Опухоли, поражающие кровь, костный мозг, лимфу и лимфатическую систему
Медицинское состояние
Опухоли кроветворной и лимфоидной тканей ( американский английский ) или опухоли кроветворной и лимфоидной тканей ( британский английский ) — это опухоли , которые поражают кровь , костный мозг , лимфу и лимфатическую систему . [1] [2] Поскольку все эти ткани тесно связаны как через кровеносную , так и через иммунную систему , заболевание, поражающее одну, часто будет влиять и на другие, делая аплазию , миелопролиферацию и лимфопролиферацию (и, следовательно, лейкемии и лимфомы ) тесно связанными и часто пересекающимися проблемами. Хотя хромосомные транслокации нечасто встречаются в солидных опухолях, они являются частой причиной этих заболеваний. Это обычно приводит к иному подходу в диагностике и лечении гематологических злокачественных новообразований. Гематологические злокачественные новообразования — это злокачественные новообразования («рак»), и их обычно лечат специалисты по гематологии и/или онкологии . В некоторых центрах «гематология/онкология» является отдельной подспециализацией внутренней медицины , в то время как в других они считаются отдельными подразделениями (есть также хирурги и радиологи). Не все гематологические заболевания являются злокачественными («раковыми»); эти другие заболевания крови также могут лечиться гематологом.
Гематологические злокачественные новообразования могут происходить из двух основных линий клеток крови : миелоидных и лимфоидных линий клеток. Миелоидная линия клеток обычно производит гранулоциты , эритроциты , тромбоциты , макрофаги и тучные клетки ; лимфоидная линия клеток производит B , T , NK и плазматические клетки . Лимфомы, лимфоцитарные лейкозы и миелома происходят из лимфоидной линии, в то время как острый и хронический миелогенный лейкоз, миелодиспластические синдромы и миелопролиферативные заболевания имеют миелоидное происхождение.
Подгруппа из них более тяжелая и известна как hematological malignancies ( британский английский )/ hematological malignancies ( американский английский ) или blood cancer . Их также могут называть жидкими опухолями . [3] [4]
Диагноз
Для анализа предполагаемой гематологической злокачественности необходимы общий анализ крови и мазок крови, поскольку злокачественные клетки могут проявляться характерными способами при световой микроскопии . При лимфаденопатии биопсия лимфатического узла обычно проводится хирургическим путем . В целом, биопсия костного мозга является частью «обработки» для анализа этих заболеваний. Все образцы исследуются микроскопически, чтобы определить природу злокачественности. Ряд этих заболеваний теперь можно классифицировать с помощью цитогенетики (ОМЛ, ХМЛ) или иммунофенотипирования (лимфома, миелома, ХЛЛ) злокачественных клеток. [ необходима цитата ]
Классификация
Исторически злокачественные заболевания крови чаще всего разделяются по тому, локализуется ли опухоль в крови ( лейкемия ) или в лимфатических узлах ( лимфомы ).
