Опухоль из клеток Сертоли-Лейдига представляет собой группу опухолей, состоящую из различных пропорций клеток Сертоли, клеток Лейдига, а в случае промежуточных и низкодифференцированных новообразований - примитивной стромы гонад и иногда гетерологичных элементов. [1]
Опухоль из клеток Сертоли-Лейдига (стромальная опухоль полового канатика) представляет собой тестостерон-секретирующую опухоль яичника и относится к группе стромальных опухолей полового канатика [2] рака яичников и яичек . Опухоль возникает в раннем взрослом возрасте (не наблюдается у новорожденных), встречается редко и составляет менее 1% опухолей яичка. [1] Хотя опухоль может возникнуть в любом возрасте, чаще всего она возникает у молодых людей. Недавние исследования показали, что многие случаи опухолей яичников из клеток Сертоли-Лейдига вызваны мутациями зародышевой линии в гене DICER1 . [3] [4] Эти наследственные случаи, как правило, более молодые, часто имеют многоузловой зоб щитовидной железы и могут иметь личный или семейный анамнез других редких опухолей, таких как плевролегочная бластома , опухоль Вильмса и шейная рабдомиосаркома .
Близкие термины включают арренобластому [5] и андробластому . [6] Оба термина классифицируются как опухоль из клеток Сертоли-Лейдига в MeSH .
Из-за избытка тестостерона, секретируемого опухолью, у одной трети взрослых женщин в недавнем анамнезе наблюдается прогрессирующая маскулинизация . Маскулинизации предшествуют ановуляция , олигоменорея , аменорея и дефеминизация . Дополнительные признаки включают прыщи и гирсутизм , огрубление голоса, клиторомегалию , временное выпадение волос и увеличение мускулатуры. Уровень сывороточного тестостерона высокий.
Точная причина опухоли из клеток Сертоли-Лейдига неизвестна. Исследования показывают, что во многих случаях определенную роль могут играть определенные генетические мутации (в гене DICER1 ).
Наличие опухоли яичника плюс гормональные нарушения позволяют предположить опухоль из клеток Сертоли-Лейдига. Однако гормональные нарушения присутствуют лишь в двух третях случаев. Окончательный диагноз ставится с помощью гистологии в рамках отчета о патологии, сделанного во время или после операции. См. также стромальную опухоль полового канатика и гонад .
Опухоль подразделяется на множество различных подтипов. Наиболее типичный состоит из канальцев , выстланных клетками Сертоли и интерстициальными скоплениями клеток Лейдига .
Обычное лечение – хирургическое. Операция обычно представляет собой одностороннюю сальпингоофорэктомию с сохранением фертильности . При злокачественных опухолях операция может быть радикальной и обычно сопровождается адъювантной химиотерапией, иногда лучевой терапией. Во всех случаях за первоначальным лечением следует наблюдение. Поскольку во многих случаях опухоль из клеток Сертоли-Лейдига не продуцирует повышенные уровни опухолевых маркеров [7] , основное внимание уделяется повторному физическому осмотру и визуализации. Учитывая, что многие случаи опухолей яичников из клеток Сертоли-Лейдига являются наследственными, следует рассмотреть возможность направления в службу клинической генетики.
Прогноз обычно хороший , поскольку опухоль имеет тенденцию к медленному росту и обычно является доброкачественной : 25% из них являются злокачественными . [ нужна ссылка ] Для злокачественных опухолей с недифференцированной гистологией прогноз плохой. [7]
СМИ, связанные с опухолями из клеток Сертоли-Лейдига, на Викискладе?
