Лейомиосаркома , также известная как LMS , представляет собой редкую злокачественную (раковую) гладкомышечную опухоль. [1] Слово происходит от leio- + myo- + sarcoma, что означает злокачественная гладкомышечная опухоль. Желудок , мочевой пузырь , матка , кровеносные сосуды и кишечник являются примерами полых органов, состоящих из гладких мышц, где может располагаться СМО; однако наиболее распространенными местами являются матка или брюшная полость. [2]
Хотя лейомиосаркомы встречаются редко, они относятся к наиболее распространенным типам сарком мягких тканей и составляют 10–20% новых случаев. [2] Этот тип рака чаще диагностируется у взрослых, чем у детей. [2] Кроме того, если рассматривать LMS конкретно в контексте матки, каждый год он поражает примерно 6 человек на 1 миллион человек в Соединенных Штатах. [2] LMS являются резистентными видами рака, то есть они, как правило, не очень чувствительны к химиотерапии или радиации. Наилучшие результаты наблюдаются, когда опухолевую ткань можно удалить хирургическим путем на ранней стадии, пока она небольшая и еще не распространилась из исходного участка (остается in situ ) . [3] LMS наблюдаются у взрослых чаще, чем у детей. [4]
Механизм
Гладкомышечные клетки составляют непроизвольные мышцы , которые встречаются в большинстве частей тела, включая матку, желудок и кишечник, стенки всех кровеносных сосудов и кожу. Это области, из которых происходят LMS. [5] LMS также часто развиваются в забрюшинной области [4] , которая состоит из надпочечников, почек и мочеточников. Точно так же, как неизвестно, что на самом деле является причиной большинства сарком, LMS имеют столь же сложные кариотипы, и предполагается, что из-за сложности причиной может быть геномная нестабильность. [4]
Лейомиосаркомы матки происходят из гладких мышц мышечного слоя матки. [6] Кожные лейомиосаркомы возникают из мышц -пилоэректоров кожи. Желудочно-кишечные лейомиосаркомы могут возникать из гладких мышц желудочно-кишечного тракта или, альтернативно, из кровеносного сосуда. В большинстве других первичных локализаций — забрюшинных конечностей (в брюшной полости, позади кишечника), туловища, органов брюшной полости и т. д. — лейомиосаркомы растут из мышечного слоя кровеносного сосуда ( средней оболочки ). Таким образом, лейомиосаркома может иметь первичное место возникновения в любом месте организма из кровеносного сосуда. [3]
Опухоли обычно геморрагические, мягкие и микроскопически характеризуются плеоморфизмом, обильными (15–30 на 10 полей зрения) аномальными фигурами митоза и коагуляционным некрозом опухолевых клеток. Дифференциальный диагноз, который включает веретеноклеточный рак, веретеноклеточную меланому , фибросаркому , злокачественную опухоль оболочек периферических нервов и даже бифенотипическую синоназальную саркому , широк.
Диагностика
Грубая патология лейомиосаркомы матки с геморрагическими, некротическими и кистозными участками на разрезе.Гистопатология лейомиосаркомы показывает вариабельную атипию, часто с цитоплазматическими вакуолями на обоих концах ядер и частыми митозами. [7]
Для диагностики СЛМ врач может провести физический осмотр, визуализирующие тесты, такие как MIT, КТ и ПЭТ-сканирование, или также может быть выполнена биопсия ткани, при которой исследуется гистопатология удаленного образца ткани. [1] Поскольку СЛМС является широко распространенным заболеванием, симптомы варьируются в зависимости от местоположения опухоли, а также ее размера. [2] Некоторые из симптомов включают тошноту и рвоту, пальпируемые уплотнения, боль, кровотечение и непреднамеренную потерю веса. [2]
Уход
Хирургическое вмешательство с максимально возможным удалением обычно было наиболее эффективным и предпочтительным способом борьбы с LMS. Однако, если хирургические края узкие или не свободны от опухоли, или в некоторых ситуациях, когда опухолевые клетки остались, было показано, что химиотерапия или лучевая терапия дают явное преимущество в выживаемости. [8] Хотя LMS имеет тенденцию быть устойчивым к лучевой и химиотерапии, каждый случай индивидуален, и результаты могут сильно различаться.