Относительные пропорции гематологических злокачественных новообразований в Соединенных Штатах [5]
Всемирная организация здравоохранения
4-е издание [6]
NOS = "Иное не указано"
Миелоидные новообразования
-
Миелопролиферативные новообразования
- Хронический миелоидный лейкоз, BCR-ABL1-положительный
- Хронический нейтрофильный лейкоз
- Полицитемия истинная
- Первичный миелофиброз
- Эссенциальная тромбоцитемия
- Хронический эозинофильный лейкоз, БДУ
- Миелопролиферативное новообразование, неклассифицируемое
-
- Кожный мастоцитоз
- Индолентный системный мастоцитоз
- Системный мастоцитоз с сопутствующим гематологическим новообразованием
- Агрессивный системный мастоцитоз
- Тучноклеточный лейкоз
- Саркома тучных клеток
-
Миелоидные/лимфоидные новообразования с эозинофилией и перестройкой генов
- Миелоидные/лимфоидные новообразования с перестройкой PDGFRA
- Миелоидные/лимфоидные новообразования с перестройкой PDGFRB
- Миелоидные/лимфоидные новообразования с перестройкой FGFR1
- Миелоидные/лимфоидные новообразования с PCM1―JAK2
-
Миелодиспластические/миелопролиферативные новообразования
- Хронический миеломоноцитарный лейкоз
- Атипичный хронический миелоидный лейкоз, BCR-ABL1―отрицательный
- Ювенильный миеломоноцитарный лейкоз
- Миелодиспластическое/миелопролиферативное новообразование с кольцевыми сидеробластами и тромбоцитозом
- Миелодиспластическое/миелопролиферативное новообразование, неклассифицируемое
-
Миелодиспластические синдромы
- Миелодиспластический синдром с однолинейной дисплазией
- Миелодиспластический синдром с кольцевыми сидеробластами и однолинейной дисплазией
- Миелодиспластический синдром с кольцевыми сидеробластами и мультилинейной дисплазией
- Миелодиспластический синдром с мультилинейной дисплазией
- Миелодиспластический синдром с избытком бластов
- Миелодиспластический синдром с изолированной делецией (5q)
- Миелодиспластический синдром, неклассифицируемый
- Рефрактерная цитопения детского возраста
-
Миелоидные новообразования с герминативной предрасположенностью
- Острый миелоидный лейкоз с мутацией CEBPA в зародышевой линии
- Миелоидные новообразования с мутацией зародышевой линии DDX41
- Миелоидные новообразования с мутацией RUNX1 зародышевой линии
- Миелоидные новообразования с мутацией гена ANKRD26 зародышевой линии
- Миелоидные новообразования с мутацией ETV6 в зародышевой линии
- Миелоидные новообразования с мутацией GATA2 зародышевой линии
-
Острый миелоидный лейкоз (ОМЛ) и связанные с ним предшествующие новообразования
-
ОМЛ с рецидивирующими генетическими аномалиями
- ОМЛ с t(8;21)(q22;q22.1); RUNX1-RUNX1T1
- ОМЛ с inv(16)(p13.1q22) или t(16;16)(p13.1;q22); CBFB-MYH11
- Острый промиелоцитарный лейкоз с PML-RARA
- ОМЛ с t(9;11)(p21.3;q23.3); KMT2A-MLLT3
- ОМЛ с t(6;9)(p23;q34.1); DEK-NUP214
- AML с inv(3)(q21.3q26.2) или t(3;3)(q21.3;q26.2); GATA2, MECOM
- ОМЛ (мегакариобластный) с t(1;22)(p13.3;q13.1); RBM15-MKL1
- ОМЛ с BCR-ABL1
- ОМЛ с мутировавшим NPM1
- ОМЛ с биаллельной мутацией CEBPA
- ОМЛ с мутировавшим RUNX1
- ОМЛ с изменениями, связанными с миелодисплазией
- Миелоидные новообразования, связанные с терапией
-
Острый миелоидный лейкоз, БДУ
- ОМЛ с минимальной дифференциацией
- ОМЛ без созревания
- ОМЛ с созреванием
- Острый миеломоноцитарный лейкоз
- Острый монобластный и моноцитарный лейкоз
- Чистый эритроидный лейкоз
- Острый мегакариобластный лейкоз
