Первичная лимфома желудка ( лимфома , которая возникает в самом желудке) [1] является редким заболеванием, на которое приходится менее 15% злокачественных новообразований желудка и около 2% всех лимфом. Однако желудок является очень распространенным экстранодальным местом для лимфом (лимфомы возникают в других местах и метастазируют в желудок). [2] Это также наиболее распространенный источник лимфом в желудочно-кишечном тракте . [3]
Симптомы включают боль в эпигастрии , раннее насыщение, усталость и потерю веса. Большинство людей, страдающих первичной лимфомой желудка, старше 60 лет. [4]
Факторы риска развития лимфомы желудка включают следующее:
Большинство лимфом желудка являются неходжкинской лимфомой В -клеточного происхождения. Эти опухоли могут варьироваться от высокодифференцированных поверхностных поражений ( MALT ) до высокозлокачественных крупноклеточных лимфом. Иногда трудно отличить низкодифференцированную высокозлокачественную В-клеточную лимфому желудка от аденокарциномы желудка клинически или рентгенологически, тем не менее, рекомендуется гистопатология с иммуногистохимией для окрашивания специфических маркеров на злокачественной клетке, которые способствуют диагностике лимфомы. Иммуногистохимия окрашивает специфические кластеры дифференциации, которые присутствуют на В-клетках, таких как CD20 . Цитокератин также является поверхностным маркером, который представлен на эпителиальных клетках, окрашивается гистохимически и способствует диагностике эпителиальных опухолей, таких как аденокарцинома.
Отличить низкодифференцированную лимфому желудка от аденокарциномы крайне важно, поскольку прогноз и методы лечения существенно различаются.
Другие лимфомы, поражающие желудок, включают мантийноклеточную лимфому и Т-клеточные лимфомы , которые могут быть связаны с энтеропатией ; последние обычно возникают в тонком кишечнике, но были зарегистрированы и в желудке.
Эти лимфомы трудно отличить от аденокарциномы желудка . Поражения обычно представляют собой язвы с неровным, утолщенным рисунком слизистой оболочки на контрастных рентгенограммах .
Диагноз обычно ставится на основании биопсии во время эндоскопии . Было сообщено о нескольких эндоскопических находках, включая одиночные язвы, утолщенные складки желудка, массовые поражения и узелки. Поскольку может быть инфильтрация подслизистой оболочки, для получения ткани могут потребоваться более крупные биопсийные щипцы , биопсия под контролем эндоскопического ультразвука , эндоскопическая подслизистая резекция или лапаротомия .
Визуализационные исследования, включая КТ или эндоскопическое УЗИ, полезны для определения стадии заболевания. Гематологические параметры обычно проверяются для помощи в определении стадии и исключения сопутствующей лейкемии . Повышенный уровень ЛДГ может указывать на лимфому.
Диффузные В-крупноклеточные лимфомы желудка в первую очередь лечатся химиотерапией по схеме CHOP (циклофосфамид + доксорубицин + винкристин + преднизон) с ритуксимабом или без него, что обычно является первым выбором. [ необходима цитата ]
Антибиотическая терапия для искоренения H. pylori показана в качестве терапии первой линии для MALT-лимфом . Около 80% MALT-лимфом полностью регрессируют при эрадикационной терапии. [6] Лучевая терапия для H. pylori -негативной желудочной malt-лимфомы имеет высокий уровень успеха, 90% или лучше через 5 лет. Терапия второй линии для MALT-лимфом обычно представляет собой химиотерапию с одним агентом, и сообщалось о показателях полного ответа более 70%. [7]
Субтотальная гастрэктомия с послеоперационной химиотерапией проводится в рефрактерных случаях или при наличии осложнений, включая обструкцию выходного отверстия желудка .