stringtranslate.com

Концентрический склероз Бало

Концентрический склероз Бало — это заболевание, при котором белое вещество мозга повреждается концентрическими слоями, оставляя осевой цилиндр нетронутым. [1] Оно было описано Йожефом Матьяшем Бало , который первоначально назвал его «лейкоэнцефалит периаксиальный концентрический» из предыдущего определения, [2] и в настоящее время оно считается одной из пограничных форм рассеянного склероза .

Концентрический склероз Бало — это демиелинизирующее заболевание, похожее на стандартный рассеянный склероз , но с той особенностью, что демиелинизированные ткани образуют концентрические слои. Ученые раньше считали, что прогноз был похож на рассеянный склероз Марбурга , но теперь они знают, что пациенты могут выживать или даже иметь спонтанную ремиссию и бессимптомные случаи. [3]

Концентрическое кольцо не является специфичным для рассеянного склероза Бало. Концентрические поражения также были зарегистрированы у пациентов с нейромиелитом оптики, стандартным рассеянным склерозом, прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатией, церебральной аутосомно-доминантной артериопатией с субкортикальными инфарктами, лейкоэнцефалопатией, сопутствующим активным гепатитом С и вирусом герпеса человека 6. [4]

Патофизиология

Очаги склероза Бало относятся к типу поражения рассеянного склероза III (дистальная олигодендроглиопатия). [5] Концентрический склероз Бало в настоящее время считается вариантом рассеянного склероза III типа [6] и, вероятно, вызван метаболическими проблемами. [7]

В центре очагов Бало видны вены, как при рассеянном склерозе, некоторые из которых указывают на микрокровоизлияния или небольшие эктатические венулы. В отличие от рассеянного склероза, не появляются кортикальные поражения серого вещества. [8]

Теоретические модели

Согласно исследованиям доктора Луккинетти, при концентрическом склерозе Бало кольца могут быть вызваны физиологической гипоксией (похожей на ту, которая вызывается некоторыми токсинами или вирусами) в очаге поражения, которая в свою очередь противодействует экспрессии стрессовых белков на границе. Эта экспрессия и контрэкспрессия формируют кольца сохраненной ткани внутри очага поражения и кольца демиелинизированной ткани сразу за тем местом, где предыдущая атака вызвала защитные стрессовые белки. Следовательно, последующие атаки формируют концентрические кольца. [9]

Некоторые другие исследователи утверждают, что, как и при рассеянном склерозе III типа, активность комплекса IV дыхательной цепи митохондрий снижена, и это может быть причиной аксонального повреждения, вызванного глутаматом. [10]

В конечном итоге, это расширяющееся поражение вызывает прогрессирующую картину, которую обычно можно увидеть. Однако у некоторых пациентов патология, лежащая в основе заболевания, по-видимому, выгорает, и, следовательно, болезнь может остановиться, отсюда и пациенты, которые спонтанно выздоравливают. Механизмы, запускающие приступы и выздоровление, остаются неопределенными. [ необходима цитата ]

Тем не менее, эта модель подвергается сомнению недавними отчетами, которые обнаружили повреждение астроцитов , похожее на то, что обнаружено при аквапорин -серопозитивном нейромиелите оптика . Хотя антитела против NMO не были обнаружены, повреждение похоже, что указывает на проблемы в водном канале астроцитов. [11] [12]

Он представлен тремя клиническими подтипами: монофазный, рецидивирующе-ремиттирующий и первичный быстро прогрессирующий. Спинномозговая жидкость (СМЖ) либо нормальная, либо показывает легкую мононуклеарную воспалительную реакцию. Олигоклональные полосы , ограниченные СМЖ, присутствуют только в меньшинстве случаев. [13] [14]

Другие модели

Была предложена математическая модель концентрического склероза. [15] Авторы рассматривают предыдущие патогенетические теории, обсуждают связь между концентрическим склерозом и периодическим явлением преципитации Лизеганга и предлагают новый механизм, основанный на самоорганизации. [ необходима ссылка ]

