stringtranslate.com

Лимфома маргинальной зоны селезенки

Лимфома маргинальной зоны селезенки ( SMZL ) — это тип лимфомы маргинальной зоны , рак , состоящий из B-клеток , которые заменяют нормальную архитектуру белой пульпы селезенки . Неопластические клетки представляют собой как маленькие лимфоциты , так и более крупные трансформированные лимфобласты , они проникают в мантийную зону фолликулов селезенки и разрушают маргинальную зону , в конечном итоге проникая в красную пульпу селезенки. Часто наряду с периферической кровью вовлекаются костный мозг и внутригрудные лимфатические узлы селезенки . Неопластические клетки, циркулирующие в периферической крови, из-за их характерного внешнего вида называются ворсинчатыми лимфоцитами. [1]

Причина

Предполагается, что исходная клетка представляет собой B-клетку постгерминального центра с неизвестной степенью дифференцировки. [1] SMZL — это форма рака , которая, как известно, связана с инфекцией вируса гепатита С. [ нужна цитата ]

Молекулярная биология

Иммунофенотип

Соответствующие маркеры, определяющие иммунофенотип SMZL, показаны в соседней таблице. [2] [3] Отсутствие экспрессии CD5 помогает отличить SMZL от хронического лимфоцитарного лейкоза / малой лимфоцитарной лимфомы , а отсутствие экспрессии CD10 свидетельствует против фолликулярной лимфомы . Мантийноклеточная лимфома исключена из-за отсутствия экспрессии CD5 и циклина-D1 . [4]

Генетика

Часто наблюдаются клональные реаранжировки генов иммуноглобулинов (тяжелых и легких цепей). [5] Делеция 7q21-32 наблюдается у 40% пациентов со SMZL, также сообщалось о транслокациях гена CDK6, расположенного в 7q21. [6]

Диагностика

Увеличение селезенки является обязательным условием для диагностики СМЗЛ и наблюдается почти у всех людей, страдающих СМЗЛ (часто без лимфаденопатии). [1] Помимо равномерного поражения селезенки , костный мозг часто является положительным у пациентов с SMZL, демонстрируя узловой рисунок с морфологией, сходной с той, что наблюдается в лимфатических узлах ворот селезенки . [7] Хотя узловые и экстранодальные поражения встречаются редко, [1] внутригрудные лимфатические узлы, прилегающие к селезенке, если они вовлечены, имеют стертую структуру без сохранения маргинальной зоны, видимой в селезенке. [1]

Циркулирующие клетки лимфомы иногда присутствуют в периферической крови , иногда у них обнаруживаются короткие ворсинки на полюсах клеток и плазмоцитоидная дифференцировка. [1] [8]

У пациентов с СМЗЛ иногда наблюдаются аутоиммунная тромбоцитопения и анемия . Моноклональный парапротеин выявляют у трети больных без гипергаммаглобулинемии или гипервязкости . [9] [10]

Реактивные зародышевые центры в белой пульпе селезенки заменяются небольшими неопластическими лимфоцитами , которые стирают мантийную зону и в конечном итоге сливаются с маргинальной зоной с редкими более крупными неопластическими клетками, напоминающими бласты . [10] [11] Красная пульпа всегда вовлекается как с узелками из более крупных неопластических клеток, так и с листками мелких неопластических лимфоцитов. Другие особенности, которые можно увидеть, включают инвазию пазух , появление эпителиальных гистоцитов и плазмоцитарную дифференцировку неопластических клеток. [ нужна цитата ]

Прогноз

Три четверти пациентов выживают пять и более лет; более половины пациентов со СМЗЛ выживают более десяти лет после постановки диагноза. [12]

Пациенты, у которых уровень гемоглобина менее 12 г/дл, уровень лактатдегидрогеназы выше нормы и/или уровень альбумина сыворотки крови менее 3,5 г/дл, вероятно, имеют более агрессивное течение заболевания и более короткую выживаемость. . [12] Однако даже пациенты из группы высокого риска имеют равные шансы прожить пять лет после постановки диагноза. [12]

Некоторые генетические мутации, такие как мутации NOTCH2 , также коррелируют с более короткой выживаемостью. [ нужна цитата ]

Эпидемиология

Менее 1% всех лимфом составляют лимфомы маргинальной зоны селезенки [13] , и предполагается, что SMZL может представлять собой большую часть неклассифицируемых CD5-хронических лимфоцитарных лейкозов. [1] Типичный пациент старше 50 лет, гендерные предпочтения описаны. [9]

Синонимы

В старых системах классификации использовались следующие названия: [1]

