Центральная нейроцитома ( ЦНЦ ) — чрезвычайно редкая, обычно доброкачественная внутрижелудочковая опухоль мозга , которая обычно образуется из нейрональных клеток прозрачной перегородки . [1] Большинство центральных нейроцитом прорастают внутрь желудочковой системы , образуя межжелудочковые нейроцитомы. Это приводит к двум основным симптомам ЦНЦ: нечеткости зрения и повышенному внутричерепному давлению. Лечение центральной нейроцитомы обычно включает хирургическое удаление с вероятностью рецидива приблизительно 1 из 5. [2] Центральные нейроцитомы классифицируются как опухоль II степени в соответствии с классификацией опухолей нервной системы Всемирной организации здравоохранения . [3]
Существует широкий спектр симптомов, которые проявляют пациенты. Симптомы могут быть скрытыми, но проявляться из-за обструктивной гидроцефалии . Эти симптомы включают: [4]
В редких и крайних случаях могут наблюдаться более серьезные симптомы:
На макроскопическом уровне опухоли CNC имеют сероватый цвет, напоминающий серое вещество, которое появляется в областях кровоизлияния . Опухоли мягкие, яйцевидные, дольчатые или узловатые массы, которые, как правило, хорошо очерчены. При вскрытии опухоли ученые обнаружили некоторую зернистость, которую они приписывают наличию кальцификации . [ 4]
Образцы опухоли, окрашенные с использованием H&E и исследованные под микроскопом, показали, что CNC является хорошо дифференцированной опухолью с доброкачественными гистологическими признаками. Опухоль состоит из «однородных клеток небольшого или среднего размера с округлыми ядрами, мелкозернистым хроматином и незаметными ядрышками, а также скудной цитоплазмой». CNC характеризуются периваскулярными псевдорозетками , круговыми/цветкообразными расположениями клеток с небольшим кровеносным сосудом в центре и полигональными мелкими клетками с четким перинуклеарным ореолом, иногда называемым видом «жареного яйца», и является чистым или слегка эозинофильным. Основным гистоморфологическим дифференциальным диагнозом является олигодендроглиома . Хотя опухолевые клетки плотные в некоторых областях, области с безъядерными, менее плотными частями опухоли были рассеяны по всей территории. Безъядерные области могут иметь тонкую фибриллярную матрицу , как в областях нейропиля . Длинные, тонкостенные, капиллярного размера сосуды представляют васкуляризацию CNC. Эти сосуды расположены в линейном ветвящемся узоре, с эндокринным видом. Тонкостенные расширенные сосудистые каналы, а также очаги кальцификации были легко идентифицированы во многих случаях. [4]
Основой лечения является хирургическое иссечение. [7] Две дополнительные терапевтические стратегии — стереотаксическая хирургия (SRS) и фракционированная конвенциональная радиотерапия (FCRT). Оба являются высокоэффективными методами лечения. [8]
Хирургическое иссечение центральной нейроцитомы является основным консенсусом среди практикующих врачей. Хирурги выполняют краниотомию для удаления опухоли. Возможность удаления опухоли и степень ее удаления зависят от местоположения опухоли, а также опыта и предпочтений хирурга. Степень заболевания играет большую роль в определении того, насколько эффективной будет операция. Основная цель полной хирургической резекции опухоли также может быть затруднена из-за прилипания опухоли к прилегающим структурам или кровоизлияний. [5] Если происходит рецидив центральной нейроцитомы, операция снова является наиболее заметным методом лечения.
