Балканская эндемическая нефропатия [1] (БЭН) — это форма интерстициального нефрита, вызывающая почечную недостаточность . Впервые она была выявлена в 1920-х годах среди нескольких небольших, отдельных сообществ вдоль реки Дунай и ее основных притоков в современных странах Хорватии , Боснии и Герцеговине , Сербии , Косово , Румынии и Болгарии . Она вызывается небольшими долгосрочными дозами аристолохиевой кислоты в рационе. Заболевание в основном поражает людей в возрасте от 30 до 60 лет. Дозы токсина обычно низкие, и у людей, переезжающих в эндемичные районы, заболевание обычно развивается только после того, как они прожили там 10–20 лет. У людей, принимающих более высокие дозы аристолохиевой кислоты (в виде китайских травяных добавок), развивается почечная недостаточность после более короткого периода воздействия. [2]
Пациенты отличаются от тех, кто страдает от других причин терминальной стадии почечной недостаточности , демонстрируя отсутствие высокого кровяного давления, ксантохромии ладоней и подошв (признак Танчева), ранней гипохромной анемии , отсутствия протеинурии и медленного прогрессирования почечной недостаточности . [3] Специфической терапии не существует; BEN вызывает терминальную стадию почечной недостаточности, единственными эффективными методами лечения которой являются диализ или пересадка почки . В эндемичных районах BEN является причиной до 70% терминальной стадии почечной недостаточности. Известно, что по меньшей мере 25 000 человек имеют эту форму заболевания. [4]
У пациентов с BEN значительно повышен уровень переходно-клеточной карциномы верхнего уротелиального тракта ( почечных лоханок и мочеточников ). (У людей без BEN большинство случаев уротелиального рака возникает в мочевом пузыре . [5] )
Воздействие аристолохиевой кислоты на организм человека является причиной BEN и сопутствующих ей переходно-клеточных раков. [6] [2] Предыдущие гипотезы, включавшие роль охратоксина , отравление органическими соединениями, выщелоченными из лигнита, или тяжелыми металлами, вирусами и дефицитом микроэлементов, не подтверждаются текущими доказательствами. [2] Генетические факторы могут быть вовлечены в определение того, какие люди, подвергшиеся воздействию аристолохиевой кислоты, страдают BEN, а какие нет. [7]
В Балканском регионе воздействие диетической аристолоховой кислоты может происходить из-за потребления семян Aristolochia clematitis (европейский кирказон), растения, произрастающего в эндемичном регионе, которое растет среди растений пшеницы и семена которого смешиваются с пшеницей, используемой для хлеба. [6] [8] Растительные средства , содержащие аристолоховую кислоту, используемые в традиционной китайской медицине, связаны с родственным — возможно, идентичным — состоянием, известным как «китайская травяная нефропатия». [9]
Воздействие аристолохиевой кислоты связано с высокой частотой возникновения уроэпителиальных опухолей . [10] [11]
Биопсия — для окончательной диагностики [ требуется ссылка ]
Первое официально опубликованное описание заболевания было сделано болгарским нефрологом доктором Йото Танчевым (1917–2000) и его командой в 1956 году в болгарском журнале Savremenna Medizina [12] , что является приоритетом, общепризнанным международным нефрологическим сообществом. [3]
Первоначально болезнь называлась «Враца нефрит», а позже, после того как было обнаружено, что ею страдают также люди, проживающие в Югославии и Румынии , ее стали называть «Балканская эндемическая нефропатия». [3]