- Острый базофильный лейкоз
- Острый панмиелоз с миелофиброзом
- Миелоидная саркома
-
Миелоидные пролиферации, связанные с синдромом Дауна
- Транзиторный аномальный миелопоэз, связанный с синдромом Дауна
- Миелоидный лейкоз, связанный с синдромом Дауна
- Бластная плазмоцитоидная дендритная клеточная опухоль
-
Острые лейкозы неясного происхождения
- Острый недифференцированный лейкоз
- Острый лейкоз смешанного фенотипа с t(9;22)(q34.1;q11.2); BCR-ABL1
- Острый лейкоз смешанного фенотипа с t(v;11q23.3); перестроенный KMT2A
- Острый лейкоз смешанного фенотипа, B/миелоидный, БДУ
- Острый лейкоз смешанного фенотипа, Т/миелоидный, БДУ
- Острый лейкоз смешанного фенотипа, БДУ, редкие типы
- Острые лейкозы неясного происхождения, БДУ
Лимфоидные новообразования
-
Предшественники лимфоидных новообразований
- B-лимфобластный лейкоз/лимфома, БДУ
- B-лимфобластный лейкоз/лимфома с t(9;22)(q34.1;q11.2); BCR-ABL1
- B-лимфобластный лейкоз/лимфома с t(v;11q23.3); KMT2A-перестроенный
- B-лимфобластный лейкоз/лимфома с t(12;21)(p13.2;q22.1); ETV6-RUNX1
- В-лимфобластный лейкоз/лимфома с гипердиплоидией
- В-лимфобластный лейкоз/лимфома с гиподиплоидией (гиподиплоидный ОЛЛ)
- B-лимфобластный лейкоз/лимфома с t(5;14)(q31.1;q32.1); IGH/IL3
- B-лимфобластный лейкоз/лимфома с t(1;19)(q23;p13.3); TCF3-PBX1
- B-лимфобластный лейкоз/лимфома, BCR-ABL 1―подобный
- B-лимфобластный лейкоз/лимфома с iAMP21
- Т-лимфобластный лейкоз/лимфома
- Ранний лимфобластный лейкоз из предшественников Т-клеток
- NK-лимфобластный лейкоз/лимфома
-
Зрелые В-клеточные новообразования
- Хронический лимфолейкоз (ХЛЛ)/мелкоклеточная лимфоцитарная лимфома
- Моноклональный В-клеточный лимфоцитоз, тип ХЛЛ
- Моноклональный В-клеточный лимфоцитоз, не относящийся к ХЛЛ
- В-клеточный пролимфоцитарный лейкоз
- Лимфома маргинальной зоны селезенки
- Волосатоклеточный лейкоз
-
В-клеточная лимфома/лейкемия селезенки, неклассифицируемая
- Селезеночная диффузная красная пульпа мелкоклеточная В-лимфома
- Вариант волосатоклеточного лейкоза
-
Лимфоплазмоцитарная лимфома
- макроглобулинемия Вальдентрома
- Моноклональная гаммапатия IgM неопределенного значения
-
- Болезнь тяжелой цепи Мю
- Болезнь тяжелой гамма-цепи
- Болезнь тяжелой альфа-цепи
-
Плазмоклеточные новообразования
- Не-IgM моноклональная гаммапатия неопределенного значения
- Плазмоклеточная миелома
- Солитарная плазмоцитома кости
- Внекостная плазмоцитома
-
Заболевания, связанные с отложением моноклональных иммуноглобулинов
- Первичный амилоидоз
- Заболевания, связанные с отложением легких и тяжелых цепей
- Лимфома экстранодальной маргинальной зоны лимфоидной ткани, ассоциированной со слизистой оболочкой (лимфома MALT)
-
Нодальная лимфома маргинальной зоны
- Детская лимфома маргинальной зоны с узловыми очагами
-
- Фолликулярная неоплазия in situ
- Фолликулярная лимфома двенадцатиперстной кишки
- Фолликулярная лимфома яичек
- Фолликулярная лимфома детского типа
- Крупная В-клеточная лимфома с перестройкой IRF4
- Первичная кожная лимфома фолликулярного центра
-
- Неоплазия мантийных клеток in situ
-
Диффузная В-крупноклеточная лимфома (ДВККЛ), БДУ
- Подтип В-клеток зародышевого центра
- Активированный подтип В-клеток
- Т-клеточная/гистиоцитарно-богатая В-клеточная лимфома
- Первичная ДБКЛ ЦНС
- Первичная кожная DLBCL, тип ноги
- EBV-положительная DLBCL, NOS
- Эпизоды кожно-слизистой язвы, положительные на ВЭБ
