Болезнь Легга-Кальве-Пертеса ( БЛКП ) — это детское заболевание тазобедренного сустава, вызванное нарушением притока крови к головке бедренной кости. Из-за отсутствия притока крови кость отмирает ( остеонекроз или аваскулярный некроз ) и перестает расти. Со временем заживление происходит за счет инфильтрации мертвой кости новыми кровеносными сосудами и удаления некротической кости, что приводит к потере костной массы и ослаблению головки бедренной кости.
Чаще всего это состояние встречается у детей в возрасте от 4 до 8 лет, но может возникнуть и у детей в возрасте от 2 до 15 лет. Оно может привести к постоянной деформации головки бедренной кости, что увеличивает риск развития остеоартрита у взрослых. Пертес — это форма остеохондрита , которая поражает только тазобедренный сустав. Двусторонний Пертес, то есть поражаются оба тазобедренных сустава, всегда следует обследовать, чтобы исключить множественную эпифизарную дисплазию .
Чаще всего это состояние встречается у детей в возрасте от 4 до 10 лет. К распространенным симптомам относятся боль в бедре, колене или лодыжке (поскольку патология бедра может вызывать боль в нормальном колене или лодыжке) или в паху; эта боль усиливается при движении бедра или ноги, особенно при внутреннем вращении бедра (когда колено согнуто на 90°, отводя голень от центра тела). Диапазон движения сокращается, особенно при отведении и внутреннем вращении, и пациент хромает. Боль обычно слабая. Атрофия мышц бедра может возникнуть из-за бездействия и неравной длины ног. В некоторых случаях некоторая активность может вызвать сильное раздражение или воспаление поврежденной области, включая стояние, ходьбу, бег, стояние на коленях или многократное наклонение в течение длительного периода. В случаях, когда проявляется тяжелый остеонекроз бедренной кости, боль обычно представляет собой хроническое пульсирующее ощущение, усиливающееся при активности [1]
Первыми признаками являются жалобы на болезненность у ребенка, которые часто игнорируются как боли роста , а также хромота или другие ограничения в суставах, особенно при усталости. Боль обычно возникает в бедре, но может ощущаться и в колене ( отраженная боль ). В некоторых случаях боль ощущается в непораженном бедре и ноге [2] из-за того, что дети отдают предпочтение своей травмированной стороне и переносят большую часть своего веса на свою «здоровую» ногу. Это преимущественно болезнь мальчиков (соотношение 4:1). Пертес обычно диагностируется в возрасте от 5 до 12 лет, хотя его диагностировали уже в 18 месяцев. Обычно болезнь наблюдается только в одном бедре, но двусторонний Пертес наблюдается примерно у 10% диагностированных детей. [3]
Болезнь Пертеса — это детское заболевание тазобедренного сустава, вызванное нарушением притока крови к головке бедренной кости. Из-за отсутствия притока крови кость отмирает ( остеонекроз или аваскулярный некроз ) и перестает расти. [4]
Легг считал, что причиной является нарушение кровоснабжения эпифиза бедренной кости, Кальве считал, что причиной является рахит, а Пертес вывел инфекцию, которая, возможно, вызывает дегенеративный артрит, приводящий к заболеванию LCP. В настоящее время предполагается ряд факторов, включая наследственность, травму, эндокринную дисфункцию, воспаление, питание и измененную гемодинамику кровообращения. [5] Факторы риска не ограничиваются нарушенным и непропорциональным ростом, низким весом при рождении, задержкой созревания скелета, низким ростом, системными гормональными изменениями и низким экономическим индексом. [6] Хотя никто не определил причину болезни Пертеса, известно снижение притока крови к суставу. [4]
