть важную роль в остановке потери крови в месте травмы. Кальций из плотной гранулы составляет большую часть кальция в тромбоцитах и ​​играет роль в связывании различных белков. [3]

Клиническое значение

Дефицит CD63 может быть связан с синдромом Германски-Пудлака . [8] У пациентов с этим заболеванием наблюдаются признаки аномальных плотных гранул и меланосом , которые могут вызывать длительное кровотечение и альбинизм . Синдром Чедиака-Хигаси — это аутосомно-рецессивное заболевание, при котором тромбоциты пациентов имеют недостаточное количество плотных гранул. CHS очень похож на бежевую мышь. [3]

Биогенез

Плотная гранула очень важна в каскаде коагуляции из-за нарушений свертываемости крови, вызванных дефицитом плотной гранулы. Однако точные детали того, как она создается, неизвестны. Было замечено, что они производятся в костном мозге мегакариоцитами . Внутри мегакариоцитов считается, что их производство как-то связано с эндоцитозным путем. [2] Плотные гранулы отправляют свои компоненты в созревающие плотные гранулы с помощью везикулярных нуклеотидных транспортеров. Это то, что, как полагают, вызывает накопление АДФ/АТФ в плотных гранулах. [7] Этот механизм также отвечает за накопление MRP4, который подбирает цАМФ для плотной гранулы. У мышей с MRP4-/- будут дисфункциональные тромбоциты из-за того, что цАМФ не будет забираться из цитозоля и помещаться в плотную гранулу. [7]

Мембрана

Есть несколько белков, которые находятся внутри плотной мембраны гранулы. Для поддержания низкого pH внутри гранулы есть АТФаза, перекачивающая ионы водорода. Ral был обнаружен внутри мембраны гранулы. [3] Есть несколько адгезивных рецепторов, которые имеют люминальные связывающие домены и экспрессируются после экзоцитоза . Эти адгезивные рецепторы помогают адгезивным рецепторам на поверхности тромбоцитов. Одним из таких рецепторов является GPIb . GPIb является одним из наиболее важных рецепторов внутри тромбоцитов. [3]

Функция

Истинная функция плотной гранулы до сих пор неизвестна. Однако секреция плотных гранул происходит вместе с активацией тромбоцитов. И АДФ, и коллаген могут вызывать секрецию плотных гранул. [3] Пациентам и мышам с дефицитом плотных гранул сложнее сформировать гемостатическую пробку и, следовательно, у них более длительное время кровотечения. [2]

Обнаружение

Матрица плотных гранул насыщена электронами, что позволяет обнаружить их с помощью электронной микроскопии всего препарата . [1] Уровни кальция внутри плотной гранулы не допускают дополнительного окрашивания при просмотре плотной гранулы с помощью электронного микроскопа. При наблюдении с помощью просвечивающей электронной микроскопии (ПЭМ) эти гранулы являются осмофильными . Секрецию плотных гранул можно обнаружить, увидев, сколько АТФ/АДФ высвобождается с помощью люминесценции на основе люциферазы . [1] Связь с высвобождаемым АТФ/АДФ можно использовать для последующего определения секреции плотных гранул. Другой вариант — наблюдать за количеством серотонина, высвобождаемого из тромбоцита с большим количеством серотонина, уже на нем. Другой способ обнаружения секреции плотных гранул — проточная цитометрия . Поскольку плотные гранулы имеют поверхностные мембранные белки, активацию CD63 и LAMP-2 можно наблюдать с помощью проточной цитометрии.

Смотрите также

Ссылки

  1. ^ abc Michelson, AD (2013). Тромбоциты (т. 3-е изд.). Амстердам: Academic Press.
  2. ^ abc Ambrosio, AL, Boyle, JA, & Di Pietro, SM (2012). Механизм биогенеза плотных гранул тромбоцитов: изучение транспорта грузов и функции Rab32 и Rab38 в модельной системе. Кровь , 120 (19), 4072–4081. doi :10.1182/blood-2012-04-420745
  3. ^ abcdefgh Макникол, А. и Исраэльс, С.Дж. (1999). Плотные гранулы тромбоцитов: структура, функция и значение для гемостаза doi :10.1016/S0049-3848(99)00015-8
  4. ^ Джеймс Джозеф Марр; Тимоти В. Нильсен; Ричард Комунецки (2003). Молекулярная медицинская паразитология. Academic Press. стр. 254–. ISBN 978-0-12-473346-6. Получено 12 ноября 2010 г.
  5. ^ Диас-Мартин, Р.Д., Мерсье, К., Гомес де Леон, Коннектикут и др. Паразитол Рес (2019). дои : 10.1007/s00436-019-06298-7
  6. ^ Стюарт Х. Оркин; Дэвид Г. Натан; Дэвид Гинзбург; А. Томас Лук (2009). Гематология младенцев и детей Натана и Оски. Elsevier Health Sciences. стр. 1386–. ISBN 978-1-4160-3430-8. Получено 2 ноября 2010 г.
  7. ^ abc Sharda, A., & Flaumenhaft, R. (2018). Жизненный цикл гранул тромбоцитов. F1000Research , 7 , 236. doi :10.12688/f1000research.13283.1
  8. ^ Nishibori M, Cham B, McNicol A, Shalev A, Jain N, Gerrard J (1993). «Белок CD63 находится в плотных гранулах тромбоцитов, дефицитен у пациента с синдромом Германски-Пудлака и, по-видимому, идентичен гранулофизину». J Clin Invest . 91 (4): 1775–82. doi :10.1172/JCI116388. PMC 288158 . PMID  7682577.