Кровотечение из-за дефицита витамина К ( VKDB ) у новорожденных, ранее известное как геморрагическая болезнь новорожденных , [1] является редкой формой нарушения свертываемости крови, которое поражает новорожденных и младенцев из-за низких запасов витамина К при рождении. [2] Обычно оно проявляется внутричерепным кровоизлиянием с риском повреждения мозга или смерти. [3]
У новорожденных детей низкие запасы витамина К, а в грудном молоке человека низкая концентрация этого витамина. Такое сочетание может привести к дефициту витамина К и более позднему началу кровотечения. Дефицит витамина К приводит к риску проблем со свертываемостью крови из-за нарушения выработки печенью факторов свертывания II, VII, IX, X, белка C и белка S. Реже причиной VKDB могут быть лекарства, принимаемые матерью , вызывающие дефицит витамина К у новорожденного. [2]
VKDB можно в значительной степени предотвратить профилактическим добавлением витамина К, который обычно вводится вскоре после рождения путем внутримышечной инъекции. Большинство национальных организаций здравоохранения рекомендуют рутинное добавление витамина К после рождения. [2] Широкое использование этого сделало это заболевание редким.
В зависимости от того, когда впервые начинается ВКДБ, его классифицируют на ранний, классический или поздний, при этом каждый из них имеет несколько различные типы кровотечения и основную причину:
VKDB обычно проявляется в первый месяц жизни кровотечением, которое может быть из разных мест. Позднее начало VKDB проявляется кровотечением в мозг ( внутричерепное кровоизлияние ) более чем в половине случаев. [2]
Новорожденные имеют относительно низкий уровень витамина К по ряду причин: у них низкие запасы витамина К при рождении, так как витамин К плохо проходит через плаценту . Уровни витамина К в грудном молоке человека низкие. Кишечная флора , которая у взрослых вырабатывает витамин К, еще не развилась. [2] Ранний VKDB встречается редко и вызывается материнскими препаратами, которые взаимодействуют с витамином К, такими как варфарин , фенитоин или рифампицин . [2] Классический VKDB встречается чаще и вызывается относительным дефицитом при рождении с недостаточным потреблением витамина К. Это часто называют идиопатическим, поскольку не найдено единой причины. [ необходима цитата ] Поздний VKDB проявляется после 8 дня и до 6 месяцев, что совпадает с типичным возрастом для исключительно грудного вскармливания из-за низкого уровня витамина К в грудном молоке человека. У многих из этих младенцев плохо усваивается витамин К из-за холестаза , который усугубляет низкое потребление. [2]
Кровотечение у младенца без приема витамина К с повышенным протромбиновым временем (ПВ), которое корректируется приемом витамина К, обычно достаточно для постановки диагноза. Подтверждение или исследование незначительного дефицита может быть выполнено путем тестирования белков, вырабатываемых при отсутствии витамина К, наиболее устоявшимся анализом является PIVKA-II . [2]
Позднее начало VKDB почти полностью предотвращается ранним добавлением витамина К, который обычно дается новорожденным вскоре после рождения. [2] [4] [5] Наиболее эффективным методом введения является внутримышечная инъекция вскоре после рождения, но его можно вводить перорально тремя дозами в течение первого месяца. [2] [6]
Невозможно достоверно определить, какие младенцы подвержены высокому риску позднего ВКДБ, а потенциальные последствия серьезны, поэтому большинство национальных организаций здравоохранения рекомендуют рутинное введение добавок в первые 24 часа жизни. [2]
В начале 1990-х годов возникли разногласия относительно рутинного приема добавок, когда два исследования предположили связь между парентеральным введением витамина К и детским раком. [7] Однако оба исследования были дискредитированы из-за плохой методологии и малых размеров выборки, а обзор доказательств, опубликованный в 2000 году Россом и Дэвисом, не обнаружил никакой связи между ними. [8]
Лечение установленного кровотечения зависит от локализации, но включает введение витамина K 1 (филлохинон; фитоменадион; фитонадион), который быстро восстанавливает протромбиновое время. Сильное кровотечение может потребовать применения препаратов крови, таких как свежезамороженная плазма (СЗП), концентрат протромбинового комплекса (КПК). [2]