Ангиосаркома — редкий и агрессивный рак , который начинается в эндотелиальных клетках, выстилающих стенки кровеносных или лимфатических сосудов . Поскольку они состоят из сосудистой оболочки , они могут появиться где угодно и в любом возрасте, но чаще всего поражаются пожилые люди, а кожа является наиболее пораженной областью, причем примерно 60% случаев являются кожными. В частности, на кожу головы приходится ~50% случаев ангиосаркомы, но это все еще <0,1% всех опухолей головы и шеи. [5] [6] [7] Поскольку ангиосаркома — это обобщающий термин для многих типов опухолей, которые сильно различаются по происхождению и местоположению, могут возникать многие симптомы, от полностью бессимптомных до неспецифических симптомов, таких как поражения кожи , изъязвление , одышка и боли в животе . Вовлечение нескольких органов на момент постановки диагноза является обычным явлением, что затрудняет определение происхождения и методов его лечения. [7]
Причина ангиосаркомы неизвестна, хотя известно несколько факторов риска , таких как хроническая лимфедема , лучевая терапия и различные химические вещества, такие как мышьяк и винилхлорид . Ангиосаркомы были зарегистрированы в связи с длительно находящимися инородными телами. [8] [9] Нечасто они возникали в связи с грудными имплантатами. [10] Ультрафиолетовое излучение [2] и локализованный иммунодефицит могут играть роль в патогенезе ангиосаркомы. [3] Ангиосаркому можно увидеть на МРТ , КТ и УЗИ , но обычно ее трудно отличить от других видов рака, поэтому требуется подтверждение диагноза с помощью биопсии и иммуногистохимического анализа .
Лечение включает хирургию , химиотерапию и лучевую терапию , обычно все три метода в сочетании. Поскольку эти виды рака возникают из клеток, выстилающих кровеносные или лимфатические сосуды , они могут легко метастазировать в отдаленные места, особенно в печень и легкие . [7] Это делает их особенно смертельными, и ранняя диагностика обычно необходима для выживания. Даже при лечении прогноз неблагоприятный, пятилетняя выживаемость составляет 30–38%. [1] [3] Это еще хуже при сердечной ангиосаркоме и ангиосаркоме печени, где прогноз может быть всего три месяца. [7]
Ангиосаркомы составляют 1–2% сарком мягких тканей , которые, в свою очередь, составляют менее 1% рака у взрослых. [2] В связи с этим, не было опубликовано ни одного крупного исследования по этому заболеванию, и лишь немногие из них превышали даже 100 пациентов; однако было опубликовано много отчетов о случаях и небольших когортных исследований , и они в совокупности предоставляют достаточно информации, чтобы получить полезное понимание заболевания. [7] Уровень ангиосаркомы растет в США. [6]
Классификация ангиосаркомы основана как на ее происхождении, так и на основных факторах риска , которые могли способствовать ее возникновению. [7] Это не полный список, и описания случаев часто содержат более подробную информацию. [3]
Ангиосаркома кожи (обычно головы или шеи , особенно волосистой части головы ) без сопутствующих факторов риска, таких как лимфедема или лучевая терапия . [ необходима ссылка ]
Также называется синдромом Стюарта-Тревеса , это лимфангиосаркома , возникающая в результате хронической лимфедемы , отека из-за накопления лимфатической жидкости . Обычно это происходит в груди после мастэктомии , которая удаляет лимфатические узлы груди. Однако это может произойти где угодно. [3] [7]
Ангиосаркома в паренхиматозных органах, таких как печень , грудь или сердце . Они составляют около 40% ангиосарком. [ необходима цитата ]
Это относится к ангиосаркоме груди без основных причин , таких как лучевая терапия или лимфедема . Это редкое заболевание, составляющее всего 0,04% опухолей груди и 8% сарком груди . Это очень агрессивная опухоль, обычно встречающаяся у молодых женщин и часто заметная по пальпируемой массе. Прогноз плохой, пятилетняя выживаемость составляет от 8 до 50%. [7]
Это ангиосаркомы, которые возникают в груди из-за таких основных причин , как лимфедема или облучение, обычно из-за лучевой терапии рака груди . Связь между лучевой терапией и ангиосаркомой оспаривается некоторыми, кто утверждает, что ангиосаркома вызвана сопутствующей лимфедемой. Вторичная ангиосаркома груди, как правило, имеет плохой прогноз. Радиационная ангиосаркома имеет пятилетнюю выживаемость от 10 до 54%. Отдаленные метастазы присутствуют у 27–42% людей и связаны с гораздо худшим прогнозом. Другие прогностические факторы включают размер опухоли, возраст и то, сколько можно удалить хирургическим путем. [3] [7]
Первичная ангиосаркома головного мозга — это ангиосаркома, которая возникает в головном мозге (т.е. не метастазирует из других мест). Они чрезвычайно редки, и было зарегистрировано всего несколько случаев. Визуализация неспецифична, и дифференциальная диагностика включает большинство других опухолей головного мозга, таких как глиомы или каверномы , [3] требуя биопсии для подтверждения диагноза, обычно после операции. Прогноз, как правило, плохой, со средней выживаемостью восемь месяцев. Однако он сильно варьируется в зависимости от того, метастазировала ли опухоль, некоторые люди могут избавиться от болезни после операции, химиотерапии и лучевой терапии. [11]
