stringtranslate.com

Лимбический энцефалит

Лимбический энцефалит — это форма энцефалита , заболевания, характеризующегося воспалением головного мозга. [1] Лимбический энцефалит вызван аутоиммунитетом : ненормальным состоянием, при котором организм вырабатывает антитела против самого себя. Некоторые случаи связаны с раком, а некоторые нет. [1] Хотя это заболевание известно как «лимбический» энцефалит, оно редко ограничивается лимбической системой , а посмертные исследования обычно показывают поражение других частей мозга. [2] [3] [4] Заболевание было впервые описано Бриерли и другими в 1960 году как серия из трех случаев. Связь с раком была впервые отмечена в 1968 году [3] и подтверждена более поздними исследователями. [5]

Большинство случаев лимбического энцефалита связаны с опухолью (диагностированной или недиагностированной). В случаях, вызванных опухолью, выздоровление может произойти только после полного удаления опухоли, что не всегда возможно. Лимбический энцефалит классифицируют в зависимости от аутоантител, вызывающих заболевание. Наиболее распространенными типами являются:

С 1999 года, после публикации описания случая 15-летнего подростка индийского происхождения из Южной Африки, у которого развилась подострая потеря памяти вследствие энцефалита, вызванного простым герпесом 1 типа, [6] были описаны аналогичные случаи непаранеопластической ЛЭ. , а также его связь с аутоантителами и реакцией на стероиды. [7] [8] Лимбический энцефалит, связанный с антителами потенциалзависимого калиевого канала (VGKC-Abs) [9], часто может быть непаранеопластическим. [10] Недавнее исследование 15 случаев лимбического энцефалита выявило повышение уровня VGKC-Ab, связанное с непаранеопластическими расстройствами и ремиссией после иммуносупрессивного лечения. [11]

Классификация

Лимбический энцефалит разделяют на два типа: паранеопластический лимбический энцефалит и непаранеопластический лимбический энцефалит. [ нужна цитата ]

Симптомы и признаки

Симптомы развиваются в течение нескольких дней или недель. Подострое развитие дефицита кратковременной памяти считается отличительной чертой этого заболевания [1] , однако этот симптом часто упускается из виду, поскольку его затмевают другие, более очевидные симптомы, такие как головная боль, раздражительность, нарушение сна, бред, галлюцинации, возбуждение . , судороги и психоз, или потому, что другие симптомы означают, что пациенту необходимо ввести седативные препараты, а проверить память у седативного пациента невозможно. [ нужна цитата ]

Причина

Лимбический энцефалит связан с аутоиммунной реакцией. [1] При непаранеопластическом лимбическом энцефалите это обычно происходит из-за инфекции (обычно вируса простого герпеса) или системного аутоиммунного заболевания. [13] Лимбический энцефалит, связанный с раком или опухолями, называется паранеопластическим лимбическим энцефалитом. [ нужна цитата ]

Диагностика

Диагностика лимбического энцефалита чрезвычайно сложна, и ее постановка обычно задерживается на несколько недель. Ключевой диагностический тест (обнаружение специфических аутоантител в спинномозговой жидкости) обычно не предлагается большинством иммунологических лабораторий. Некоторые из более редких аутоантител (например, NMDAR) не имеют коммерчески доступных методов анализа и могут быть измерены только в очень небольшом количестве исследовательских лабораторий во всем мире, что еще больше задерживает диагностику на недели или месяцы. У большинства пациентов с лимбическим энцефалитом первоначально диагностируется герпетический энцефалит , поскольку эти два синдрома невозможно различить клинически. [1] Энцефалит HHV-6 (вирус герпеса человека 6) также клинически неотличим от лимбического энцефалита. [1]

Используются два набора диагностических критериев. Самые старые из них предложены Gultekin et al. в 2000 году. [14]

Пересмотренный набор критериев был предложен Граусом и Саизом в 2005 году. [15]

Основное различие между двумя наборами критериев заключается в том, необходимо ли обнаружение паранеопластических антител для постановки диагноза.

