stringtranslate.com

Летаргический энцефалит

Летаргический энцефалит — атипичная форма энцефалита . Также известная как « сонная болезнь » или « сонная болезнь » (в отличие от сонной болезни, передаваемой мухой цеце ), она была впервые описана в 1917 году неврологом Константином фон Экономо [2] [3] и патологом Жаном-Рене Крюше . [4] Болезнь поражает мозг, оставляя некоторых жертв в состоянии, подобном статуе, безмолвном и неподвижном. [5] Между 1915 и 1926 годами [6] по всему миру распространилась эпидемия летаргического энцефалита. Точное число инфицированных людей неизвестно, но, по оценкам, более миллиона человек заразились этой болезнью во время эпидемии, что напрямую привело к более чем 500 000 смертей. [ 7] [8] [9] Большинство из тех, кто выжил, так и не восстановили свою предболезненную энергию.

Признаки и симптомы

Летаргический энцефалит характеризуется высокой температурой , болью в горле, головной болью , летаргией , двоением в глазах , замедленной физической и умственной реакцией, инверсией сна и кататонией . [5] [10] В тяжелых случаях пациенты могут впадать в состояние, подобное коме ( акинетический мутизм ). [ требуется ссылка ] Пациенты также могут испытывать аномальные движения глаз (« окулогирические кризы »), [11] паркинсонизм , слабость верхней части тела, мышечные боли, тремор, ригидность шеи и изменения поведения, включая психоз . [ требуется ссылка ] Иногда присутствует клазомания — вокальный тик , включающий компульсивные крики . [12]

Причина

Летаргический энцефалит. Его последствия и лечение – Константин фон Экономо, 1931: титульный лист

Причины летаргического энцефалита неясны. [8] [13] Хотя раньше считалось, что он связан с эпидемией испанского гриппа , современные исследования приводят аргументы против этого утверждения. [14] Некоторые исследования изучали его происхождение в аутоиммунной реакции, [5] и, отдельно или в связи с иммунным ответом, связи с патологиями инфекционных заболеваний — вирусных и бактериальных, [5] например, в случае гриппа, где связь с энцефалитом очевидна. [15] Было четко задокументировано, что постэнцефалитический паркинсонизм последовал за вспышкой летаргического энцефалита после пандемии гриппа 1918 года ; доказательства вирусной причинности симптомов болезни Паркинсона являются косвенными ( эпидемиологическими и обнаружением антигенов гриппа у пациентов с летаргическим энцефалитом ), в то время как доказательства, опровергающие эту причину, носят негативный характер (например, отсутствие вирусной РНК в материале мозга при постэнцефалитической паркинсонической болезни). [15]

Рассматривая связь между гриппом и летаргическим энцефалитом (EL), Макколл и соавторы пришли к выводу, что по состоянию на 2008 год «доводы против гриппа [являются] менее убедительными, чем это представляется в настоящее время... [тем не менее] прямых доказательств, подтверждающих роль гриппа в этиологии EL, мало», и что «почти 100 лет после эпидемии EL его этиология остается загадочной». [14] Таким образом, хотя мнения о связи летаргического энцефалита с гриппом остаются раздельными, преобладающая часть литературы представляется скептической. [14] [16]

Немецкий невролог Феликс Штерн  [de] , обследовавший сотни пациентов с летаргическим энцефалитом в 1920-х годах, отметил, что их летаргический энцефалит обычно развивался с течением времени:

Если пациенты Штерна следовали этому течению болезни, он диагностировал у них летаргический энцефалит . Штерн подозревал, что летаргический энцефалит близок к полиомиелиту , но не имел доказательств. Тем не менее, он экспериментировал с реконвалесцентной сывороткой выживших после первого острого синдрома. Он вакцинировал пациентов с симптомами ранней стадии, говоря им, что это может быть успешным. Штерн является автором окончательной книги « Die Epidemische Encephalitis» . [17]

В 2010 году в обширном сборнике [18], посвященном обзору исторических и современных взглядов на ЭЛ, цитируется исследователь, писавший в 1930 году, который заявил: «Мы должны признать, что этиология все еще неясна, возбудитель все еще неизвестен, патологическая загадка все еще не решена», и далее предлагается следующее заключение, сделанное на момент публикации:

Решает ли настоящий том «загадку» ЭЛ, которую... называют величайшей медицинской загадкой 20-го века? К сожалению, нет: но здесь, безусловно, сделаны набеги, касающиеся диагностики, патологии и даже лечения». [18]