Клинические курсы

Клиническое течение в основном прогрессирующее, но сообщалось о рецидивирующе-ремиттирующем течении. [16] Кажется, что течение улучшается при терапии преднизолоном, [17] хотя доказательства этого являются анекдотическими, и такие выводы трудно принять, учитывая, что есть случаи, когда пациенты спонтанно выздоравливают, независимо от того, принимал ли пациент стероидную терапию или нет. [ необходима цитата ]

Очаги поражения Бало могут со временем исчезнуть, но также сообщалось, что заболевание может перейти в РРРС. [18]

Клиническое течение балоподобных поражений также зависит от контекста, в котором они появляются. Балоподобные поражения были зарегистрированы при серопозитивных и серонегативных NMOSD по аквапорину-4, а также у детей как часть ADEM-подобного проявления. [19]

Диагноз

Очаги поражения, обнаруженные при МРТ, характеризуются естественной концентрической формой. [ необходима ссылка ]

Недавно было показано, что при исследовании спинномозговой жидкости методом люмбальной пункции у пациентов с концентрическим склерозом Бало, а также у пациентов с поражениями типа III в основном отрицательные результаты по ограниченным в спинномозговой жидкости олигоклональным полосам. [13] [20] Также у пациентов с типом III, как правило, отрицательные результаты по MRZ-реакции ( вирусы кори , краснухи и опоясывающего лишая ). [20]

Педиатрические случаи

Сообщается, что концентрический склероз Бало у детей проявляется иначе, чем у взрослых. [21]

Повреждения при аутопсии и биопсии

Отчет, сравнивающий 1H-магнитно-резонансную спектроскопию, перенос намагниченности и диффузионно-тензорную визуализацию с гистопатологией у пациента с концентрическим склерозом Бало, обнаружил, что воспаление отслеживалось по фракционной анизотропии и повышенному уровню лактата. Напротив, коэффициент переноса намагниченности и коэффициент диффузии показывают потерю ткани в кольцах поражения. [22]

Поражения при МРТ

Характеристики МРТ и характеристики поражения можно сопоставить при взятии биопсии, что дает возможность стандартизировать будущую диагностику с помощью МРТ. [23]

Концентрические склерозные поражения Бало можно отличить от нормальных поражений на МРТ, показывающей чередование гипоинтенсивных и гиперинтенсивных слоев [24]

Концентрические поражения Бало можно увидеть с помощью методов визуализации миелиновой воды. Это специальная последовательность МРТ, которая показывает процент содержания воды в миелине. [25]

Поражения типа III, включая поражения Бало, имеют специфическую начальную картину при МРТ (MRILIP), заключающуюся в выявлении усиления гадолиния до появления FLAIR-МРТ . [26]

При МРТ с интенсивностью 7 Тесла шаровидные поражения показывают центральную вену, как при рассеянном склерозе. [27]

Уход

Лечение кортикостероидами обычно применяется для снятия воспаления. [ необходима цитата ]

Эпидемиология

Сообщалось также о появлении балоподобных поражений при опухолевидной воспалительной лейкоэнцефалопатии [28]

Ассоциации

Сообщалось о возможной связи с псориазом и аутоиммунным тиреоидитом [29].

Спектр демиелинизации модели III (подобный Бало)

Поражения, подобные Baló, были классифицированы как поражение РС III типа в спектре РС. Они были зарегистрированы отдельно, но также ассоциированы со стандартным рассеянным склерозом , нейромиелитом оптики , CADASIL и прогрессирующей мультифокальной лейкоэнцефалопатией [30]

Существует совпадение между тем, что считается концентрическим склерозом Бало и некоторыми атипичными случаями рассеянного склероза. Особый подтип рассеянного склероза представляет собой поражения, подобные поражениям Бало (поражения типа III), создавая пересечение между этими двумя состояниями. [31]

У некоторых пациентов с BCS имеются олигоклональные полосы, а у других — нет. Было высказано предположение, что поражения BCS могут не обозначать отдельное заболевание, а быть конечным путем различных демиелинизирующих заболеваний, отражая наличие интралезиональной гипоксии, как недавно было предложено [32]

Недавно было сообщено, что поражения типа III реагируют на митоксантрон . [33] С другой стороны, этот тип менее восприимчив к плазмаферезу [34]

