Гипертелоризм — это ненормально увеличенное расстояние между двумя органами или частями тела, обычно относящееся к увеличенному расстоянию между глазницами (глазами) или орбитальному гипертелоризму. При этом состоянии расстояние между внутренними углами глаз, а также расстояние между зрачками больше нормы. Гипертелоризм не следует путать с телекантусом , при котором расстояние между внутренними углами глаз увеличивается, но расстояния между внешними углами глаз и зрачками остаются неизменными. [3]
Гипертелоризм является симптомом при различных синдромах, включая синдром Эдвардса (трисомия 18), синдром дупликации 1q21.1 , синдром базальноклеточного невуса , синдром ДиДжорджи и синдром Лоеса-Дитца . Гипертелоризм также может наблюдаться при синдроме Аперта , расстройстве аутистического спектра , краниофронтоназальной дисплазии , синдроме Нунан , нейрофиброматозе , [4] синдроме LEOPARD , синдроме Крузона , синдроме Вольфа-Хиршхорна , синдроме Андерсена-Тавила , синдроме Ваарденбурга и синдроме кошачьего крика , наряду с пегой распухлостью, выступающей внутренней третью бровей, радужной оболочкой разного цвета, спондилоэпифизарной дисплазией, нарушениями метаболизма мукополисахаридов ( синдром Моркио и синдром Гурлера ), глухотой, а также при гипотиреозе. Были обнаружены некоторые связи между гипертелоризмом и синдромом дефицита внимания и гиперактивности .
Поскольку гипертелоризм является анатомическим состоянием, связанным с гетерогенной группой врожденных нарушений, считается, что лежащий в основе гипертелоризма механизм также гетерогенен. Теории включают слишком раннюю оссификацию нижних крыльев клиновидной кости , увеличенное пространство между глазницами из-за увеличения ширины решетчатых пазух , дефекты полей во время развития, носовую капсулу, которая не формируется, что приводит к сбою в нормальной медиальной орбитальной миграции, а также к нарушению формирования основания черепа, что можно увидеть при таких синдромах, как Аперт и Крузон. [3]
Краниофациальная хирургия для исправления гипертелоризма обычно проводится в возрасте от пяти до восьми лет. Эта эстетически ориентированная процедура решает психосоциальные аспекты в ранние школьные годы ребенка. Еще одна причина для коррекции в возрасте пяти лет и старше заключается в том, что операцию следует отложить до тех пор, пока зачатки зубов не вырастут достаточно низко в верхнюю челюсть, что позволит предотвратить их повреждение. Кроме того, до пяти лет черепно-лицевые кости тонкие и хрупкие, что может затруднить хирургическую коррекцию. Кроме того, возможно, что глазничная хирургия в младенчестве может затормозить рост средней части лица. [3]
Для лечения гипертелоризма существует два основных варианта хирургического вмешательства: коробчатая остеотомия и лицевая двураздельная рассечение (также называемая срединной фасциотомией). [5]
Это лечение орбитального гипертелоризма впервые было выполнено Полем Тессье . [6] Операция начинается с различных остеотомий, которые отделяют всю костную часть орбиты от черепа и окружающих лицевых костей. Одна из остеотомий заключается в удалении кости между орбитами. Затем орбиты мобилизуются и сближаются. Поскольку это часто создает избыток кожи между орбитами, часто необходимо иссечение кожи по средней линии. Это приближает брови и уголки глаз и обеспечивает более приятный вид. [3]
Стандартная процедура (коробчатая остеотомия) была модифицирована Жаком ван дер Мейленом и привела к развитию двураздельной фациотомии лица (или срединной фациотомии). [7] [8] Двураздельная фациотомия лица сначала включает в себя отделение лобной кости от надглазничного края. Затем глазницы и средняя часть лица освобождаются от основания черепа с помощью моноблочной остеотомии. Затем треугольный кусок кости удаляется из средней линии средней части лица. Основание этого треугольного сегмента лежит над глазницами, а вершина лежит между верхними резцами. После удаления этого сегмента можно повернуть две половины средней части лица по направлению друг к другу, что приводит к уменьшению расстояния между глазницами. Это также приводит к выравниванию V-образной верхней челюсти и, следовательно, к ее расширению. Поскольку гипертелоризм часто связан с такими синдромами, как синдром Аперта, гипертелоризм часто наблюдается в сочетании с дисплазией средней части лица . Если это так, то лицевое двуразделение можно сочетать с дистракционным остеогенезом. Целью дистракционного остеогенеза средней части лица является нормализация соотношения между глазничным краем и глазом, а также нормализация положения скуловых костей , носа и верхней челюсти по отношению к нижней челюсти . [9]
Для создания приемлемого эстетического результата при коррекции орбитального гипертелоризма также важно принимать во внимание реконструкцию мягких тканей. В этом контексте коррекция деформаций носа является одной из наиболее сложных процедур. Костные и хрящевые трансплантаты могут быть необходимы для создания носового каркаса и локальной ротации, например, с помощью лоскутов лба, или лоскуты продвижения могут использоваться для покрытия носа. [3]
Как и при почти каждом виде хирургического вмешательства, основными осложнениями при обоих видах лечения гипертелоризма являются чрезмерное кровотечение, риск инфекции и утечки цереброспинальной жидкости и дуральные свищи. Инфекции и утечки можно предотвратить, назначая периоперационные антибиотики и выявляя и закрывая любые разрывы твердой мозговой оболочки . Риск значительного кровотечения можно предотвратить с помощью тщательной техники, а кровопотерю компенсируют переливаниями. Кровопотерю также можно уменьшить, дав гипотензивную анестезию. Серьезные травмы глаз, включая слепоту, наблюдаются редко. Нарушения зрения могут возникать из-за дисбаланса глазных мышц после орбитальной мобилизации. Птоз и диплопия также могут возникать после операции, но обычно они самопроизвольно устраняются. Довольно сложной проблемой для коррекции после операции является дрейф кантального нерва, который лучше всего можно решить, тщательно сохраняя сухожильные прикрепления кантального нерва, насколько это возможно. Несмотря на обширность этих процедур, смертность при оперативной коррекции гипертелоризма наблюдается редко. [3]