После публикации этого сборника, энтеровирус был обнаружен у пациентов с летаргическим энцефалитом во время эпидемии. [19] В 2012 году Оливер Сакс , автор книги «Пробуждения» о выживших в учреждениях, признал этот вирус вероятной причиной заболевания. [20] [ необходима проверка ] Другие источники предполагают, что причиной является Streptococcus pneumoniae . [21]

Диагноз

Было предложено несколько диагностических критериев для летаргического энцефалита. Один из них, который был широко принят, включает острое или подострое энцефалитическое заболевание, когда все другие известные причины энцефалита были исключены. Другой диагностический критерий, предложенный совсем недавно, гласит, что диагноз летаргического энцефалита «может рассматриваться, если состояние пациента не может быть отнесено к какому-либо другому известному неврологическому состоянию и что у него наблюдаются следующие признаки: гриппоподобные признаки; гиперсомния ( гиперсомния ), бодрствование, офтальмоплегия (паралич мышц, которые контролируют движение глаза) и психиатрические изменения». [22] Другие описывают летаргию , «маскоподобные лица», избыток крови в мозговых оболочках и другие общие неврологические симптомы. [23]

Уход

L-ДОФА

Современные подходы к лечению летаргического энцефалита включают иммуномодулирующую терапию и методы лечения, направленные на устранение определенных симптомов. [24]

На данный момент мало данных о последовательном эффективном лечении начальных стадий, хотя у некоторых пациентов, которым давали стероиды, наблюдалось улучшение. [25] Заболевание прогрессирует, с признаками повреждения мозга, аналогичными таковым при болезни Паркинсона . [26] [ требуется обновление ]

Лечение в таком случае симптоматическое. L-ДОФА (леводопа) и другие противопаркинсонические препараты часто вызывают драматические реакции; однако большинство людей, которым назначают L -ДОФА, испытывают кратковременные улучшения. [27] [28]

История

Происшествия

Ретроспективная диагностика предположительно предполагает различные исторические вспышки летаргического энцефалита:

Пандемия 1915–1927 гг.

Зимой 1916–1917 годов «новая» болезнь внезапно появилась в Вене и других городах и быстро распространилась по всему миру в течение следующих трех лет. Более ранние сообщения появились по всей Европе уже зимой 1915–1916 годов, но сообщения о болезни были медленными и хаотичными, учитывая разнообразные проявления симптомов и трудности распространения информации в военное время; [30] она была официально признана отдельной болезнью в 1917 году. [23] Некоторые авторы определяют период вспышки как период с 1918 по 1930 год. [31]

Невролог Константин фон Экономо опубликовал статью в апреле 1917 года, описав некоторые случаи, с которыми он столкнулся в зимние месяцы 1916–1917 годов. [14] У этих пациентов, несмотря на разные диагнозы, наблюдалась схожая картина симптомов, что привело фон Экономо к предположению о новой болезни, которую он назвал летаргическим энцефалитом. [14] Во Франции врач Жан-Рене Крюше испытывал нечто подобное, и он опубликовал свои выводы в течение нескольких дней после фон Экономо. [14] После этих двух сообщений об этой болезни стало появляться гораздо больше, начиная с Европы и заканчивая распространением по всему миру. [23]

До тех пор, пока Константин фон Экономо не выявил уникальный характер повреждения мозга у умерших пациентов и не ввел объединяющее название энцефалит летаргический , сообщения об этой изменчивой болезни появлялись под разными названиями: ботулизм , токсическая офтальмоплегия , эпидемический ступор, эпидемический летаргический энцефалит, острый полиоэнцефалит , болезнь Гейне-Медина , бульбарный паралич, истероэпилепсия , острая деменция, а иногда просто «неясная болезнь с церебральными симптомами». [30] Всего за 10 дней до прорыва фон Экономо в Вене Жан-Рене Крюше описал 40 случаев «подострого энцефаломиелита» во Франции. [30]

Число людей, инфицированных за десять лет пандемии, неизвестно, но предполагается, что более 1 миллиона человек заразились этой болезнью, которая непосредственно привела к более чем 500 000 смертей. [7] [8] [9] Летаргический энцефалит принял свою наиболее опасную форму в период с октября 1918 года по январь 1919 года.

