Лимфангиосаркома — редкий вид рака , который возникает в случаях длительной первичной или вторичной лимфедемы (отека из-за обструкции лимфатической системы ). Он поражает верхние или нижние лимфедематозные конечности, но чаще всего встречается в верхних конечностях. [1] Хотя его название подразумевает лимфатическое происхождение, считается, что он возникает из эндотелиальных клеток и может быть более точно назван ангиосаркомой .
Лимфангиосаркома может проявляться как пурпурное изменение цвета или болезненный узелок кожи на конечности, обычно на передней поверхности. Она прогрессирует до язвы с коркой до обширного некротического очага, вовлекающего кожу и подкожную клетчатку. [2] Она быстро метастазирует. Лимфангиосаркома чаще всего встречается в верхней части руки, предплечье, локте и передней грудной стенке. Кроме того, у пациентов после мастэктомии лимфангиосаркома связана с саркоматозной дегенерацией, особенно у пациентов, которые прожили пять или более лет и у которых тяжелая лимфедема. [3]
Ранее это было относительно распространенное осложнение массивной лимфедемы руки, которая следовала за удалением подмышечных (подмышечных) лимфатических узлов и лимфатических каналов в рамках классической радикальной мастэктомии по Холстеду в качестве лечения рака молочной железы. Классическая радикальная мастэктомия была отменена в большинстве регионов мира в конце 1960-х — начале 1970-х годов, ее заменила гораздо более консервативная модифицированная радикальная мастэктомия, а в последнее время — сегментарное иссечение ткани молочной железы и лучевая терапия. Из-за этого изменения в клинической практике лимфедема теперь редкость после лечения рака молочной железы, а постмастэктомическая лимфангиосаркома теперь исчезающе редка. Когда она возникает после мастэктомии, она известна как синдром Стюарта-Тревеса . Патогенез лимфангиосаркомы не был решен, однако было предложено несколько неопределенных механизмов. Стюарт и Тревес предположили, что агент, вызывающий рак, присутствует в лимфедематозных конечностях. [4] Шрайбер и др. предположили, что локальный иммунодефицит в результате лимфедемы приводит к образованию «иммунологически привилегированного участка», в котором может развиться саркома. [5] [6]
Наиболее успешным лечением лимфангиосаркомы является ампутация пораженной конечности, если это возможно. Химиотерапия может быть назначена, если есть доказательства или подозрения на метастатическое заболевание . Доказательства, подтверждающие эффективность химиотерапии, во многих случаях неясны из-за большого разнообразия прогностических факторов и небольшого размера выборки. Однако есть некоторые данные, позволяющие предположить, что такие препараты, как паклитаксел , [7] доксорубицин , [8] ифосфамид и гемцитабин [9], проявляют противоопухолевую активность.