Аномальное соединение легочных вен

Медицинское состояние

Аномальное соединение легочных вен (или аномальный дренаж легочных вен или аномальный возврат легочных вен ^[1] ) является врожденным пороком сердца легочных вен . Это может быть полное аномальное соединение легочных вен, при котором все четыре легочные вены расположены неправильно, или частичное аномальное соединение легочных вен, при котором только некоторые из легочных вен расположены неправильно.

Признаки и симптомы

• Правожелудочковый подъем
• Громкий S1
• Фиксированный сплит S2
• S3 галоп
• Систолический шум изгнания у левого верхнего края грудины
• Кардиомегалия
• Гипертрофия правого желудочка и отклонение электрической оси сердца вправо на ЭКГ
• Цианоз , тахипноэ и одышка , поскольку перегруженный легочный контур может вызвать отек легких.
• Симптом «деревенского хлеба» — рентгенологическое проявление грудной клетки, похожее на деревенский хлеб, также известное как симптом «снежного человека» или симптом «восьмерки». ^[2]

Тотальное аномальное соединение легочных вен (ТАЛВ)

Полное аномальное соединение легочных вен , также известное как полное аномальное возвращение легочных вен , является редким цианотичным врожденным пороком сердца , при котором легочные вены впадают в правую часть сердца вместо левой, как это обычно наблюдается. Это может произойти внутри сердца (интракардиально), где они впадают в коронарный синус или правое предсердие, или ниже его (инфракардиально), где они впадают в печень в воротной или печеночной вене. Аномальное соединение вызывает низкую оксигенацию крови и ограничение венозного возврата к сердцу. ^[3]

Диагноз

Диагноз TAPVC зависит от того, имеется ли обструкция. ^[4]

TAPVC с обструкцией клинически проявляется цианозом, тахипноэ, одышкой и гипоксемией. Рентген грудной клетки может показать матово-стеклянный вид из-за отека легких, вызванного повышенным давлением в закупоренных легочных венах.

Уход

Случаи ТАПВК с обструкцией считаются неотложными хирургическими состояниями.

При TAPVC без обструкции хирургическое перенаправление может быть выполнено в течение первого месяца жизни. Операция проводится под общим наркозом. Четыре легочные вены повторно соединяются с левым предсердием, и любые сопутствующие дефекты сердца, такие как дефект межпредсердной перегородки, дефект межжелудочковой перегородки, открытое овальное окно и/или открытый артериальный проток, хирургически закрываются. При обструкции операция должна быть проведена срочно. ПГЕ1 следует назначать, поскольку открытый артериальный проток позволяет оксигенированной крови поступать из правого сердца в системный кровоток. ^{[ необходима цитата ]}

Частичное аномальное соединение легочных вен (PAPVR)

Частичное аномальное соединение легочных вен (или частичный аномальный дренаж легочных вен или частичный аномальный возврат легочных вен ) — это врожденный дефект, при котором левое предсердие является точкой возврата крови из некоторых (но не всех) легочных вен . ^{[ необходима ссылка ]}

Это менее серьезно, чем полное аномальное соединение легочных вен , которое является опасной для жизни аномалией, требующей неотложной хирургической коррекции, обычно диагностируемой в первые несколько дней жизни. Частичное аномальное соединение вен может быть диагностировано в любое время от рождения до старости. Тяжесть симптомов и, следовательно, вероятность диагностики значительно варьируются в зависимости от объема кровотока через аномальные соединения. В менее тяжелых случаях, с меньшим объемом кровотока, диагностика может быть отложена до взрослого возраста, когда ее можно спутать с другими причинами легочной гипертензии. ^[5] Также есть данные о том, что значительное количество легких случаев никогда не диагностируется или диагностируется случайно. ^[6] Это связано с другими сосудистыми аномалиями и некоторыми генетическими синдромами, такими как синдром Тернера . ^{[ необходима цитата ]}

Диагноз

Его можно диагностировать с помощью КТ , ангиографии , чреспищеводной эхокардиографии или МРТ сердца . ^{[7] [8]}

Уход

Иногда его лечат хирургическим путем, который заключается в перенаправлении крови из правого предсердия в левое с помощью заплаты или использования процедуры Уордена. ^{[9] [10]} Однако растет интерес к интервенционным подходам на основе катетера, а также к медикаментозной терапии в менее тяжелых случаях ^{[ необходима ссылка ]} .