Поражения типа III можно диагностировать без биопсии, поскольку у этих пациентов наблюдается высокая реактивность к AQP1 (без антител) и вирусу ветряной оспы (VZV). [35]

Происхождение поражений

Некоторое время считалось, что поражения типа III являются зарождающимся поражением рассеянного склероза, хотя сейчас это маловероятно. [36] В поражениях типа III был обнаружен штамм бактерии Clostridium perfringens . [37] Тесты на мышах показали, что токсин, вырабатываемый редким штаммом C. perfringens, вызывает повреждения мозга, подобные повреждениям при рассеянном склерозе, и более ранние исследования выявили этот штамм C. perfringens у человека с рассеянным склерозом. [38] Было обнаружено, что у пациентов с рассеянным склерозом иммунная реакция на токсин эпсилон в 10 раз выше, чем у здоровых людей. [39]

В более поздних отчетах говорится, что у пациентов Бало наблюдалась потеря AQP1 и AQP4 в демиелинизирующих поражениях без связывания аутоантител, но с высокой реактивностью к пептидам AQP1, что, вероятно, отражает повреждение астроцитов [35]

История

Хотя болезнь носит имя Йожефа Бало, впервые ее описал Отто Марбург в 1906 году. [40] Позднее, в 1928 году, Йожеф Бало изучал концентрический периаксиальный энцефалит у венгерского пациента, выявив также демиелинизацию периферической нервной системы. [ необходима цитата ]