Теоретически заболевание включает в себя сужение или даже слишком раннюю блокировку артерии круглой связки бедра, не оставляя времени, когда медиальная огибающая бедренная артерия возьмет на себя управление. Медиальная огибающая бедренная артерия является основным источником кровоснабжения головки бедренной кости. Заболевание LCP является сосудистым рестриктивным состоянием идиопатической природы. Симптомы, такие как деформация головки бедренной кости, уплощение и коллапс, обычно возникают в возрасте от четырех до десяти лет, в основном у мальчиков европеоидного происхождения. Дети, страдающие заболеванием LCP, часто демонстрируют неровную походку и ограниченный диапазон движений, а также испытывают легкую или сильную боль в области паха. [7] Например, ребенку может быть шесть лет хронологически, но он может вырасти только на четыре года с точки зрения зрелости костей. Затем ребенок может заниматься деятельностью, подходящей для шестилетнего ребенка, но из-за отсутствия прочности костей старшего ребенка эти виды деятельности могут привести к уплощению или перелому тазобедренного сустава. Генетика, по-видимому, не является определяющим фактором, но дефицит факторов крови с антикоагулянтными свойствами, используемых для рассеивания тромбов, может привести к закупорке сосудов, снабжающих сустав. Также может существовать дефицит белка C и белка S , которые также действуют как антикоагулянты крови; если бы это было так, их дефицит мог бы вызвать образование тромбов в артерии ligamentum teres femoris и затруднить кровоснабжение головки бедренной кости. Однако никаких доказательств этого не было найдено; за эти годы было опубликовано много теорий, но ни одна из них не выдержала профессиональных исследований. [8]
Со временем заживление происходит за счет инфильтрации новых кровеносных сосудов в мертвую кость и удаления некротической кости, что приводит к потере костной массы и ослаблению головки бедренной кости. [9] Потеря костной массы приводит к некоторой степени коллапса и деформации головки бедренной кости, а иногда и к вторичным изменениям формы вертлужной впадины. [ необходима ссылка ]
Его также называют идиопатическим аваскулярным остеонекрозом эпифиза головки бедренной кости , поскольку причина нарушения кровоснабжения головки бедренной кости в тазобедренном суставе неизвестна. Пертес может вызвать постоянную деформацию головки бедренной кости, что увеличивает риск развития остеоартрита у взрослых . Пертес — это форма остеохондрита , которая поражает только тазобедренный сустав, хотя другие формы остеохондрита могут поражать локти, колени, лодыжки и стопы. Двусторонний Пертес, при котором поражаются оба бедра, всегда следует тщательно обследовать, чтобы исключить множественную эпифизарную дисплазию . [10]
Рентгенография тазобедренного сустава может подтвердить диагноз и/или подтвердить его. Рентгенография обычно показывает уплощенную, а затем фрагментированную головку бедренной кости. Сканирование костей или МРТ могут быть полезны для постановки диагноза в тех случаях, когда рентгенография не дает окончательных результатов. Обычно простые рентгенологические изменения задерживаются на шесть недель или более от клинического начала, поэтому для ранней диагностики проводятся сцинтиграфия костей и МРТ. Результаты МРТ более точны, т. е. 97–99% против 88–93% при простой рентгенографии. Если необходимы МРТ или сканирование костей, положительный диагноз основывается на пятнистых участках васкуляризации эпифиза головки бедренной кости (развивающейся головки бедренной кости). [11]
Цели лечения — уменьшить боль, уменьшить потерю движения бедра и предотвратить или минимизировать постоянную деформацию головки бедренной кости, чтобы снизить риск развития тяжелого дегенеративного артрита во взрослом возрасте. [12] Рекомендуется консультация детского ортопеда для оценки рисков и вариантов лечения. У детей младшего возраста прогноз лучше, чем у детей старшего возраста. [13]
Лечение исторически было сосредоточено на устранении механического давления на сустав до тех пор, пока болезнь не пройдет. Варианты включают вытяжение (для отделения бедренной кости от таза и уменьшения износа), ортезы (часто на несколько месяцев, в среднем на 18 месяцев) для восстановления диапазона движений, физиотерапию и хирургическое вмешательство, когда это необходимо из-за постоянного повреждения сустава. Для поддержания повседневной активности могут использоваться индивидуальные ортезы . Ночное вытяжение может использоваться вместо приспособлений для ходьбы или в их комбинации. [14] Эти приспособления вращают головку бедренной кости изнутри и отводят ногу(и) на 45°. Ортезы могут начинаться с поясничного отдела позвоночника и удлинять длину конечностей до пола. Наиболее функциональная фиксация достигается с помощью поясного ремня и бедренных манжет, полученных из ортеза Scottish-Rite. [15] Эти приспособления обычно назначаются