В Соединенных Штатах пик эпидемии пришелся на 1920–1924 годы. [31] По оценкам, в период эпидемии летаргический энцефалит был диагностирован у миллиона человек. [23]

Пандемия прекратилась в 1927 году так же внезапно и загадочно, как и появилась впервые. [30] Великая пандемия энцефалита совпала с пандемией гриппа 1918 года , и вполне вероятно, что вирус гриппа усилил действие возбудителя энцефалита или катастрофически снизил устойчивость к нему. [30]

Последствия

Многие выжившие пациенты пандемии 1915–1927 годов, казалось, полностью выздоровели и вернулись к нормальной жизни. Однако у большинства выживших впоследствии развились неврологические или психиатрические расстройства, часто после многих лет или десятилетий, казалось бы, идеального здоровья.

Постэнцефалитические синдромы сильно различались: иногда они развивались быстро, приводя к глубокой инвалидности или смерти; иногда очень медленно; иногда они прогрессировали до определенной точки, а затем оставались на этой точке в течение многих лет или десятилетий; а иногда, после их первоначального натиска, они стихали и исчезали. [32] Также известно, что он вызывает постэнцефалитический паркинсонизм (ПЭП). [14] Хотя его часто считают болезнью прошлого, он все еще встречается в отдельных случаях сегодня. [13]

Известные случаи

Известные случаи включают в себя:

