Гипертрофическая остеоартропатия — это медицинское состояние, сочетающее в себе утолщение концевых фаланг и периостит мелких суставов кистей, особенно дистальных межфаланговых суставов и пястно-фаланговых суставов . Часто наблюдается дистальное расширение длинных трубчатых костей , а также болезненные, опухшие суставы [3] и синовиальная ворсинчатая пролиферация. Состояние может возникать само по себе (первично) или быть вторичным по отношению к таким заболеваниям, как рак легких . Среди пациентов с раком легких оно чаще всего ассоциируется с аденокарциномой и реже всего — с мелкоклеточным раком легких . У этих пациентов часто наблюдается утолщение концевых фаланг и повышенное отложение костной ткани на длинных костях. Их основными признаками и симптомами иногда являются только утолщение концевых фаланг и болезненные лодыжки. [ необходима ссылка ]
Гипертрофическая остеоартропатия является одним из многих расстройств с отдаленными эффектами, вызванных раком, причем рак легких является наиболее распространенной причиной, но также встречается при злокачественных новообразованиях яичников или надпочечников. Расстройство с отдаленными эффектами, или паранеопластический синдром , поражает отдаленные области и, таким образом, не связано с локальными эффектами сжатия или обструкции со стороны опухоли. Другие паранеопластические синдромы включают гиперкальциемию, SIADH , синдром Кушинга и различные неврологические расстройства. [ необходима цитата ] Считается, что это связано с фиброваскулярной пролиферацией, вызванной накоплением мегакариоцитов в пальцевых сосудах, которые обычно фильтруются легкими. [ необходима цитата ]
У людей с гипертрофической остеоартропатией сканирование костей может показывать параллельные линии активности вдоль коркового слоя стержней и концов большеберцовых, бедренных и лучевых костей; особенно вокруг коленей, лодыжек и запястий. Эта активность может уменьшиться после лечения основной причины. [4]
Нестероидные противовоспалительные препараты (НПВП) могут дать значительное облегчение симптомов. Лечение рака легких или других причин гипертрофической остеоартропатии приводит к регрессу симптомов у некоторых пациентов. [ необходима цитата ]
Одноименный «синдром Бамбергера-Мари» назван в честь австрийского терапевта Ойгена фон Бамбергера и французского невролога Пьера Мари . [5] [6] [7]