При метастатическом (распространенном) заболевании первым выбором являются химиотерапия и таргетная терапия. Схемы химиотерапии включают: доксорубицин / ифосфамид и комбинацию доксорубицин/ гемцитабин и доцетаксел / трабектедин ; [9] пазопаниб является таргетной терапией, используемой при метастатической лейомиосаркоме в качестве второй линии и хорошо переносится. [10]
LMS маточного происхождения часто поддается гормональному лечению. [11] [12] По состоянию на 2020 год активно проводятся несколько клинических исследований СЛМ матки. [13]
Лейомиомы матки против лейомиосаркомы матки
Лейомиомы представляют собой доброкачественные гладкомышечные опухоли, имеющие общие черты с лейомиосаркомами. Хотя оба происходят из гладких мышц, важно отметить, что лейомиомы не созревают и не становятся лейомиосаркомами. [14] Лейомиомы наблюдаются у женщин в пременопаузе и имеют симптомы в 20–50% случаев, в то время как лейомиосаркомы, наиболее распространенные саркомы матки, наблюдаются у пожилых женщин в постменопаузе [15] , пиковый возраст которых составляет 40–60 лет. заболеваемость. [16] Поскольку лейомиомы являются доброкачественными и в большинстве случаев бессимптомными, для их лечения используются минимально инвазивные методы лечения. [15] По этой же причине крайне важно отличать их от СЛМ перед хирургическими процедурами, чтобы гарантировать, что лапароскопические процедуры или задержка диагностики не приведут к повышенной заболеваемости, учитывая плохой прогноз СЛМ. [15] Например, FDA предостерегает от использования морцелляции при доброкачественных лейомиомах, поскольку люди с неподозреваемой саркомой подвергаются риску распространения рака. [17]
Известные случаи
К людям, перенесшим лейомиосаркому, относятся:
Футболист «Лестер Сити» Кейт Уэллер , сыгравший за «лисиц» более 300 матчей, забил 47 голов. Кроме того, он провел четыре матча за сборную Англии, забив один гол. [18]
Первый год лечения лейомиосаркомы канадского комика Ирвина Баркера стал предметом телевизионного документального фильма 2008 года « Это мое время» ; он умер в 2010 году. [22]
Линде Аттли (1966–2009), английскому футболисту союза регби в женской сборной Англии, в 2007 году поставили диагноз лейомиосаркома, и она умерла в 2009 году в возрасте 43 лет. [23]
Ирен Хирано Иноуе, президент-основатель Американо-японского совета , эту должность она занимала с тех пор, как помогла создать организацию в 2009 году.
^ ab «Лейомиосаркома - Обзор - Клиника Мэйо». www.mayoclinic.org . Проверено 4 октября 2023 г.
^ abcdef «Лейомиосаркома - NCI». www.cancer.gov . 22 июня 2020 г. Проверено 4 октября 2023 г.
^ ab «Основная информация». Лейомиосаркома.info . Архивировано из оригинала 30 апреля 2009 г.
^ abc Кумар, Винай; Аббас, Абул К.; Астер, Джон К. (2021). «Глава 26: Кости, суставы и опухоли мягких тканей». Патологическая основа болезней Роббинса и Котрана (10-е изд.). Джереми Боуз. п. 1208. ИСБН978-0-323-53113-9.
^ Кумар, Винай; Аббас, Абул К.; Астер, Джон С. (2021). «Глава 26: Кости, суставы и опухоли мягких тканей». Патологические основы болезней Роббинса и Котрана (10-е изд.). Джереми Боуз. стр.1213. ISBN 978-0-323-53113-9 .
^ Сью Гош; Джонатан Хехт; Таназ Ферзанди; Кристофер Отри (2007). «Лейомиосаркома матки (ULMS): обзор». Инициатива по борьбе с саркомой Лидди Шрайвер . Проверено 1 февраля 2016 года .
^ Виджай Шанкар, доктор медицинских наук «Мягкие ткани - Гладкие мышцы - Лейомиосаркома - общее». Очертания патологии .Тема завершена: 1 ноября 2012 г. Отредактирована: 11 сентября 2019 г.