Смотрите также

Ссылки

  1. ^ Berger JR, Vilensky JA (2014). "Encephalitis lethargica (энцефалит фон Экономо)". Нейровирусология . Справочник по клинической неврологии. Т. 123. С. 745–761. doi :10.1016/B978-0-444-53488-0.00036-5. ISBN 978-0444534880. PMID  25015515.
  2. ^ Болезнь Экономо в Who Named It?
  3. ^ фон Экономо, К. (10 мая 1917 г.). «Летаргический энцефалит». Wiener klinische Wochenschrift [ Венский клинический еженедельник ] (на немецком языке). 30 . Лейпциг и Вена: Франц Дойтике 1918: 581–585.
  4. ^ Кручет, Р; Мутье, Дж; Кальметс, А (1917). «Quarante cas d'encéphalomyélite subaiguë» [Сорок случаев (подострого) летаргического энцефалита]. Bull Soc Med Hôp (на французском языке). 41 . Париж: 614–616.
  5. ^ abcd Дейл, Рассел К.; Чёрч, Эндрю Дж.; Сёртис, Роберт AH; Лиз, Эндрю Дж.; Эдкок, Джейн Э.; Хардинг, Брайан; Невилл, Брайан GR; Джованнони, Гэвин (2004). «Синдром летаргического энцефалита: 20 новых случаев и доказательств аутоиммунитета базальных ганглиев». Мозг . 127 (1): 21–33. doi : 10.1093/brain/awh008 . PMID  14570817.
  6. ^ "Encephalitis lethargica" в Медицинском словаре Дорланда
  7. ^ ab Ravenholt, RT; Foege, William H. (1982-10-16). "1918 Influenza, encephalitis lethargica, Parkinsonism". The Lancet . 320 (8303): 860–864. doi :10.1016/S0140-6736(82)90820-0. ISSN  0140-6736. PMID  6126720. S2CID  45138249. Первоначально опубликовано как Volume 2, Issue 8303. Архивировано из оригинала 2021-07-12 . Получено 2020-12-23 .
  8. ^ abc McCall, Sherman; Vilensky, Joel A.; Gilman, Sid; Taubenberger, Jeffery K. (май 2008 г.). «Связь между летаргическим энцефалитом и гриппом: критический анализ». Journal of Neurovirology . 14 (3): 177–185. doi :10.1080/13550280801995445. ISSN  1355-0284. PMC 2778472 . PMID  18569452. 
  9. ^ ab Хоффман, Лесли А.; Виленский, Джоэл А. (2017-08-01). «Летаргический энцефалит: 100 лет после эпидемии». Brain . 140 (8): 2246–2251. doi : 10.1093/brain/awx177 . ISSN  0006-8950. PMID  28899018. Архивировано из оригинала 2021-03-04 . Получено 2020-12-23 .
  10. ^ Кох, Кристоф (март–апрель 2016 г.). «Сон без конца». Scientific American . Mind. Т. 27, № 2. С. 22–25. doi :10.1038/scientificamericanmind0316-22.
  11. ^ Виленский, JA; Гетц, CG; Гилман, S. (январь 2006 г.). «Расстройства движения, связанные с летаргическим энцефалитом : видеоподборка». Mov. Disord . 21 (1): 1–8. doi :10.1002/mds.20722. PMID  16200538. S2CID  34382398.
  12. ^ Янкович, Дж.; Мехия, НИ (2006). «Тики, связанные с другими расстройствами». Adv. Neurol . 99 : 61–68. PMID  16536352.
  13. ^ ab "Encephalitis Lethargica". The Encephalitis Society . 27 июня 2017 г. Архивировано из оригинала 28.12.2017 . Получено 12.06.2021 .
  14. ^ abcdefg Reid, AH; McCall, S.; Henry, JM; Taubenberger, JK (2001). «Эксперименты с прошлым: загадка летаргического энцефалита фон Экономо». Журнал невропатологии и экспериментальной неврологии . 60 (7): 663–670. doi : 10.1093/jnen/60.7.663 . PMID  11444794.
  15. ^ ab Haeman, Jang; Boltz, D.; Sturm-Ramirez, K.; Shepherd, KR; Jiao, Y.; Webster, R.; Smeyne, Richard J. (10 августа 2009 г.). «Высокопатогенный вирус гриппа H5N1 может проникать в центральную нервную систему и вызывать нейровоспаление и нейродегенерацию». Труды Национальной академии наук США . 106 (33): 14063–14068. doi : 10.1073/pnas.0900096106 . PMC 2729020. PMID  19667183. Архивировано из оригинала 28 августа 2021 г. Получено 8 декабря 2015 г. 
  16. ^ Vilensky, JA; Foley, P.; Gilman, S. (август 2007 г.). «Дети и летаргический энцефалит: исторический обзор». Детская неврология . 37 (2): 79–84. doi :10.1016/j.pediatrneurol.2007.04.012. PMID  17675021. Архивировано из оригинала 17 апреля 2020 г. Получено 8 декабря 2015 г.
  17. ^ Дорогая, Кристиан (25 января 2019 г.). «Auf der Spur der Schlaf-Epidemie» [По следам эпидемии сна]. Vergessen von der Geschichte [Забытые историей]. Спектрум (Spektrum.de) (на немецком языке). Архивировано из оригинала 26 января 2019 г. Проверено 28 января 2019 г. Der Arzt Felix Stern wurde zum größten Kenner der Krankheit. Doch dann kam die Judenverfolgung der Nazis. [Доктор Феликс Штерн стал ведущим экспертом по этому заболеванию. Но затем последовало преследование евреев нацистами.]
  18. ^ ab Vilensky, JA; Gilman, S. (2010). "Введение". В Vilensky, Joel A. (ред.). Encephalitis Lethargica: Во время и после эпидемии . Оксфорд, Великобритания: Oxford University Press. стр. 3–7, особенно 6 и далее. ISBN 978-0190452209. Получено 8 декабря 2015 г. – через Google Books.
