Болезнь Шейермана — саморазрешающееся скелетное заболевание детского возраста. Болезнь Шейермана описывает состояние, при котором позвонки растут неравномерно по отношению к сагиттальной плоскости ; то есть задний угол часто больше переднего . Этот неравномерный рост приводит к характерной «клиновой» форме позвонков, вызывающей кифоз . Он назван в честь датского хирурга Хольгера Шойермана . [3] [4] [5]
Болезнь Шейермана считается формой ювенильного остеохондроза позвоночника. Он встречается в основном у подростков и представляет собой значительно более серьезную деформацию, чем постуральный кифоз. Пациенты, страдающие кифозом Шейермана, не могут сознательно корректировать свою осанку. Вершина их изгиба, расположенная в грудных позвонках, достаточно жесткая. [ нужна цитата ]
Болезнь Шейермана печально известна тем, что вызывает боли в спине и шее нижнего и среднего уровня, которые могут быть серьезными и инвалидизирующими. Больной может чувствовать боль на вершине дуги, которая усиливается при физической активности и в периоды стояния или сидения; это может иметь существенно пагубные последствия для их жизни, поскольку уровень их активности ограничивается их инвалидностью. Больной может чувствовать себя изолированным или неловко среди своих сверстников, если они дети, в зависимости от уровня уродства. [ нужна цитата ]
Помимо боли, связанной с болезнью Шейермана, у многих пациентов с этим расстройством наблюдается потеря высоты позвонков, и в зависимости от того, где находится вершина искривления, у них может быть визуальный вид «горбун» или «круглая спина». Сообщалось, что искривления в нижнем отделе грудной клетки вызывают большую боль, тогда как изгибы в верхнем отделе вызывают большую визуальную деформацию. Тем не менее, обычно именно боль или косметические причины побуждают пациентов обращаться за помощью в связи со своим заболеванием. В исследованиях кифоз лучше характерен для грудного отдела позвоночника, чем для поясничного. [6] [7]
Чаще всего поражаются седьмой и десятый грудные позвонки . Это вызывает боли в спине и искривление позвоночника. В очень серьезных случаях это может вызвать внутренние проблемы и повреждение спинного мозга, но такие случаи встречаются крайне редко. Искривление спины уменьшает рост, тем самым оказывая давление на внутренние органы, изнашивая их быстрее, чем естественный процесс старения; В этом случае почти всегда рекомендуются хирургические процедуры. [ нужна цитата ]
Боль: у пациентов Шойермана был более высокий риск возникновения болей в спине и инвалидности во время повседневной деятельности, чем у контрольной группы. Однако степень грудного кифоза у пациентов Шейермана не была связана с болью в спине, качеством жизни или общим состоянием здоровья. [8]
Многие люди с болезнью Шейермана часто имеют чрезмерную лордотическую кривую в поясничном отделе позвоночника; это естественный способ организма компенсировать кифотическую кривую, описанную выше. У многих больных болезнью Шейермана объем легких очень большой , а у мужчин часто широкая бочкообразная грудная клетка . У большинства людей показатели жизненной емкости легких (ФЖЕЛ) выше среднего. Было высказано предположение, что это естественный способ организма компенсировать потерю глубины дыхания. [ нужна цитата ]
Часто у пациентов напряжены подколенные сухожилия , что, опять же, связано с компенсацией организмом чрезмерного искривления позвоночника, хотя это также дискутируется (например, некоторые предполагают, что изначальной причиной аномалии роста является натяжение связок). Было высказано предположение, что помимо общего лордоза у 20–30% пациентов с болезнью Шейермана также имеется сколиоз , хотя в большинстве случаев он незначительный. Однако в более серьезных случаях сочетание классифицируется как отдельное состояние, известное как кифосколиоз . [ нужна цитата ]
Пациенты с болезнью Шейрмана склонны иметь плотность костной ткани ниже средней . Следовательно, они подвергаются статистически более высокому долгосрочному риску остеопении и остеопороза , причина этого неизвестна. [1]
Причина в настоящее время неизвестна, и состояние, по-видимому, является многофакторным. [9] Несколько генов-кандидатов (таких как FBN1 , который связан с Marfan ) были предложены и исключены. Также было высказано предположение, что в основе этого заболевания может лежать неуловимое неврологическое расстройство , которое играет роль в возможном развитии заболевания. [10]
Диагноз обычно ставится с помощью медицинской визуализации. Степень кифоза можно измерить по углу Кобба и сагиттальному балансу . [ нужна цитата ]
Болезнь Шейермана проходит самостоятельно после завершения роста, а это означает, что она обычно протекает без каких-либо дальнейших осложнений. Однако, как правило, после того, как пациент полностью вырастет, кости сохранят деформацию. По этой причине существует множество методов и вариантов лечения, направленных на исправление кифоза, пока позвоночник еще растет, и особенно на предотвращение его ухудшения. [ нужна цитата ]