Не так много доказательств, подтверждающих утверждение, что радиотерапия является полезным и эффективным средством лечения. Обычно радиотерапия используется после операции в зависимости от того, было ли выполнено частичное или полное удаление опухоли. [9] Гистопатологические особенности CNC, нейрональная дифференцировка, низкая митотическая активность, отсутствие пролиферации эндотелия сосудов и некроз опухоли, предполагают, что опухоль может быть устойчива к ионизирующему излучению. Однако при использовании радиотерапии проводится лечение всего мозга или пораженных участков. Этот метод использует стандартный график фракционирования и общую дозу облучения опухоли 50-55 Гр. [5] Гамма-нож — это форма радиотерапии, а точнее радиохирургии , которая использует пучки гамма-лучей для доставки определенной дозы радиации к опухоли. Гамма-нож невероятно эффективен при лечении нейроцитомы и поддержании контроля над опухолью после процедуры, когда было выполнено полное удаление. Некоторые исследования показали, что показатель успешности контроля опухоли составляет около 90% после первых пяти лет и 80% после первых десяти лет. [2] [10] Гамма-ножевая хирургия является наиболее зарегистрированной формой радиотерапии, применяемой для лечения остатков опухоли CNC после операции. [10]
Химиотерапия обычно ограничивается пациентами с рецидивирующей центральной нейроцитомой. Курс химиотерапии, используемый для CNC, представляет собой один из двух режимов на основе платины. Два режима:
Поскольку химиотерапия применяется в редких случаях, все еще предстоит собрать информацию об эффективности химиотерапии для лечения доброкачественного CNC. Поэтому рекомендации следует рассматривать как ограниченные и предварительные. [5]
Можно ожидать, что большинство пациентов излечатся от своей болезни и станут долгосрочными выжившими с центральной нейроцитомой. Как и в случае с любым другим типом опухоли, существует вероятность рецидива. Вероятность рецидива составляет приблизительно 20%. [2] Некоторые факторы, которые предсказывают рецидив опухоли и смерть из-за прогрессирующих состояний заболевания, - это высокие пролиферативные индексы, ранний рецидив заболевания и диссеминированное заболевание с распространением заболевания через спинномозговую жидкость или без него . [5] Долгосрочные последующие обследования имеют важное значение для оценки результатов, которые приносит каждое лечение. Также важно выявить возможный рецидив CN. Рекомендуется проводить краниальную МРТ каждые 6-12 месяцев. [2]
Впервые она была описана в 1982 году Хассуном. [11] Центральные нейроцитомы — редкие опухоли мозга, которые чаще всего локализуются в боковых желудочках около отверстий Монро . Впервые они были обнаружены Хассуном и его коллегами в 1982 году и были классифицированы как опухоли II степени. [12] В 1985 году Уилсон также описал редкий случай «дифференцированной нейробластомы » в боковом желудочке, которая напоминает олигодендроглиому при световой микроскопии. Однако название центральная нейроцитома было дано Хассуном. [13]
Первичные нейрональные опухоли, возникающие в желудочковой системе, считались редкими. Большинство описанных случаев имели ненейрональное происхождение, например , олигодендроглиома , эпендимома, менингиома, папиллома сосудистого сплетения и гигантские клетки. Нейроцитомы, вероятно, исторически ошибочно диагностировались как внутрижелудочковая олигодендроглиома или светлоклеточная эпендимома до этого. Из-за своего неагрессивного поведения опухоль часто называли «доброкачественной центральной нейроцитомой». Считается, что она возникает у молодых людей из нейрональных клеток septum pullicidum и субэпендимальных клеток боковых желудочков . Большинство первоначальных случаев, зарегистрированных в боковом желудочке, были доброкачественными. Однако по мере сбора дополнительной информации название доброкачественная центральная нейроцитома стало рассматриваться как двойное неправильное название, поскольку эти опухоли не всегда доброкачественные и не всегда расположены в центре. Многие недавние исследования показывают, что их местоположение, биологический потенциал и клиническое поведение, как наблюдалось, более изменчивы, чем считалось ранее. Недавние исследования указывают на то, что их необычное местоположение, агрессивное биологическое поведение и частые рецидивы после хирургической резекции вызвали значительный интерес к различным методам лечения, а также к их терминологии, потенциалу происхождения и молекулярной регуляции. [13]
ЦНК составляют 0,1–0,5% первичных опухолей головного мозга . [14] [8] В образовании этих опухолей присутствует генетический компонент, из-за которого у людей азиатского происхождения формируется большая доля опухолей, чем у представителей других этнических групп. [15] Центральные нейроцитомы преимущественно образуются у молодых людей, чаще всего во втором или третьем десятилетии жизни. [16] Нет никаких доказательств того, что пол человека является определяющим фактором частоты центральных нейроцитом. [15]
