Ларингомаляция

Ларингомаляция (дословно «мягкая гортань ») является наиболее распространенной причиной хронического стридора у младенцев, при котором мягкий, незрелый хрящ верхней части гортани проваливается внутрь во время вдоха , вызывая обструкцию дыхательных путей . Это также может наблюдаться у пациентов старшего возраста, особенно у тех, у кого есть нервно-мышечные заболевания, приводящие к слабости мышц горла . Однако инфантильная форма встречается гораздо чаще. Ларингомаляция является одним из наиболее распространенных врожденных заболеваний гортани у младенцев, и просвещение общественности о признаках и симптомах этого заболевания отсутствует.

Признаки и симптомы

При детской ларингомаляции надгортанная часть гортани (часть над голосовыми связками ) плотно закручена, с короткой полосой, которая удерживает хрящевой щиток спереди ( надгортанник ) плотно к подвижному хрящу в задней части гортани (черпаловидным хрящам). Эти полосы известны как черпаловидно-надгортанные складки. Укороченные черпаловидно-надгортанные складки заставляют надгортанник закручиваться сам на себя. Это хорошо известный « омега- образный» надгортанник при ларингомаляции. Еще одно частое проявление ларингомаляции касается задней или задней части гортани, где черпаловидные хрящи или слизистая/ткань над черпаловидными хрящами могут спадать в дыхательные пути и вызывать обструкцию дыхательных путей. ^{[ необходима цитата ]}

Ларингомаляция приводит к частичной обструкции дыхательных путей, чаще всего вызывая характерный пронзительный писк при вдохе (инспираторный стридор ). У некоторых младенцев возникают трудности с кормлением, связанные с этой проблемой. В редких случаях у детей может наблюдаться значительная опасная для жизни обструкция дыхательных путей. Однако у подавляющего большинства будет только стридор без других более серьезных симптомов, таких как диспноэ (затрудненное дыхание). ^{[ необходима цитата ]}

Причины

Хотя ларингомаляция не связана с определенным геном, есть данные, что некоторые случаи могут быть унаследованы. ^[1]^[2] Расслабление или отсутствие мышечного тонуса в верхних дыхательных путях могут быть фактором. Часто бывает хуже, когда младенец лежит на спине, потому что в этом положении дряблые ткани могут легче перекрывать отверстие дыхательных путей. ^[3]

Диагноз

Врач задаст несколько вопросов о проблемах со здоровьем ребенка и может порекомендовать гибкую ларингоскопию для дальнейшей оценки состояния младенца. ^[3] Для подтверждения диагноза могут быть проведены дополнительные исследования, в том числе: гибкая фиброоптическая ларингоскопия, флюороскопия дыхательных путей, прямая ларингоскопия и бронхоскопия. ^[4]

Уход

Время — единственное необходимое лечение в более чем 90% случаев у младенцев. ^[5] В других случаях может потребоваться хирургическое вмешательство. ^[6]^[7]^[8] Чаще всего это включает в себя разрез черпалонадгортанных складок, чтобы позволить надгортанным дыхательным путям открыться. Обрезка черпаловидных хрящей или слизистой оболочки/ткани над черпаловидными хрящами также может быть выполнена как часть надгортанной пластики. Надгортанная пластика может быть выполнена двусторонне (с левой и правой стороны одновременно) или поэтапно, когда только одна сторона оперируется за раз. ^[9]

Лечение гастроэзофагеальной рефлюксной болезни может также помочь в лечении ларингомаляции, поскольку содержимое желудка может привести к опуханию задней части гортани и ее дальнейшему спадению в дыхательные пути. В некоторых случаях может потребоваться временная трахеостомия . ^{[ необходима цитата ]}

Прогноз

Ларингомаляция становится симптоматической после первых нескольких месяцев жизни (2–3 месяца), и стридор может стать громче в течение первого года, так как ребенок более энергично двигает воздухом. Большинство случаев разрешаются спонтанно, и менее чем в 15% случаев потребуется хирургическое вмешательство. Родителей необходимо поддерживать и информировать об этом состоянии. ^{[ необходима цитата ]}

Эпидемиология

Хотя это врожденное поражение, звуки дыхательных путей обычно начинаются в возрасте 4–6 недель. До этого возраста скорость потока вдоха может быть недостаточно высокой для генерации звуков. Симптомы обычно достигают пика в возрасте 6–8 месяцев и стихают к 2 годам.

Поздняя ларингомаляция может быть отдельным заболеванием, которое может проявиться в возрасте старше 2 лет.

Ссылки

^ Shulman JB, Hollister DW, Thibeault DW, Krugman ME (1976). «Семейная ларингомаляция: отчет о случае». Laryngoscope . 86 (1): 84–91. doi :10.1288/00005537-197601000-00018. PMID 1256207. S2CID 42782722.
^ Шохат М., Сиван Й., Тауб Э., Дэвидсон С. (1992). «Аутосомно-доминантная врожденная ларингомаляция». Am. J. Med. Genet . 42 (6): 813–4. doi :10.1002/ajmg.1320420613. PMID 1554019.
^ ab "Ларингомаляция – Детская больница Филадельфии". Детская больница Филадельфии . Получено 31 августа 2012 г.
^ "ларингомаляция". rarediseases . Информационный центр по генетическим и редким заболеваниям. Архивировано из оригинала 23 января 2021 г. Получено 17 апреля 2018 г.
↑ Bye Michael R MD (13 сентября 2007 г.). «Ларингомаляция: лечение и медикаментозное лечение». eMedicine от WebMD. {{cite journal}}: Цитировать журнал требует |journal=( помощь )
^ Холингер Л. Д., Кониор Р. Дж. (1989). «Хирургическое лечение тяжелой ларингомаляции». Ларингоскоп . 99 (2): 136–42. doi :10.1288/00005537-198902000-00004. PMID 2913424. S2CID 38574710.
^ Zalzal GH (1989). «Стридор и нарушение проходимости дыхательных путей». Pediatr. Clin. North Am . 36 (6): 1389–402. doi :10.1016/S0031-3955(16)36795-5. PMID 2685719.
^ Соломонс Н.Б., Прескотт КА (1987). «Ларингомаляция. Обзор и хирургическое лечение тяжелых случаев». Int. J. Pediatr. Otorhinolaryngol . 13 (1): 31–9. doi :10.1016/0165-5876(87)90005-X. PMID 3305399.
^ Уолнер, DL (2015). «Супраглоттопластика у младенцев: поэтапный подход». Annals of Otology, Rhinology, and Laryngology . 124 (10): 803–7. doi :10.1177/0003489415585869. PMID 25944597. S2CID 9418811.