-
DLBCL, связанный с хроническим воспалением
- Фибрин-ассоциированная диффузная В-крупноклеточная лимфома
- Лимфоматоидный гранулематоз 1,2 степени
- Лимфоматоидный гранулематоз 3 степени
- Первичная медиастинальная (тимическая) крупноклеточная В-клеточная лимфома
- Внутрисосудистая В-крупноклеточная лимфома
- ALK-положительная крупноклеточная В-клеточная лимфома
- Плазмобластическая лимфома
- Первичная выпотная лимфома
- Многоцентровая болезнь Кастлемана
- HHV8-положительная DLBCL, БДУ
- HHV8-положительное герминотропное лимфопролиферативное заболевание
- Лимфома Беркитта
- Беркиттоподобная лимфома с аберрацией 11q
-
Высокозлокачественная В-клеточная лимфома
- Высокозлокачественная В-клеточная лимфома с перестройками MYC и BCL2 и/или BCL6
- Высокозлокачественная В-клеточная лимфома, БДУ
- В-клеточная лимфома, неклассифицируемая, с промежуточными признаками между DLBCL и классической лимфомой Ходжкина
-
Зрелые Т- и NK-клеточные новообразования
- Т-клеточный пролимфоцитарный лейкоз
- Т-клеточный крупнозернистый лимфоцитарный лейкоз
- Хроническое лимфопролиферативное заболевание NK-клеток
- Агрессивный лейкоз NK-клеток
- Системная ВЭБ-положительная Т-клеточная лимфома у детей
- Хроническая активная инфекция ВЭБ Т- и NK-клеточного типа, системная форма
- Гидроа вакциноподобное лимфопролиферативное заболевание
- Тяжелая аллергия на укусы комаров
- Т-клеточная лейкемия/лимфома у взрослых
- Экстранодальная NK/T-клеточная лимфома, назальный тип
- Т-клеточная лимфома, ассоциированная с энтеропатией
- Мономорфная эпителиотропная кишечная Т-клеточная лимфома
- Кишечная Т-клеточная лимфома, БДУ
- Индолентное Т-клеточное лимфопролиферативное заболевание желудочно-кишечного тракта
- Гепатолиенальная Т-клеточная лимфома
- Подкожная панникулитоподобная Т-клеточная лимфома
- Грибовидный микоз
- синдром Сезари
-
Первичные кожные CD30-положительные Т-клеточные лимфопролиферативные заболевания
- Лимфоматоидный папулез
- Первичная кожная анапластическая крупноклеточная лимфома
- Первичная кожная гамма-дельта Т-клеточная лимфома
- Первичная кожная CD8-положительная агрессивная эпидермотропная цитотоксическая Т-клеточная лимфома
- Первичная кожная акральная CD8-положительная Т-клеточная лимфома
- Первичное кожное CD4-положительное мелко-/среднеклеточное Т-клеточное лимфопролиферативное заболевание
- Периферическая Т-клеточная лимфома, БДУ
- Ангиоиммунобластная Т-клеточная лимфома
- Фолликулярная Т-клеточная лимфома
- Узловая периферическая Т-клеточная лимфома с фенотипом Т-фолликулярного хелпера
- Анапластическая крупноклеточная лимфома, ALK-положительная
- Анапластическая крупноклеточная лимфома, ALK-отрицательная
- Анапластическая крупноклеточная лимфома, связанная с грудным имплантатом
-
- Нодулярная лимфоцитарно-преобладающая лимфома Ходжкина
-
Классическая лимфома Ходжкина
- Нодулярный склероз классическая лимфома Ходжкина
- Классическая лимфома Ходжкина, богатая лимфоцитами
- Классическая лимфома Ходжкина со смешанной клеточностью
- Классическая лимфома Ходжкина с истощением лимфоцитов
-
Лимфопролиферативные заболевания, связанные с иммунодефицитом
-
Посттрансплантационные лимфопролиферативные заболевания (ПТЛЗ)
-
- Плазмацитарная гиперплазия ПТЛД
- Инфекционный мононуклеоз ПТЛД
- Цветущая фолликулярная гиперплазия
- Полиморфный ПТЛД
- Мономорфный ПТЛД
- Классическая лимфома Ходжкина PTLD
