В медицине десмопластическая фиброма — это низкосортная злокачественная , локально агрессивная, фиброзная и редкая опухоль кости, поражающая детей и молодых людей, потенциально приводящая к разрушению кортикальной кости . Обычно она поражает черепно-лицевые кости, чаще всего нижнюю челюсть, длинные кости (метафизарную часть бедренной кости, большеберцовую кость, плечевую кость). [1] Всемирная организация здравоохранения в 2020 году переклассифицировала эти опухоли как специфические доброкачественные опухоли в категории фибробластических и миофибробластических опухолей . [2]
Хотя он не склонен к метастазированию , он имеет высокую вероятность местного рецидива и инфильтративный рост. [3] Лечение заключается в широком местном иссечении для предотвращения частых рецидивов. [4] Роль радиотерапии и химиотерапии при этой опухоли до сих пор неясна. [5]
Описаны некоторые случаи, когда остеосаркома возникла из десмопластической фибромы. [6]
Известный случай этой конкретной формы заболевания произошел в 2011 году с итало-австралийцем Риккардо Торресаном, которому потребовалось удалить 18 см бедренной кости с использованием теперь уже широко признанного метода «агрессивного кюретажа». [7]