Антитела против внутриклеточных нейрональных антигенов

Основными антителами этой группы являются антитела против Hu, Ma2, CV2, амфифизина и Ri. Синдром анти-Ма2-энцефалита может быть клинически ошибочно принят за болезнь Уиппла. [16]

Антитела к антигенам клеточной мембраны

Основными антителами в этой группе являются антитела против N -метил-D-аспартатных рецепторов (NMDAR) и потенциалзависимого комплекса калиевых каналов (VGKC-комплекс). Анти-NMDAR-энцефалит тесно связан с доброкачественными опухолями яичников (обычно тератомами или дермоидными кистами). Анти-ВГКС-комплексный энцефалит чаще всего не связан с опухолями. [ нужна цитата ]

Пациентами с NMDAR-энцефалитом часто являются молодые женщины, у которых наблюдается лихорадка, головная боль и усталость. Его часто ошибочно принимают за грипп, но он прогрессирует до тяжелых поведенческих и личностных нарушений, бреда, паранойи и галлюцинаций. [17] Таким образом, пациенты могут первоначально быть госпитализированы в психиатрическое отделение по поводу острого психоза или шизофрении . Затем заболевание прогрессирует до кататонии, судорог и потери сознания. Следующей стадией является гиповентиляция (неадекватное дыхание), требующая интубации , орофациальная дискинезия и вегетативная нестабильность (резкие колебания артериального давления, температуры и частоты сердечных сокращений). [18]

Расследование

Цереброспинальная жидкость (СМЖ)

Исследование спинномозговой жидкости (СМЖ) показывает повышенное количество лимфоцитов (но обычно < 100 клеток/мкл); повышенный белок спинномозговой жидкости (но обычно <1,5 г/л), нормальный уровень глюкозы, повышенный индекс IgG и олигоклональные полосы . У пациентов с антителами к потенциалзависимым калиевым каналам результаты исследования СМЖ могут быть совершенно нормальными. [19] [20] [21]

Нейровизуализация

МРТ головного мозга является основой первоначального исследования, указывающего на патологию лимбической доли, выявляющую в большинстве случаев усиление сигнала Т2, затрагивающее одну или обе височные доли. [22] [14]

Серийная МРТ при LE начинается как острое заболевание с одно- или двустороннего набухания височно-мезиальных структур, гиперинтенсивных при восстановлении инверсии затухания жидкости и Т2-взвешенных последовательностях. Отек и повышенная интенсивность могут сохраняться в течение месяцев или лет, но в большинстве случаев развивается прогрессирующая височно-мезиальная атрофия. [23]

ПЭТ-КТ не является обязательным исследованием, но может помочь в подозрительных случаях с отрицательным результатом МРТ для ранней диагностики. [24]

Нейро-электрофизиология

ЭЭГ представляет собой преимущественно неспецифическую замедленную и эпилептиформную активность, возникающую из височных долей. [14]

Уход

Лимбический энцефалит — редкое заболевание, при котором не проводилось рандомизированных контролируемых исследований по лечению. Опробованные методы лечения включают внутривенное введение иммуноглобулина , плазмаферез , кортикостероиды , циклофосфамид и ритуксимаб . [1]

Если обнаружена сопутствующая опухоль, то выздоровление невозможно до тех пор, пока опухоль не будет удалена. К сожалению, это не всегда возможно, особенно если опухоль злокачественная и далеко зашедшая.

