Синдром ретиноевой кислоты ( RAS ) — это потенциально опасное для жизни осложнение, наблюдаемое у людей с острым промиелоцитарным лейкозом (APML) и первоначально считавшееся связанным с лечением полностью транс- ретиноевой кислотой (ATRA) (также известной как третиноин). [1] Впоследствии так называемый RAS был обнаружен у пациентов с APML, которых лечили другим высокоэффективным препаратом, триоксидом мышьяка , и который, тем не менее, не появлялся у пациентов, лечившихся третиноином от других расстройств. Эти и другие факты подтверждают мнение о том, что RAS зависит от наличия злокачественных промиелоцитов. Это привело к растущему непринятию термина «синдром ретиноевой кислоты» и к более широкому использованию термина « синдром дифференциации» для обозначения этого осложнения лечения APML. [2]
Синдром характеризуется одышкой, лихорадкой, увеличением веса, гипотензией и легочными инфильтратами. Это эффективно лечится назначением дексаметазона и отменой ATRA (или триоксида мышьяка) в тяжелых случаях. Повышенное количество лейкоцитов иногда связано с этим синдромом, но не всегда патогномонично. [ необходима цитата ]
После разрешения РА можно возобновить продифференцирующую химиотерапию. [ необходима цитата ]
Причина RAS не ясна. Было высказано несколько предположений, включая синдром капиллярной утечки из- за высвобождения цитокинов из дифференцирующихся миелоидных клеток. С другой стороны, ATRA может заставить созревающие миелоидные клетки приобрести способность инфильтрировать органы, такие как легкие. [ необходима цитата ]
Было высказано предположение о посредничестве катепсина G. [3]
Лечение RAS обычно включает введение дексаметазона внутривенно, дозировка обычно составляет 10 мг два раза в день в течение 10 дней. Пациентам важно прекратить использование третиноина из-за повышения уровня лейкоцитов и возможного низкого уровня кислорода в крови. [ необходима цитата ]