Трехсторонняя ретинобластома ( TRb ) — злокачественная примитивная нейроэктодермальная опухоль средней линии , встречающаяся у пациентов с наследственной одно- или двусторонней ретинобластомой . В большинстве случаев трехсторонняя ретинобластома проявляется как пинеобластома (шишковидная TRb). Примерно в четверти случаев опухоль развивается в другой внутричерепной области, чаще всего супра- или параселлярно (нешишковидная TRb), но описаны случаи с нешишковидной TRb в 3-м желудочке. В большинстве случаев пинеальная TRb диагностируется до 5-летнего возраста, но после диагностики ретинобластомы. Однако нешишковидная TRb часто диагностируется одновременно с ретинобластомой. Прогноз для пациентов с трехсторонней ретинобластомой неутешительный, лишь немногие пациенты прожили более 5 лет после постановки диагноза; у всех выживших были диагностированы небольшие опухоли в субклинической стадии. [1] Недавние достижения в схемах лечения химиотерапией (высокими дозами) и раннее выявление улучшили выживаемость пациентов с трехсторонней ретинобластомой. [2]