История

Рекомендации

  1. ^ abcdefg Тюзюн Э, Далмау Дж (2007). «Лимбический энцефалит и его варианты: классификация, диагностика и лечение». Невролог . 13 (5): 261–271. дои : 10.1097/NRL.0b013e31813e34a5. PMID  17848866. S2CID  44987647.
  2. ^ abc Бриерли Дж.Б., Корселлис Дж.А., Хиронс Р. и др. (1960). «Подострый энцефалит позднего взрослого возраста. В основном поражается лимбическая область». Мозг . 83 (3): 357–368. дои : 10.1093/мозг/83.3.357.
  3. ^ аб Корселлис Дж. А., Голдберг Г. Дж., Нортон А. Р. (1968). "«Лимбический энцефалит» и его связь с карциномой». Brain . 91 (3): 481–496. doi : 10.1093/brain/91.3.481. PMID  5723018.
  4. ^ Бахейт А.М., Кеннеди П.Г., Бехан П.О. (1990). «Паранеопластический лимбический энцефалит: клинико-патологические корреляции». J Neurol Нейрохирургия Психиатрия . 53 (12): 1084–1088. дои : 10.1136/jnnp.53.12.1084. ПМЦ 488321 . ПМИД  1963440. 
  5. ^ Хенсон Р.А., Хоффман Х.Л., Урих Х. (1965). «Энцефаломиелит с карциномой». Мозг . 88 (3): 449–464. дои : 10.1093/мозг/88.3.449. ПМИД  5890519.
  6. ^ Аб Мори, Масахиро; Кувабара, Сатоши; Ёсияма, Мицухару; Канесака, Тошихидэ; Огата, Цуёси; Хаттори, Такамичи (15 сентября 2002 г.). «Успешное иммунное лечение непаранеопластического лимбического энцефалита». Журнал неврологических наук . 201 (1–2): 85–88. дои : 10.1016/s0022-510x(02)00188-0. ISSN  0022-510X. PMID  12163199. S2CID  43558497.
  7. ^ Ватанабэ, Ясухиро; Симидзу, Ясутака; Ой, Синдзи; Танака, Кейко; Инузука, Такаши; Накашима, Кендзи (1 мая 2003 г.). «Стероид-зависимый лимбический энцефалит». Медицина внутренних органов . 42 (5): 428–432. doi : 10.2169/internalmedicine.42.428 . hdl : 20.500.12099/31686 . ISSN  0918-2918. ПМИД  12793715.
  8. ^ Ланг, Пьер Оливье; Селлаль, Франсуа (1 мая 2008 г.). «[Непаранеопластический лимбический энцефалит, выявленный антероградной амнезией]». Пресс Медикал . 37 (5, часть 1): 775–782. дои : 10.1016/j.lpm.2007.11.013. ISSN  0755-4982. ПМИД  18261871.
  9. ^ Бакли, К.; Огер, Дж.; Клевер, Л.; Тюзюн, Э.; Карпентер, К.; Джексон, М.; Винсент, А. (1 июля 2001 г.). «Антитела к калиевым каналам у двух пациентов с обратимым лимбическим энцефалитом». Анналы неврологии . 50 (1): 73–78. дои : 10.1002/ана.1097. ISSN  0364-5134. PMID  11456313. S2CID  38993448.
  10. ^ Шотт, Дж. М.; Харкнесс, К.; Барнс, Дж.; делла Роккетта, А. Инчиса; Винсент, А.; Россор, Миннесота (12 апреля 2003 г.). «Амнезия, церебральная атрофия и аутоиммунитет». Ланцет . 361 (9365): 1266. doi :10.1016/s0140-6736(03)12983-2. ISSN  0140-6736. PMID  12699955. S2CID  36303221.
  11. ^ Позо-Росич, Патрисия; Клевер, Линда; Саиз, Альберт; Винсент, Анджела; Граус, Франческ (01 октября 2003 г.). «Антитела к потенциал-управляемым калиевым каналам при лимбическом энцефалите». Анналы неврологии . 54 (4): 530–533. дои : 10.1002/ана.10713. ISSN  0364-5134. PMID  14520669. S2CID  10535157.
  12. ^ «Лимбический энцефалит». Общество энцефалитов . Проверено 23 декабря 2017 г.
  13. ^ Андерсон, штат Невада; Барбер, Пенсильвания (сентябрь 2008 г.). «Лимбический энцефалит - обзор». Журнал клинической неврологии . 15 (9): 961–971. дои : 10.1016/j.jocn.2007.12.003. hdl : 2292/13889 . ISSN  0967-5868. PMID  18411052. S2CID  6545575.