^ «О химиотерапии». Лейомиосаркома.info . Август 2002 г. Архивировано из оригинала 25 июня 2009 г.
^ Растоги, Самир; Бахши, Самир (2016). «Трабектин при саркоме мягких тканей: мы попали в яблочко?». Журнал клинической онкологии . 34 (29): 3582–3583. doi : 10.1200/jco.2015.65.7130. ПМИД 27458287.
^ Растоги, Самир; Шарма, Апарна; Ванидассане, Илавараси; Аггарвал, Адити; Мридха, Аситранджан; Панди, Рамбха; Дхамиджа, Экта; Барвад, Адарш (2019). «Эффективность и токсичность пазопаниба в когорте метастатической саркомы: отличаются ли индийские пациенты?». Индийский журнал рака . 56 (3): 207–210. doi : 10.4103/ijc.IJC_105_18 . PMID 31389382. S2CID 198168573.
^ Абу-Рустум, NR; Кертин, JP; Берт, М.; Джонс, ВБ (1997). «Регрессия гладкомышечных опухолей матки низкой степени злокачественности, метастатических в легкие после овариэктомии». Акушерство и гинекология . 89 (5, часть 2): 850–852. дои : 10.1016/S0029-7844(97)00033-1. PMID 9166348. S2CID 23049718.
^ Хардман, член парламента; Роман, Джей-Джей; Бернетт, А.Ф.; Сантин, AD (2007). «Регрессия метастатической лейомиосаркомы матки с использованием ингибитора ароматазы». Акушерство и гинекология . 110 (2 Пт 2): 518–520. doi :10.1097/01.AOG.0000267533.56546.c2. PMID 17666649. S2CID 24257210.
^ «Клинические испытания саркомы матки». Национальный институт рака .
^ Кумар, Винай; Аббас, Абул К.; Астер, Джон К. (2021). «Глава 26: Кости, суставы и опухоли мягких тканей». Патологические основы болезней Роббинса и Котрана (10-е изд.). Джереми Боуз. стр.1014. ISBN 978-0-323-53113-9
^ abc Сан, С.; Бонафини, Пенсильвания; Нугаре, С.; Фурнье, Л.; Дохан, А.; Чонг, Дж.; Смит, Дж.; Адли, Х.; Рейнхольд, К. (октябрь 2019 г.). «Как отличить лейомиосаркому матки от лейомиомы с помощью визуализации». Диагностическая и интервенционная визуализация . 100 (10): 619–634. doi :10.1016/j.diii.2019.07.007. ISSN 2211-5684. ПМИД 31427216.
^ Кумар, Винай; Аббас, Абул К.; Астер, Джон С. (2021). «Глава 26: Кости, суставы и опухоли мягких тканей». Патологическая основа болезней Роббинса и Котрана (10-е изд.). Джереми Боуз. стр.1015. ISBN 978-0-323-53113-9
^ Здоровье, Центр приборов и радиологии (30 декабря 2020 г.). «ОБНОВЛЕНИЕ: Выполняйте только ограниченную морцелляцию, когда лапароскопическая силовая морцелляция уместна: сообщение FDA по безопасности» . FDA .
^ "Легенда Лестера Веллер оплакивал" . Би-би-си онлайн. 13 ноября 2004 г. Проверено 14 мая 2010 г.
^ «Джордан лечился от рака» . Би-би-си онлайн. 11 августа 2002 г. Проверено 30 октября 2009 г.
^ Гиллеспи, Керри (12 апреля 2008 г.). «Никогда нельзя терять надежду, — говорит Басрур». Торонто Стар . Проверено 8 января 2010 г.
^ Браун, Стейша. «Диана Сэндс: Что было и что могло быть». Архивировано из оригинала 6 декабря 2017 года . Проверено 25 мая 2017 г.
^ «Это мое время». Irwinbarker.com . Архивировано из оригинала 2 октября 2008 г. Проверено 5 марта 2015 г. По словам Ирвина: «Рак владеет моим телом, но не духом, и я буду продолжать шутить не столько о раке, сколько несмотря на него».
^ Фиона Хакетт (27 ноября 2009 г.). «Бывший игрок Линда Аттли». www.wapsfc.co.uk . Проверено 28 февраля 2022 г.