  19. ^ Дурмашкин, Роберт Р.; Данн, Глинис; Кастано, Виктор; Макколл, Шерман А. (01.01.2012). «Доказательства того, что энтеровирус является причиной летаргического энцефалита». BMC Infectious Diseases . 12 : 136. doi : 10.1186/1471-2334-12-136 . ISSN  1471-2334. PMC 3448500. PMID  22715890 . 
  20. ^ Сакс, О. (9 сентября 2012 г.). «[обсуждает вероятную причину летаргического энцефалита ]». Письмо Виленскому, Джоэлю А., профессору.
  21. ^ "Тайна забытой чумы". BBC News . 27 июля 2004 г. Архивировано из оригинала 13 мая 2008 г. Получено 28 июля 2004 г.
  22. ^ Истон, Ава (27 июня 2017 г.). "Encephalitis lethargica". Общество энцефалита (encephalitis.info) . Архивировано из оригинала 28 декабря 2017 г. . Получено 27 декабря 2017 г. .
  23. ^ abcd Хоффман, Лесли А.; Виленский, Джоэл А. (2017-08-01). «Летаргический энцефалит: 100 лет после эпидемии». Brain . 140 (8): 2246–2251. doi : 10.1093/brain/awx177 . ISSN  0006-8950. PMID  28899018.
  24. ^ Лопес-Альберола, Р.; Георгиу, М.; Сфакианакис, ГН; Сингер, К.; Папапетропулос, С. (март 2009 г.). «Современный летаргический энцефалит : фенотип, лабораторные данные и результаты лечения». J. Neurol . 256 (3): 396–404. doi :10.1007/s00415-009-0074-4. PMID  19412724. S2CID  38388333.
  25. ^ Блант, СБ; Лейн, Р. Дж.; Турджански, Н.; Перкин, Г. Д. (1997). «Клинические особенности и лечение двух случаев летаргического энцефалита». Mov. Disord . 12 (3): 354–359. doi :10.1002/mds.870120314. PMID  9159730. S2CID  14741885.
  26. ^ Конштамм, П. (1934). «Über die Beteiligung der beiden Schichten der Substantia nigra am Prozeß der Encephalitis epidemia». J Psychol Neurol (на немецком языке). 46 (1): 22–37.
  27. ^ "Encephalitis Lethargica Information Page". Национальный институт неврологических расстройств и инсульта . 9 августа 2018 г. Архивировано из оригинала 4 января 2017 г. Получено 15 февраля 2019 г.
  28. ^ Сакс (1990) [ нужна страница ]
  29. ^ abcdefg Сакс (1990), стр. 319–321.
  30. ^ abcde Sacks (1990), стр. 12–19
  31. ^ ab Dourmashkin, RR (сентябрь 1997 г.). «Что вызвало эпидемию летаргического энцефалита 1918–30 годов?». Журнал Королевского медицинского общества . 90 (9): 515–520. doi :10.1177/014107689709000916. ISSN  0141-0768. PMC 1296535. PMID  9370993 . 
  32. ↑ Сакс (1990), стр. 20–21.
  33. ^ Либерман, А. (апрель 1996 г.). «У Адольфа Гитлера был постэнцефалитический паркинсонизм». Parkinsonism Relat Disord . 2 (2): 95–103. doi :10.1016/1353-8020(96)00005-3. PMID  18591024.
  34. ^ Boettcher, LB; Bonney, PA; Smitherman AD; Sughrue, ME (июль 2015 г.). «Паркинсонизм Гитлера». Neurosurg Focus . 39 (1): E8. doi :10.3171/2015.4.FOCUS1563. PMID  26126407. S2CID  19721269.
  35. ^ Гупта, Р.; Ким, К.; Агарвал, Н.; Либер, Б.; Монако, Е.А. (ноябрь 2015 г.). «Понимание влияния болезни Паркинсона на принятие решений Адольфом Гитлером во время Второй мировой войны». World Neurosurg . 84 (5): 1447–1452. doi :10.1016/j.wneu.2015.06.014. PMID  26093359.
  36. ^ Розен, Денис (15 июня 2010 г.). «Обзор: Сон: забытая эпидемия, которая остается одной из величайших загадок медицины Молли Колдуэлл Кросби». J. Clin. Sleep Med . 6 (3): 299. doi :10.5664/jcsm.27831. PMC 2883045 . 
  37. ^ Sahlas, Demetrios J. (2003). «Деменция с тельцами Леви и нейроповеденческий спад Мервина Пика». Arch. Neurol . 60 (6): 889–892. doi : 10.1001/archneur.60.6.889 . PMID  12810496.
  38. ^ Макмиллан, Рой; Пик, Мервин (20 июля 2011 г.) [1959]. Бутчер, Сара (ред.). Titus Alone (PDF) (аннотации издателя) (сокращенное, аудиоиздание). Германия: Naxos Audiobooks. стр. 7. ISBN 978-184-379-542-1. Получено 2 мая 2018 г. – через Audible.com. Но пьесы не принесли ему тех финансовых побед, на которые он надеялся, и в 1957 г. у него случился еще один нервный срыв. Это привело к более явному проявлению симптомов болезни Паркинсона, которая, наряду с последствиями летаргического энцефалита , которым он заразился в детстве, медленно убивала его в течение более чем десятилетия. — Справочник по сокращенной аудиокниге « Титус один » .{{cite book}}: CS1 maint: url-status ( ссылка )
  39. ^ Сакс (1990)
  40. ^ Chernow, Ron (1990). Дом Моргана: Американская банковская династия и подъем современных финансов . Нью-Йорк, Нью-Йорк: Atlantic Monthly Press. ISBN 0-87113-338-5.

Дальнейшее чтение

Внешние ссылки