Патофизиология

Чтобы понять различные типы аномального соединения легочных вен, важно установить фон, на котором развивается нормальная фетальная сосудистая сеть.

В ходе эмбрионального развития легкие начинаются как выросты передней кишки и разделяют ее спланхническое сосудистое сплетение. Примерно на 25–27 день беременности нет прямых связей с сердцем. К 27–29 дню беременности примитивная легочная вена начинает формироваться как вырост из левого предсердия и в конечном итоге соединяется с примитивной легочной венозной системой.

Ссылки

1. "Факты о полном аномальном легочном венозном возврате или TAPVR" . Получено 10 ноября 2013 г.
2. Somerville J, Grech V (2009). "Рентгенография грудной клетки при врожденном пороке сердца 1. Полный аномальный дренаж легочных вен и коарктация аорты". Images Paediatr Cardiol . 11 (1): 7–9. ISSN  1729-441X. PMC 3232600. PMID  22368552 . 
3. Байард, Роджер В.; Гилберт, Джон Д. (2005-09-01). «Общее аномальное соединение легочных вен». Судебная медицина, медицина и патология . 1 (3): 215–220. doi :10.1385/FSMP:1:3:215. ISSN  1556-2891.
4. Stein, Patricia (март 2007 г.). «Полное аномальное соединение легочных вен». Журнал AORN . 85 (3): 509–520. doi :10.1016/S0001-2092(07)60123-9. ISSN  0001-2092.
5. Sears EH, Aliotta JM, Klinger JR (2012). «Частичный аномальный возврат легочных вен, проявляющийся при легочной гипертензии у взрослых». Pulm Circ . 2 (2): 250–5. doi : 10.4103/2045-8932.97637 . PMC 3401879. PMID  22837866 . 
6. Ho ML, Bhalla S, Bierhals A, Gutierrez F (май 2009 г.). «MDCT частичного аномального легочного венозного возврата (PAPVR) у взрослых». J Thorac Imaging . 24 (2): 89–95. doi :10.1097/RTI.0b013e318194c942. PMID  19465830.
7. Прасад SK, Сукиас N, Хорнунг T, Хан M, Пеннелл DJ, Гацулис MA и др. (2004). «Роль магнитно-резонансной ангиографии в диагностике крупных аортолегочных коллатеральных артерий и частичного аномального дренажа легочных вен». Circulation . 109 (2): 207–14. doi : 10.1161/01.cir.0000107842.29467.c5 . PMID  14718402.
8. Ammash NM, Seward JB, Warnes CA, Connolly HM, O'Leary PW, Danielson GK (май 1997 г.). «Частичное аномальное соединение легочных вен: диагностика с помощью чреспищеводной эхокардиографии». J. Am. Coll. Cardiol . 29 (6): 1351–8. doi : 10.1016/S0735-1097(97)82758-1 . PMID  9137235.
9. ElBardissi AW, Dearani JA, Suri RM, Danielson GK (март 2008 г.). «Левосторонние частичные аномальные легочные венозные соединения». Ann. Thorac. Surg . 85 (3): 1007–14. doi :10.1016/j.athoracsur.2007.11.038. PMID  18291189.
10. Алсуфи Б., Кай С., Ван Арсделл Г.С., Уильямс В.Г., Калдароне К.А., Коулз Дж.Г. (декабрь 2007 г.). «Результаты хирургического лечения детей с частичным аномальным соединением легочных вен». Ann. Thorac. Surg . 84 (6): 2020–6, обсуждение 2020–6. doi : 10.1016/j.athoracsur.2007.05.046 . PMID  18036929.

Внешние ссылки