Хотя нет объяснения причин болезни Шейермана, существуют способы ее лечения. В менее экстремальных случаях мануальная медицина , физиотерапия и/или корсеты для спины могут помочь обратить вспять или остановить кифоз до того, как он станет серьезным. [ нужна ссылка ] Поскольку заболевание часто протекает доброкачественно, а операция на спине сопряжена со многими рисками, хирургическое вмешательство обычно считается последним средством для пациентов. В тяжелых или крайних случаях пациентов можно лечить с помощью обширной хирургической процедуры, чтобы предотвратить ухудшение заболевания или причинение вреда организму. [ нужна цитата ]
В Германии стандартным методом лечения болезни Шейермана и поясничного кифоза является метод Шрота — система специализированной физиотерапии сколиоза и связанных с ним деформаций позвоночника. [11] Было показано, что этот метод уменьшает боль и значительно уменьшает кифотический угол во время программы стационарного лечения. [12] [13]
Фиксацию можно использовать, чтобы предотвратить прогрессирование и в некоторых случаях уменьшить угол гиперкифоза Кобба. Консервативное лечение гиперкифоза Шейермана в международной литературе в целом рассматривается как эффективный подход к лечению. Физиотерапия и фиксация являются методами лечения этого заболевания первой линии. [14]
Было показано, что брекеты, такие как Scolibrace (kyphobrace) и брекет-системы Kyphologic, эффективны при лечении синдрома Шейермана [14].
Болезнь Шейермана можно успешно исправить с помощью хирургических процедур, почти все из которых включают спондилодез и аппаратные инструменты, например, стержни, транспедикулярные винты и т. д. Хотя многие пациенты обычно заинтересованы в хирургическом вмешательстве для их коррекции, важно осознавать необходимость хирургического вмешательства. направлена на уменьшение боли, а не на косметический дефект. Как всегда, хирургическое вмешательство следует использовать в качестве крайней меры, если консервативное лечение оказывается неэффективным или здоровье пациента находится под непосредственной угрозой, поскольку любая хирургическая процедура небезопасна. Однако вероятность осложнений относительно невелика, и операции часто бывают успешными. [ нужна цитата ]
Существует два основных хирургических метода коррекции кифоза: только задний спондилодез и передний/задний спондилодез. Хотя споры о том, какой хирургический подход является оптимальным, продолжаются, несколько исследований, опубликованных с 2018 года, показывают, что тенденции в лечении отдают предпочтение только заднему спондилодезу. [15] [16] [17]
Классическая хирургическая процедура предполагает введение двух титановых стержней длиной примерно 1,5 фута (0,46 м) каждый (в зависимости от размера кифоза) в спину по обе стороны позвоночника. Через кость просверливают восемь титановых винтов и крепежных деталей, чтобы закрепить стержни на обеих сторонах позвоночника. На внутренней стороне позвоночника связки (которые могут быть слишком короткими, придавая позвоночнику ненормальную форму) должны быть разрезаны или освобождены хирургическим путем, что не только устраняет часть причины кифоза, но и позволяет титановым стержням привести позвоночник в более естественное положение. Поврежденные диски между проблемными позвонками (клиновидные позвонки) обычно удаляются и заменяются костной пластикой из бедра или других частей позвонков, которые после заживления или «срастания» затвердевают. Титановые инструменты удерживают все на месте во время заживления. Пациент может рассчитывать оставаться в больнице минимум неделю, а возможно и дольше. Затем им может потребоваться носить корсет еще несколько месяцев, чтобы обеспечить правильное заживление позвоночника. Титановые инструменты могут оставаться в организме навсегда или быть удалены спустя годы. Пациентам, перенесшим такую операцию, может потребоваться физиотерапия, чтобы справиться с болью и подвижностью. Восстановление может быть длительным: обычно пациентам не разрешается поднимать предметы весом более 5–10 фунтов (2,3–4,5 кг) в течение от 6 месяцев до 1 года, и многие из них не работают как минимум шесть месяцев. Однако после затвердевания сращения большинство пациентов могут вернуться к обычному образу жизни в течение 1–2 лет. [ нужна цитата ]
Спондилодез при кифозе и сколиозе является чрезвычайно инвазивной операцией. Риск осложнений оценивается примерно в 10%. Возможными осложнениями могут быть воспаление мягких тканей или глубокие воспалительные процессы, нарушение дыхания, кровотечение и повреждение нервов, инфекция. Уже через пять лет после операции около 5% пациентов требуют повторной операции, а долгосрочные проблемы остаются неясными. [18] [19] Принимая во внимание, что некоторые симптомы деформации позвоночника не могут быть изменены хирургическим вмешательством, операция остается косметическим показанием, [18] [20] хотя косметический эффект операции не обязательно является стабильным. [18]