врачом и устанавливаются ортопедом. Клинические результаты ортеза Scottish Rite не были хорошими, согласно некоторым исследованиям, и его использование вышло из моды. Многие дети, особенно те, у которых болезнь началась до 6 лет, вообще не нуждаются во вмешательстве, и их просто просят воздержаться от контактных видов спорта или игр, которые влияют на тазобедренный сустав. Для детей старшего возраста (начало болезни Пертеса после 6 лет) наилучший вариант лечения остается неясным. Текущие варианты лечения для детей старшего возраста старше 8 лет включают длительные периоды без нагрузки, остеотомию (бедренную, тазовую или полочную) и метод дистракции тазобедренного сустава с использованием внешнего фиксатора , который освобождает бедро от несения веса тела. Это дает место для верхней части бедренной кости для повторного роста. [9]
Хотя бег и виды спорта с высокой ударной нагрузкой не рекомендуются во время лечения болезни Пертеса, дети могут оставаться активными с помощью различных других видов деятельности, которые ограничивают механическую нагрузку на тазобедренный сустав. Плавание настоятельно рекомендуется, так как оно позволяет тренировать мышцы бедра с полным диапазоном движения, одновременно сводя нагрузку к минимуму. Езда на велосипеде является еще одним хорошим вариантом, так как она также сводит нагрузку к минимуму. Физиотерапия обычно включает в себя серию ежедневных упражнений с еженедельными встречами с физиотерапевтом для отслеживания прогресса. Эти упражнения направлены на улучшение и поддержание полного диапазона движения бедренной кости в тазобедренной впадине. Выполнение этих упражнений в процессе заживления необходимо для того, чтобы гарантировать, что бедренная кость и тазобедренная впадина имеют идеально гладкий интерфейс. Это позволит минимизировать долгосрочные последствия заболевания. В настоящее время изучается использование бисфосфонатов, таких как золедронат или ибандронат, но четких рекомендаций пока нет. [16] [17]
Болезнь Пертеса является самоограничивающейся, но если головка бедренной кости остается деформированной, могут возникнуть долгосрочные проблемы. Лечение направлено на минимизацию повреждений во время течения болезни, а не на «излечение» болезни. Рекомендуется не использовать стероиды или алкоголь, так как они снижают уровень кислорода в крови, который необходим суставу. По мере того, как страдающие ею люди стареют, проблемы с коленом и спиной могут возникать вторично из-за неправильной осанки и шага, принятого для защиты пораженного сустава. Это состояние также связано с артритом тазобедренного сустава, хотя это, по-видимому, не является неизбежным последствием. Замена тазобедренного сустава встречается относительно часто, поскольку уже поврежденный тазобедренный сустав подвергается обычному износу; это зависит от человека, но, как правило, требуется в любое время после 50 лет. [18]
Дети младше шести лет имеют лучший прогноз, так как у них есть время для реваскуляризации и ремоделирования мертвой кости, с хорошей вероятностью того, что головка бедренной кости восстановится и останется сферической после разрешения заболевания. [19] Дети, у которых была диагностирована болезнь Пертеса после десяти лет, имеют очень высокий риск развития остеоартрита и coxa magna. Когда диагноз заболевания LCP ставится после восьми лет, лучший результат достигается при хирургическом вмешательстве, а не при неоперативном лечении. [20] Форма головки бедренной кости на момент заживления болезни Легга-Кальве-Пертеса является наиболее важным фактором, определяющим риск дегенеративного артрита; следовательно, форма головки бедренной кости и конгруэнтность бедра являются наиболее полезными показателями результата. [7]
