Дефекты брюшной стенки — это тип врожденного дефекта , при котором желудок, кишечник или другие органы выступают через необычное отверстие, которое образуется на животе . [1] [2]
Во время развития плода внутри матки происходит много неожиданных изменений. В частности, желудок, кишечник или другие органы начинают развиваться за пределами брюшной полости плода через аномальное отверстие в брюшной полости, и по мере развития брюшная стенка в конечном итоге охватывает эти органы. В некоторых случаях дефекта либо пупочное отверстие слишком большое, либо развито неправильно, что позволяет органам оставаться снаружи или протискиваться через брюшную стенку . [ 1]
Существует два основных типа дефектов брюшной стенки, которые возникают из-за изменений во время развития. Это омфалоцеле и гастрошизис . Гастрошизис развивается, когда брюшная стенка не закрывается полностью, и органы находятся вне тела младенца. Омфалоцеле возникает, когда некоторые органы выступают через мышцы живота в области, окружающей пуповину. Омфалоцеле может быть как незначительным, когда обнажаются только некоторые органы, так и серьезным, когда обнажаются большинство, если не все, брюшные органы. [1]
Проблемы, возникающие из-за дефектов брюшной стенки, могут быть угрожающими и требуют немедленной и интенсивной медицинской помощи. Некоторые инфекции могут сохраняться в течение длительного времени и приводить к серьезным осложнениям, таким как проблемы с кормлением, которые могут привести к необходимости проведения нескольких операций для младенца. Поскольку эти осложнения могут быть серьезными, родителям рекомендуется тесно сотрудничать с командой врачей на протяжении всего лечения. После завершения лечения детям с дефектами брюшной стенки может потребоваться дополнительная помощь. Дополнительные услуги обычно необходимы при омфалоцеле и связанных с ним хромосомных аномалиях и врожденных дефектах, которые также возникают. Лечение в этих случаях является долгосрочным и фокусируется на физических и связанных с развитием трудностях, которые будут испытывать дети. Родители могут посчитать этот процесс трудным и нуждаются в помощи в управлении процессом со стороны службы, предоставляемой медицинской бригадой. [1]
Из всех причин врожденных дефектов информация о большом количестве до сих пор неизвестна. По состоянию на 2004 год причина возникновения дефектов брюшной стенки еще не определена или не понята. Симптомы, которые может проявлять мать, указывающие на развитие дефекта, и незаметны. [1] Большинство случаев дефектов брюшной стенки, как было установлено, являются спорадическими и не имеют никакой связи с историей расстройства в семье. [3]
Агентство по охране окружающей среды знает, что распространенный гербицид под названием Атразин вызывает дефекты брюшной стенки, а также другие врожденные дефекты и рак. [4] Атразин запрещен в ЕС с 2004 года, но все еще широко используется в США, несмотря на доказательства вреда. Атразин влияет на питьевое водоснабжение, в основном на Среднем Западе. [ необходима цитата ]
Центр по контролю и профилактике заболеваний провел исследование связи между атразином и дефектами брюшной стенки: [5]
«Гастрошизис и омфалоцеле — врожденные дефекты брюшной стенки (AWD). Атразин и нитраты — распространенные сельскохозяйственные удобрения»
и заключил:
«В Индиане значительно выше уровень AWD [дефектов брюшной стенки] по сравнению с общенациональными показателями. Повышенные уровни атразина коррелируют с увеличением частоты AWD».
До рождения отверстия в животе обычно можно обнаружить с помощью детального УЗИ или скрининга АФП . В дополнение к УЗИ или сканированию АФП, необходимо также проверить детей с этим дефектом на наличие других врожденных дефектов, поскольку генетические нарушения обычно связаны с некоторыми дефектами брюшной стенки. При поиске других генетических нарушений, которые могут быть связаны, предлагаются генетическое консультирование и дальнейшее генетическое тестирование , такое как амниоцентез . [1] [6] [7]
Дефекты брюшной стенки можно лечить хирургическим путем, если нет сопутствующих аномалий. Хирургическая процедура, также называемая восстановлением/закрытием омфалоцеле или восстановлением/закрытием гастрошизиса , не является слишком сложной. Органы в норме, но смещены. [ необходима цитата ]
Однако, если брюшная полость слишком мала или когда органы слишком велики или опухли, чтобы закрыть кожу, может быть сложно разместить все внутренности в маленькой брюшной полости . В таких случаях хирург поместит закрывающий мешок, как правило, сделанный из силастика , обычно называемый силосом (потому что он имеет форму сельскохозяйственного силоса ), поверх органов брюшной полости снаружи младенца . [ 8] Силос служит для сохранения тепла и предотвращения инфекции. [8] Силос подпружинен, так что устройство можно прикрепить к внутренней стороне брюшной стенки без швов. Верх силоса закреплен таким образом, что он стоит вертикально, так что кишечник постепенно втягивается в брюшную полость под действием силы тяжести. Этот процесс может занять до недели, и окончательное закрытие может быть выполнено через несколько недель. Позже может потребоваться дополнительная операция для восстановления мышц живота. [ необходима цитата ]
Если нет других дефектов, прогноз после хирургического исправления этого состояния относительно хороший. Однако 10% тех, у кого есть более серьезные или дополнительные аномалии, умирают от него. Сами органы полностью функциональны; сложность заключается в том, чтобы разместить их внутри брюшной полости. Состояние, по сути, является грыжей, требующей только замены и укрепления прохода, через который она возникла. После операции повышенное давление в растянутом животе может поставить под угрозу функцию внутренних органов. [ необходима цитата ]
Дефекты брюшной стенки, особенно два основных типа, гастрошизис и омфалоцеле, встречаются редко, примерно у одного из каждых 5000 родов. [1] Различий в распространенности между мальчиками и девочками нет. У рожениц моложе двадцати лет вероятность рождения ребенка с дефектом брюшной стенки почти в четыре раза выше, чем у тех, кому около двадцати и больше. [1]