  14. ^ abc Гюльтекин С.Х., Розенфельд М.Р., Вольц Р. и др. (2000). «Паранеопластический лимбический энцефалит: неврологические симптомы, иммунологические данные и опухолевая ассоциация у 50 пациентов». Мозг . 123 (7): 1481–1494. дои : 10.1093/brain/123.7.1481. ПМИД  10869059.
  15. ^ Граус Ф, Саиз А (2005). «Лимбический энцефалит: вероятно, недостаточно распознанный синдром». Неврология . 20 (1): 24–30. ПМИД  15704018.
  16. ^ Касл Дж., Саконью А., Далмау Дж. и др. (2006). «Анти-Ма2-ассоциированный энцефалит с нормальной ФДГ-ПЭТ: случай псевдоболезни Уиппла». Нат Клин Практика Нейрол . 2 (10): 566–572. дои : 10.1038/ncpneuro0287. PMID  16990830. S2CID  10797381.
  17. ^ Койде Р., Симидзу Т., Койке К. и др. (2007). «EFA6A-подобные антитела при паранеопластическом энцефалите, связанном с незрелой тератомой яичника: отчет о случае». Дж Нейроонкол . 81 (1): 71–74. doi : 10.1007/s11060-006-9200-7. PMID  16807779. S2CID  6010024.
  18. ^ Далмау Дж., Тузун Э., Ву HY и др. (2007). «Паранеопластический энцефалит против N-метил-D-аспартатных рецепторов, связанный с тератомой яичника». Энн Нейрол . 61 (1): 25–36. дои : 10.1002/ana.21050. ПМЦ 2430743 . ПМИД  17262855. 
  19. ^ Бакли С., Огер Дж., Клевер Л. и др. (2001). «Антитела к калиевым каналам у двух пациентов с обратимым лимбическим энцефалитом». Энн Нейрол . 50 (1): 73–78. дои : 10.1002/ана.1097. PMID  11456313. S2CID  38993448.
  20. ^ Винсент А., Бакли С., Шотт Дж.М. и др. (2004). «Энцефалопатия, связанная с антителами калиевых каналов: потенциально поддающаяся иммунотерапии форма лимбического энцефалита». Мозг . 127 (3): 701–712. дои : 10.1093/brain/awh077 . ПМИД  14960497.
  21. ^ Тибен М.Дж., Леннон В.А., Боев Б.Ф. и др. (2004). «Потенциально обратимый аутоиммунный лимбический энцефалит с антителами к нейрональным калиевым каналам». Неврология . 62 (7): 1177–1182. doi :10.1212/01.WNL.0000122648.19196.02. PMID  15079019. S2CID  30883641.
  22. ^ Николас, Д. (2003). «Клинические данные, магнитно-резонансная томография и 7 электроэнцефалографических данных при паранеопластическом лимбическом энцефалите». Труды клиники Мэйо . 78 (11): 1363–1368. дои : 10.4065/78.11.1363. ПМИД  14601695.
  23. ^ Хорст, Урбах (2006). «Серийная МРТ лимбического энцефалита». Нейрорадиология . 48 (6): 380–386. дои : 10.1007/s00234-006-0069-0. PMID  16586118. S2CID  7993234.
  24. ^ Козар Сантьяго, Мария Дель Пуч; Санчес Хурадо, Рауль; Санс Льоренс, Рут; Агилар Барриос, Хосе Энрике; Феррер Реболледа, Хосе (01 февраля 2016 г.). «Лимбический энцефалит, диагностированный с помощью ПЭТ/КТ с 18F-ФДГ». Клиническая ядерная медицина . 41 (2): e101–103. дои : 10.1097/RLU.0000000000001076. ISSN  1536-0229. ПМИД  26571448.
  25. ^ Корселлис, Дж. А. (1968). «Лимбический энцефалит» и его связь с карциномой». Brain . 91 (3): 481–96. doi : 10.1093/brain/91.3.481. PMID  5723018.
  26. ^ Далмау, Хосеп; Глейхман, Эми Дж.; Хьюз, Итан Г.; Росси, Джеффри Э.; Пэн, Сяоюй; Лай, Мейзан; Дессен, Скотт К.; Розенфельд, Мирна Р.; Баличе-Гордон, Рита (1 декабря 2008 г.). «Анти-NMDA-рецепторный энцефалит: серия случаев и анализ действия антител». «Ланцет». Неврология . 7 (12): 1091–1098. дои : 10.1016/S1474-4422(08)70224-2. ISSN  1474-4422. ПМК 2607118 . ПМИД  18851928. 

Внешние ссылки