Болезнь Пертеса является одним из наиболее распространенных заболеваний тазобедренного сустава у маленьких детей, встречающимся примерно у 5,5 из 100 000 детей в год. Пожизненный риск развития этого заболевания у ребенка составляет около одного на 1200 человек. Мальчики болеют примерно в три-пять раз чаще, чем девочки. Новые случаи болезни Пертеса редко возникают после 14 лет (если диагностируется после 14 лет, то это обычно старая болезнь раннего детства или аваскулярный некроз по другой причине). [6] Белые северные европейцы, по-видимому, болеют чаще, чем другие этнические группы, хотя в Южном полушарии наблюдается скудность надежной эпидемиологии. [21] Дети тех, кто сам страдает этим заболеванием, могут иметь очень немного повышенный риск, хотя неясно, связано ли это с генетической предрасположенностью или общим фактором окружающей среды. Чаще всего это наблюдается у лиц в возрасте от трех до двенадцати лет, со средним возрастом шесть лет. [ необходима цитата ] Показатели заболеваемости в Великобритании демонстрируют интригующую картину с низкими показателями заболеваемости в Лондоне и прогрессивным ростом заболеваемости в более северных районах (максимум в Шотландии). [22] Некоторые данные свидетельствуют о том, что, по крайней мере, в развитых странах, более социально-экономически неблагополучные сообщества имеют более высокий риск заболевания (аналогичная тенденция для таких заболеваний, как болезни сердца у взрослых), хотя причина этого остается неизвестной. [22] [23] [24] [25] [26] [27] Одним из возможных объяснений, которое рассматривалось, является воздействие табачного дыма, хотя это значительно осложняется сильным социально-экономическим градиентом, общим как для курения, так и для болезни Пертеса. [6] [28]
В Великобритании в 2016 году общенациональное исследование собрало сведения о каждом случае болезни Пертеса в рамках исследования British Orthopaedic Surgery Surveillance (BOSS). [35] Каждая больница в Англии, Шотландии и Уэльсе, которая лечила болезнь Пертеса, собирала сведения о новых случаях. Это продемонстрировало основные различия в лечении по всей Великобритании, без явного преимущества хирургического вмешательства по сравнению с нехирургическим лечением. В 2024 году, вслед за исследованием BOSS, по всей Великобритании было открыто общенациональное рандомизированное исследование - OpNonSTOP. Это исследование финансируется Национальным институтом исследований в области здравоохранения (NIHR) [36] , которое проводится по всей Великобритании в специализированных детских ортопедических центрах. Исследование OpNonSTOP сравнивает хирургическое сдерживание с активным сдерживанием (оптимизированное лечение без хирургического вмешательства). Ожидается, что набор пациентов в исследование будет осуществляться в период с 2024 по 2027 год. Это будет единственное высококачественное исследование уровня I , когда-либо проведенное в области болезни Пертеса, которое окажет влияние на уход за детьми во всем мире.
Заболевание LCP представляет собой аваскулярный некроз головки бедренной кости у собак мелких пород, обычно весом до 25 фунтов. Заболевание LCP было впервые описано в ветеринарной литературе Таттом в 1935 году. [37] Тат описал заболевание как почти то же самое, что Вальденстромин (1909) описал у людей. [38] Могут быть поражены мелкие породы, в частности той-пудели , йоркширские терьеры , мопсы , джек-рассел-терьеры , вест-хайленд-уайт-терьеры и таксы . У собак не наблюдается половой предрасположенности, в отличие от людей, у которых 80% случаев заболевания приходится на самцов. Однако, как и у детей, заболевание обычно одностороннее, и только около 10–15% случаев двустороннего заболевания. Возраст начала заболевания варьируется от 4 до 12 месяцев, с пиком заболеваемости около 7 месяцев. [39] Патология аваскулярного некроза с последующей реваскуляризацией и костным ремоделированием головки бедренной кости у собак, безусловно, предполагает сосудистую этиологию, хотя причина этого состояния до конца не выяснена. [40] Боль в бедре обычно проявляется в возрасте от 6 до 8 месяцев. [41] Заболевание двустороннее в 12–16% случаев. [42] Для постановки диагноза необходимы рентгеновские снимки, которые показывают повышенную непрозрачность и очаговый лизис в головке бедренной кости, а позже при заболевании — коллапс и перелом шейки бедренной кости. Рекомендуемым лечением является хирургическое удаление головки бедренной кости , но консервативное лечение (покой, ограничение физических упражнений и обезболивающие) может быть эффективным в ограниченном числе случаев (менее 25%, согласно некоторым исследованиям). [42] У собак прогноз при хирургическом вмешательстве отличный. [ необходима цитата ] Таблетки преднизолона также могут быть полезны.
{{cite journal}}
: |last9=
имеет общее название ( помощь )