- Другие лимфопролиферативные заболевания, связанные с ятрогенным иммунодефицитом
Гистиоцитарные и дендритноклеточные новообразования
- Гистиоцитарная саркома
- Гистиоцитоз клеток Лангерганса, БДУ
- Гистиоцитоз из клеток Лангерганса, моностотический
- Гистиоцитоз из клеток Лангерганса, полистотический
- Гистиоцитоз из клеток Лангерганса, диссеминированный
- Саркома из клеток Лангерганса
- Неопределенная опухоль дендритных клеток
- Саркома из интердигитирующих дендритных клеток
- Саркома из фолликулярных дендритных клеток
- Фибробластическая ретикулярноклеточная опухоль
- Распространенная ювенильная ксантогранулема
- Болезнь Эрдгейма–Честера
Уход
Лечение может иногда состоять из «бдительного ожидания» (например, при ХЛЛ ) или симптоматического лечения (например, переливания крови при МДС ). Более агрессивные формы заболевания требуют лечения химиотерапией , радиотерапией , иммунотерапией и — в некоторых случаях — трансплантацией костного мозга . Использование ритуксимаба было установлено для лечения гематологических злокачественных новообразований, происходящих из В-клеток, включая фолликулярную лимфому (ФЛ) и диффузную крупноклеточную В-клеточную лимфому (ДККЛ). [7]
В дополнение к лечению, направленному на излечение, люди могут извлечь пользу из ухода за собой , чтобы контролировать симптомы. Например, аэробные упражнения, такие как ходьба , могут уменьшить усталость и чувство депрессии у людей с гематологическими злокачественными новообразованиями. [8]
Следовать за
Если лечение было успешным («полная» или «частичная ремиссия»), человека обычно регулярно обследуют для выявления рецидива и мониторинга «вторичной злокачественности» (необычный побочный эффект некоторых схем химиотерапии и радиотерапии — появление другой формы рака ). При последующем наблюдении, которое должно проводиться с заранее определенными регулярными интервалами, общий анамнез сочетается с полным анализом крови и определением лактатдегидрогеназы или тимидинкиназы в сыворотке. Гематологические злокачественные новообразования, а также их лечение связаны с осложнениями, затрагивающими многие органы, при этом часто поражаются легкие. [9] [10]
Этиология
Хромосомные транслокации являются основным этиологическим фактором гематологических злокачественных новообразований. [11] Такие транслокации обычно возникают в клетках в результате аберрантной репарации двухцепочечных разрывов ДНК с помощью неточных процессов, таких как негомологичное соединение концов . [11] Хромосомная нестабильность при хроническом миелоидном лейкозе может быть вызвана окислительным повреждением ДНК наряду с нарушениями генетического надзора, что приводит к неточной, подверженной ошибкам репарации ДНК. [12]
Эпидемиология
В совокупности гематологические злокачественные новообразования составляют 9,5% новых диагнозов рака в Соединенных Штатах [13] , а в Великобритании ежегодно диагностируются у 30 000 пациентов. [14] В этой категории лимфомы встречаются чаще, чем лейкемии. [ необходима цитата ]
Смотрите также
Ссылки
- ^ Vardiman JW, Thiele J, Arber DA, Brunning RD, Borowitz MJ, Porwit A и др. (Июль 2009 г.). «Пересмотр классификации Всемирной организации здравоохранения (ВОЗ) миелоидных новообразований и острого лейкоза 2008 г.: обоснование и важные изменения». Blood . 114 (5): 937–951. doi : 10.1182/blood-2009-03-209262 . PMID 19357394. S2CID 3101472.