Первичная кардиальная ангиосаркома — это ангиосаркома, которая возникает в сердце . Несмотря на то, что она встречается очень редко, она является наиболее распространенной злокачественной первичной опухолью сердца , при этом 10–25% [12] [3] случаев приходится на ангиосаркомы. Симптомы могут включать одышку, боль в груди (46% [12] ), гипотонию и обмороки . Синдром верхней полой вены, как сообщается, является осложнением сердечной ангиосаркомы. [7] Из-за неспецифичности симптомов и редкости заболевания врачи часто пропускают его, и первоначальный диагноз может быть отложен. Исследование 2012 года показало, что у 56% пациентов наблюдался перикардиальный выпот с тампонадой сердца или без нее . [12] Наиболее распространенной находкой при визуализации является кардиомегалия . Прогноз, как правило, очень плохой, средняя выживаемость составляет от трех месяцев до четырех лет после постановки диагноза. [7] Метастазы на момент постановки диагноза встречаются часто. [12]
Первичная ангиосаркома печени является третьим по распространенности типом рака печени , однако она составляет всего 0,1–2,0% всех видов рака печени. Она быстро приводит к летальному исходу, и большинство людей умирают в течение шести месяцев или года даже при хирургической резекции . Несмотря на то, что она связана с мышьяком , винилхлоридом , торотрастом и другими химическими веществами, 75% ангиосарком печени не имеют известной причины . Мужчины чаще болеют в соотношении 3–4:1, однако среди детей чаще болеют девочки. Если она симптоматическая, она часто проявляется неспецифическими симптомами, связанными с печенью, такими как боль в животе , желтуха , усталость , непреднамеренная потеря веса и вздутие живота . [13]
Ангиосаркома в глубоких мягких тканях, таких как жировая ткань , связки или мышцы . Они составляют около 10% ангиосарком. [ необходима цитата ]
Кожная ангиосаркома может изначально выглядеть как синяк или пурпурно-красная папула . Она может выглядеть как доброкачественная опухоль , что может задержать правильную диагностику и лечение. Могут развиться грибковые заболевания , изъязвление и кровотечение . [3]
Сердечная ангиосаркома может проявляться одышкой , болью в груди (46%), потерей веса , симптомами, похожими на анемию , [12] низким кровяным давлением и обмороками . [7]
Ангиосаркомы в основном метастазируют через кровь, при этом наиболее распространенным местом метастазирования являются легкие; это может проявляться в виде плеврального выпота , пневмоторакса или других плевральных заболеваний. Другие распространенные места метастазирования включают печень, кости и лимфатические узлы. [3]
Ангиосаркома развивается, когда повреждение ДНК эндотелиальных клеток заставляет их делиться неконтролируемо и предотвращает запрограммированную смерть . Это позволяет им расти в массу , вторгающуюся в другие части тела и потребляющую его ресурсы. Если часть массы отрывается и попадает в кровеносную или лимфатическую систему (что очень часто случается из-за ангиосарком, возникающих из оболочки указанных систем), это позволяет им поселиться в другом месте тела. Этот процесс называется метастазированием и является отрицательным прогностическим фактором. [14] Основные причины повреждения ДНК не изучены, но несколько факторов риска широко признаны. [ необходима цитата ]
Признанные факторы риска включают лимфедему , лучевую терапию , нейрофиброматоз , синдром Маффуччи , синдром Клиппеля-Треноне [3] и химические вещества, такие как мышьяк , торотраст и винилхлорид . [4]
Исследование 2020 года, анализирующее геном кожных ангиосарком, предполагает, что ультрафиолетовое излучение может быть возбудителем ангиосарком. [2]
Иммуносупрессия может играть роль в патогенезе ангиосаркомы. Были сообщения об ангиосаркоме у иммуносупрессированных лиц после трансплантации почки . Связь между лимфедемой и ангиосаркомой может быть связана с локализованным иммунодефицитом , однако эта гипотеза не была подтверждена. Некоторые исследования предполагают связь между СПИДом и ангиосаркомой, хотя это может быть связано с неправильно диагностированной саркомой Капоши . [3]
_CD31.jpg/1280px-Cutaneous_angiosarcoma_(4)_CD31.jpg)
Диагностика ангиосаркомы может быть затруднена из-за ее бессимптомной природы или неспецифических симптомов. Первоначальный диагноз обычно ставится с помощью МРТ , КТ или ультразвукового сканирования, однако обычно трудно определить, является ли масса ангиосаркомой или другим типом опухоли, таким как меланома или карцинома . Это означает, что в то время как первоначальный диагноз обычно ставится с помощью визуализации, окончательный диагноз должен быть поставлен с помощью биопсии и последующего гистологического и иммуногистохимического анализа . [5]
Маркер CD31 часто считается золотым стандартом для диагностики ангиосаркомы из-за его высокой чувствительности и специфичности. Другие маркеры, которые обычно используются, включают фактор Виллебранда , CD34 и фактор роста эндотелия сосудов . [5] Отсутствие маркеров , присутствующих в меланомах, таких как S100 и HMB-45, может помочь в дифференциации ангиосарком от меланом . [3]
Ангиосаркомы встречаются редко, ежегодно в США их диагностируют у одного человека из миллиона. [4] Чаще всего болеют пожилые люди, и гендерных предубеждений нет, [1] за исключением ангиосаркомы печени, когда мужчины болеют в соотношении 3-4:1 [13] и кожной ангиосаркомы, когда мужчины снова болеют чаще, особенно пожилые белые мужчины. [3] [7]
У собак гемангиосаркома встречается относительно часто, причем у золотистого ретривера , боксера и лабрадора-ретривера риск заболевания выше, чем у других пород. Она возникает в основном в селезенке , печени , сердце , коже и подкожном слое кожи . Она быстро приводит к летальному исходу и метастазирует и может проявляться как неспецифическими признаками, так и неминуемой смертью от разрыва опухоли. [15]