Синдром гипервязкости — это группа симптомов, вызванных повышением вязкости крови . Симптомы высокой вязкости крови включают спонтанное кровотечение из слизистых оболочек , нарушения зрения из-за ретинопатии и неврологические симптомы, варьирующиеся от головной боли и головокружения до судорог и комы .
Повышенная вязкость возникает из-за патологических изменений клеточных или белковых фракций крови, например, при полицитемии , множественной миеломе (особенно IgA и IgG3), лейкемии , моноклональных гаммапатиях, таких как макроглобулинемия Вальденстрема , серповидноклеточной анемии и сепсисе . [ требуется ссылка ]
Типы синдромов гипервязкости различаются в зависимости от патологии; включая гипервязкость сыворотки , которая может вызывать неврологические или глазные расстройства; полицитемическую гипервязкость, которая приводит к снижению кровотока или капиллярной перфузии и увеличению застоя в органах; и синдромы гипервязкости, вызванные снижением деформируемости эритроцитов , часто проявляющиеся при серповидноклеточной анемии. [1]
Высокий уровень клеток наблюдается при таких состояниях, как полицитемия (увеличение количества эритроцитов) или лейкемия (увеличение количества лейкоцитов , особенно при острых лейкозных бластных кризах).
Может возникнуть при количестве лейкоцитов в крови более 100 000/мм 3 (100×10 9 /л). [2]
Хотя повышенная вязкость цельной крови является лучшим показателем гипервязкости, более распространенным и клинически важным, вязкость сыворотки и вязкость плазмы измеряются чаще. [3] Нормальная вязкость плазмы составляет от 1,4 до 1,8 сантипуаза , в то время как симптомы гипервязкости обычно возникают при вязкости более 4 сантипуаз (примерно в 4 раза вязче воды) и требуют неотложного лечения. [3]
У пациентов также будут доказательства их основного заболевания. У тех, у кого миелома , обычно наблюдается образование столбиков на периферическом мазке и большой глобулиновый разрыв, что указывает на значительную нагрузку парапротеина . Хотя раньше результаты тестов требовали нескольких дней, разработка нового поколения автоматических клинических вискозиметров означает, что теперь результаты можно получить в течение нескольких минут, что позволяет поставить точный диагноз и более целенаправленную терапию. Если подтверждается гипервязкость, лечение можно начать на ранней стадии диагностики. [4] При обследовании глазного дна выявляется расширение ретинальных вен и ретинальные кровоизлияния в форме пламени. [5]
Плазмаферез может использоваться для снижения вязкости в случае миеломы, тогда как лейкаферез или флеботомия могут использоваться при лейкемическом или полицитемическом кризе соответственно. Переливания крови следует использовать с осторожностью, поскольку они могут увеличить вязкость сыворотки. Гидратация является временной мерой, которую следует использовать при подготовке к ферезу. Даже после лечения состояние будет рецидивировать, если основное заболевание не будет вылечено. [ необходима цитата ] Вязкость сыворотки и электрофорез рекомендуются до и после плазмафереза, чтобы сопоставить вязкость и М-спайк с симптомами пациента. Эта корреляция может быть полезна для прогнозирования необходимости повторного плазмафереза. [6]