- ^ Stewart B, Wild CP, ред. (2014). Всемирный доклад о раке 2014. Всемирная организация здравоохранения. стр. Глава 5.13. ISBN 978-9283204299.
- ^ Juo PS (2001). Краткий словарь биомедицины и молекулярной биологии (2-е изд.). Hoboken: CRC Press. стр. 653. ISBN 9781420041309.
- ^ Краткий справочник по онкологической реабилитационной медицине (RMQR). Нью-Йорк: Demos Medical Publishing. 2013. стр. 26. ISBN 9781617050008.
- ^ Horner MJ, Ries LA, Krapcho M, Neyman N, Aminou R, Howlader N, et al. (ред.). "Обзор статистики рака SEER, 1975–2006". Эпидемиология наблюдения и конечные результаты (SEER) . Бетесда, Мэриленд: Национальный институт рака . Получено 3 ноября 2009 г. Таблица
1.4: Скорректированные по возрасту показатели заболеваемости и смертности в США по SEER и относительные показатели выживаемости в течение 5 лет по первичной локализации рака, полу и периоду времени
- ^ Swerdlow SH, Campo E, Harris NL, Jaffe ES, Pileri SA, Stein H, et al., ред. (2008). Классификация опухолей кроветворных и лимфоидных тканей ВОЗ (4-е изд.). Лион, Франция: Международное агентство по исследованию рака. стр. 10. ISBN 978-9283224310.
- ^ Farber CM, Axelrod RC (март 2011 г.). «Клиническая и экономическая ценность ритуксимаба для лечения гематологических злокачественных новообразований». Contemporary Oncology . 3 (1).
- ^ Knips L, Bergenthal N, Streckmann F, Monsef I, Elter T, Skoetz N (январь 2019 г.). «Аэробные физические упражнения для взрослых пациентов с гематологическими злокачественными новообразованиями». База данных систематических обзоров Cochrane . 1 (1): CD009075. doi :10.1002/14651858.CD009075.pub3. PMC 6354325. PMID 30702150 .
- ^ Jose RJ, Faiz SA, Dickey BF, Brown JS (декабрь 2014 г.). «Неинфекционные респираторные заболевания у пациентов с иммунодефицитом, не являющихся ВИЧ». British Journal of Hospital Medicine . 75 (12). Лондон, Англия: 691–7. doi :10.12968/hmed.2014.75.12.691. PMID 25488532.
- ^ Jose RJ, Dickey BF, Brown JS (декабрь 2014 г.). «Инфекционное респираторное заболевание у пациентов с иммунодефицитом, не являющихся ВИЧ». British Journal of Hospital Medicine . 75 (12). Лондон, Англия: 685–90. doi :10.12968/hmed.2014.75.12.685. PMID 25488531.
- ^ ab Valikhani M, Rahimian E, Ahmadi SE, Chegeni R, Safa M (ноябрь 2021 г.). «Участие классических и альтернативных негомологичных путей соединения концов в гематологических злокачественных новообразованиях: стратегии нацеливания для лечения». Experimental Hematology & Oncology . 10 (1): 51. doi : 10.1186/s40164-021-00242-1 . PMC 8564991 . PMID 34732266.
- ^ Senapati J, Sasaki K (май 2022 г.). «Хромосомная нестабильность при хроническом миелоидном лейкозе: механистические идеи и эффекты». Раковые заболевания . 14 (10): 2533. doi : 10.3390/cancers14102533 . PMC 9140097. PMID 35626137.
- ^ "Факты и статистика". Общество лейкемии и лимфомы . Архивировано из оригинала 27 мая 2010 года . Получено 3 ноября 2009 года .
- ^ "Факты о раке крови". Leukaemia & Lymphoma Research . Архивировано из оригинала 1 августа 2015 года . Получено 24 сентября 2013 года .