Энцефалит ствола мозга Бикерстаффа — редкое воспалительное заболевание центральной нервной системы , [3] впервые описанное Эдвином Бикерстаффом в 1951 году. [4] [5] Он также может поражать периферическую нервную систему и имеет общие черты как с синдромом Миллера-Фишера , так и с синдромом Гийена-Барре . [2]
Наиболее частыми начальными симптомами энцефалита ствола мозга Бикерстаффа являются сонливость , нарушения походки и диплопия . На протяжении всего заболевания почти у каждого пациента развивается атаксия и внешняя офтальмоплегия . У большинства пациентов наблюдаются нарушения сознания, такие как ступор , сонливость или кома . Также часто встречаются симптом Бабинского , слабость лица , аномалии зрачков, бульбарный паралич и нистагм . Симптомы, как правило, развиваются довольно быстро, в течение одного-двух дней. Были сообщения о дизестезии и слабости конечностей как о признаках энцефалита ствола мозга Бикерстаффа. [1]
Клинические признаки и течение заболевания, ассоциированные аутоантитела против соответствующих антигенов и реакция на лечение — все это предполагает, что энцефалит ствола мозга Бикерстаффа является аутоиммунным заболеванием . Однако каждый из этих критериев не подходит значительной части пациентов, и не существует единого теста или признака, который является диагностическим для энцефалита ствола мозга Бикерстаффа. Поэтому возможно, что часть случаев вызвана другими причинами, такими как инфекция или лимфома , но остается недиагностированной. Также возможно, что существует более одного аутоиммунного заболевания, которое может вызывать болезнь, которая в настоящее время диагностируется как болезнь Бикерстаффа. Определенно существует совпадение между синдромом Гийена-Барре , синдромом Миллера-Фишера и энцефалитом ствола мозга Бикерстаффа, а также другими состояниями, связанными с антиганглиозидными антителами, такими как хроническая офтальмоплегия с антителом против GQ1b и фаринго-цервико-брахиальный вариант СГБ. [6]
Антитела против GQ1b были обнаружены у двух третей пациентов с этим заболеванием. [7] Это антитело также обнаруживается почти во всех случаях синдрома Миллера-Фишера. ЭЭГ часто ненормальна, но показывает только медленноволновую активность, которая также встречается при многих других заболеваниях, и поэтому имеет ограниченную ценность для диагностики. Аналогично, повышенные уровни белка в спинномозговой жидкости и плеоцитоз встречаются часто, но неспецифичны. Первоначально считалось [5] , что повышенный уровень белка в спинномозговой жидкости без плеоцитоза («альбуминоцитологическая диссоциация») является характерной особенностью, как и при синдроме Гийена-Барре , но это не было подтверждено в более поздних работах. [7] Только в 30% случаев наблюдается ненормальное сканирование мозга с помощью МРТ . Исследования нервной проводимости могут показать аксональную полинейропатию . [8]
Большинству пациентов, описанных в литературе, были назначены методы лечения, подходящие для аутоиммунных неврологических заболеваний, такие как плазмаферез и/или внутривенный иммуноглобулин , и большинство из них хорошо выздоровели. [7] Это состояние слишком редкое для проведения контролируемых испытаний. [9]
Первые случаи энцефалита ствола мозга Бикерстаффа были зарегистрированы в 1951 году Клоуком и Бикерстаффом под названием «Мезэнцефалит и ромбэнцефалит». [4] Эдвин Бикерстафф назвал заболевание «энцефалитом ствола мозга» в 1957 году. [10] Это расстройство известно как энцефалит ствола мозга Бикерстаффа с 1978 года, когда Эдвин Бикерстафф написал обзор в Handbook of Clinical Neurology под названием «Энцефалит ствола мозга (энцефалит Бикерстаффа)». [11]