Смотрите также

Рекомендации

  1. ^ abcdefgh Элейн Саркин Джаффе, Нэнси Ли Харрис, Всемирная организация здравоохранения, Международное агентство по исследованию рака, Харальд Штайн, Дж. В. Вардиман (2001). Патология и генетика опухолей кроветворной и лимфоидной тканей. Классификация опухолей Всемирной организации здравоохранения. Том. 3. Лион: МАИР Пресс. ISBN 978-92-832-2411-2.{{cite book}}: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )
  2. ^ Исааксон П.Г., Матутес Э., Берк М., Катовский Д. (1 декабря 1994 г.). «Гистопатология лимфомы селезенки с ворсинчатыми лимфоцитами». Кровь . 84 (11): 3828–34. doi : 10.1182/blood.V84.11.3828.bloodjournal84113828 . ПМИД  7949139.
  3. ↑ Матутес Э., Морилла Р., Овусу-Анкома К., Хулихан А., Катовский Д. (15 марта 1994 г.). «Иммуфенотип лимфомы селезенки с ворсинчатыми лимфоцитами и его значение для дифференциальной диагностики с другими В-клеточными заболеваниями». Кровь . 83 (6): 1558–62. дои : 10.1182/blood.V83.6.1558.1558 . ПМИД  8123845.
  4. ^ Савило Э., Кампо Э., Мольехо М. и др. (июль 1998 г.). «Отсутствие экспрессии белка циклина D1 при лимфоме маргинальной зоны селезенки». Мод. Патол . 11 (7): 601–6. ПМИД  9688179.
  5. ^ Данн-Уолтерс Д.К., Бурсье Л., Спенсер Дж., Исааксон П.Г. (июнь 1998 г.). «Анализ генов иммуноглобулинов при лимфоме маргинальной зоны селезенки предполагает продолжающуюся мутацию». Хм. Патол . 29 (6): 585–93. дои : 10.1016/S0046-8177(98)80007-5. ПМИД  9635678.
  6. ^ Коркоран М.М., Молд С.Дж., Орчард Дж.А. и др. (ноябрь 1999 г.). «Нарушение регуляции экспрессии циклинзависимой киназы 6 при лимфоме маргинальной зоны селезенки посредством транслокаций хромосомы 7q». Онкоген . 18 (46): 6271–7. дои : 10.1038/sj.onc.1203033 . ПМИД  10597225.
  7. ^ Франко В., Флорена А.М., Кампези Дж. (декабрь 1996 г.). «Интрасинусоидальная инфильтрация костного мозга: возможный признак лимфомы селезенки». Гистопатология . 29 (6): 571–5. doi :10.1046/j.1365-2559.1996.d01-536.x. PMID  8971565. S2CID  37364398.
  8. ^ Мело Й.В., Хегде Ю, Паррейра А., Томпсон И., Ламперт И.А., Катовский Д. (июнь 1987 г.). «В-клеточная лимфома селезенки с циркулирующими ворсинчатыми лимфоцитами: дифференциальная диагностика В-клеточных лейкозов с большой селезенкой». Дж. Клин. Патол . 40 (6): 642–51. дои : 10.1136/jcp.40.6.642. ПМК 1141055 . ПМИД  3497180. 
  9. ^ ab Бергер Ф., Фельман П., Тиблемонт С. и др. (март 2000 г.). «В-клеточные лимфомы маргинальной зоны без MALT: описание клинической картины и исхода у 124 пациентов». Кровь . 95 (6): 1950–6. дои : 10.1182/blood.V95.6.1950. ПМИД  10706860.
  10. ^ Аб Мольехо М., Менаргес Дж., Льорет Э. и др. (октябрь 1995 г.). «Лимфома маргинальной зоны селезенки: особый тип В-клеточной лимфомы низкой степени злокачественности. Клинико-патологическое исследование 13 случаев». Являюсь. Дж. Сург. Патол . 19 (10): 1146–57. дои : 10.1097/00000478-199510000-00005. ПМИД  7573673.
  11. ^ Яффе Э.С., Коста Дж., Фаучи А.С., Коссман Дж., Цокос М. (ноябрь 1983 г.). «Злокачественная лимфома и эритрофагоцитоз, симулирующий злокачественный гистиоцитоз». Являюсь. Дж. Мед . 75 (5): 741–9. дои : 10.1016/0002-9343(83)90402-3. ПМИД  6638043.
  12. ^ abc Arcaini, Л. (2006). «Лимфома маргинальной зоны селезенки: прогностическая модель для клинического использования» (PDF) . Кровь . 107 (12): 4643–4649. doi : 10.1182/blood-2005-11-4659. hdl : 11380/584206. ISSN  0006-4971. PMID  16493005. S2CID  13024127.
  13. ^ Армитидж Дж.О., Вайзенбургер Д.Д. (август 1998 г.). «Новый подход к классификации неходжкинских лимфом: клинические особенности основных гистологических подтипов. Проект классификации неходжкинских лимфом». Дж. Клин. Онкол . 16 (8): 2780–95. дои : 10.1200/JCO.1998.16.8.2780. PMID  9704731. Архивировано из оригинала 15 апреля 2013 г.

Внешние ссылки