Смотрите также

Ссылки

  1. ^ Бало Дж (1928). «Encephalitis periaxialis concentrica». Архивы неврологии и психиатрии . 19 (2): 242–244. doi :10.1001/archneurpsyc.1928.02210080044002.
  2. ^ Пурохит; и др. (2015). «Концентрический склероз Бало с острым проявлением и сопутствующими типичными для рассеянного склероза поражениями на МРТ». Отчеты о случаях в неврологии . 7 (1): 44–50. doi :10.1159/000380813. PMC 4386112. PMID  25873888 . 
  3. ^ Karaarslan E, Altintas A, Senol U и др. (август 2001 г.). «Концентрический склероз Бало: клинические и рентгенологические особенности пяти случаев». American Journal of Neuroradiology . 22 (7): 1362–1367. PMC 7975204. PMID  11498428 . 
  4. ^ Ertuğrul Ö, Çiçekçi E, Cudi Tuncer M, Ufuk Aluçlu M (октябрь 2018 г.). «Концентрический склероз Бало у пациента со спонтанной ремиссией на основе магнитно-резонансной томографии: отчет о случае и обзор литературы». World J Clin Cases . 6 (11): 447–454. doi : 10.12998/wjcc.v6.i11.447 . PMC 6163147. PMID  30294609 . {{cite journal}}: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )
  5. ^ (Статья на испанском языке) Архивировано 30.04.2007 на Wayback Machine
  6. ^ Попеску Богдан Ф., Пирко Иштван, Луккинетти Клаудия Ф. (2013). «Патология рассеянного склероза: где мы находимся?». Continuum (Minneap Minn) . 19 (4 Рассеянный склероз): 901–921. doi :10.1212/01.CON.0000433291.23091.65. PMC 3915566. PMID  23917093 . {{cite journal}}: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )
  7. ^ Цяо Лин Цуй, Малена Роне, Дамла Хан, Мелисса Бедард, Гильермина Альмазан, Сэмюэль Людвин, Тимофеи Кеннеди и Джек Антел, Олигодендроглиопатия при рассеянном склерозе: связь с низкой скоростью гликолитического метаболизма олигодендроцитов (I10.004), Неврология 2016; т. 86, № 16, Приложение I10.004
  8. ^ J. Behrens et al. 7 Тесла МРТ концентрического склероза Бало по сравнению с поражениями рассеянного склероза, Annals of clinical and translational neurology, 29 июня 2018 г., том 5, выпуск 8, страницы 900-912, https://doi.org/10.1002/acn3.572
  9. ^ Генетическая восприимчивость при рассеянном склерозе – Стив Хаузер. Симпозиум по редким нейроиммунологическим расстройствам [1]
  10. ^ Mahad DJ, Ziabreva I., Campbell G., Lax N., White K., Hanson PS, Lassmann H., Turnbull DM (2009). «Митохондриальные изменения в аксонах при рассеянном склерозе». Brain . 132 (5): 1161–1174. doi :10.1093/brain/awp046. PMC 3605917 . PMID  19293237. {{cite journal}}: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )
  11. ^ Мацуока Такеши и др. (ноябрь 2010 г.). «Астроцитопатия аквапорина-4 при болезни Бало». Acta Neuropathologica . 120 (5): 651–660. doi :10.1007/S00401-010-0733-7. PMID  20680636. S2CID  13604700.
  12. ^ Kira J (июль 2011 г.). «Астроцитопатия при болезни Бало». Рассеянный склероз . 17 (7): 771–779. doi :10.1177/1352458511400475. PMID  21459811. S2CID  24127230.
  13. ^ ab Jarius S, Würthwein C, Behrens JR, Wanner J, Haas J, Paul F, Wildemann B (2018). «Концентрический склероз Бало иммунологически отличается от рассеянного склероза: результаты ретроспективного анализа почти 150 люмбальных пункций». Journal of Neuroinflammation . 15 (1): 22. doi : 10.1186/s12974-017-1043-y . PMC 5774135 . PMID  29347989. {{cite journal}}: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )
  14. ^ Саид Ариф и др., Внешний вид луковой шелухи при концентрическом склерозе Балос, разновидности рассеянного склероза, Журнал Медицинского колледжа Аюба, Абботтабад, 2015;27(1)
  15. ^ Khonsari RH, Calvez V (2007). Monk N (ред.). "Истоки концентрической демиелинизации: самоорганизация в человеческом мозге". PLOS ONE . 2 (1): e150. Bibcode : 2007PLoSO ...2..150K. doi : 10.1371/journal.pone.0000150 . PMC 1764710. PMID  17225855. 
  16. ^ Moore GR, Berry K, Oger JJ, Prout AJ, Graeb DA, Nugent RA (декабрь 2001 г.). «Концентрический склероз Бало: сохранение нормального миелина у пациента с рецидивирующе-ремиттирующим течением». Рассеянный склероз . 7 (6): 375–382. doi :10.1177/135245850100700606. PMID  11795459. S2CID  10019226.
  17. ^ Garbern J, Spence AM, Alvord EC (декабрь 1986 г.). «Концентрическая демиелинизация Бало диагностирована до смерти». Neurology . 36 (12): 1610–1614. doi :10.1212/WNL.36.12.1610. PMID  3785678. S2CID  43010179.
  18. ^ Новоселова О.М., Ильвес А.Г., Савинцева З.И., Прахова Л.Н., Заплахова О.В., Бахтиярова К.З. (2018). «[Описание случая концентрического склероза Бало, перешедшего в определенный рассеянный склероз]». Ж Неврол Психиатр Им С.С. Корсакова . 118 (8): 103–106. дои : 10.17116/jnevro2018118082103 . ПМИД  30160676.{{cite journal}}: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )
  19. ^ Тодд А. Харди, Атипичные воспалительные демиелинизирующие синдромы центральной нервной системы, Нейроиммунные заболевания, стр. 543-566, 14 августа 2019 г. [2]
  20. ^ ab Jarius S, König FB, Metz I, Ruprecht K, Paul F, Brück W, Wildemann B (2017). «Модель II и модель III РС — это сущности, отличные от модели I РС: доказательства из анализа спинномозговой жидкости». Журнал нейровоспаления . 14 (1): 171. doi : 10.1186/s12974-017-0929-z . PMC 5576197. PMID  28851393 . {{cite journal}}: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )
  21. ^ Linnoila J, Chitnis T (2014). «Концентрический склероз Бало у детей: серия случаев». Журнал детской неврологии . 29 (5): 603–607. doi :10.1177/0883073813517294. PMID  24423690. S2CID  29304147.
  22. ^ Линдквист С. (2007). «Гистопатология и серийная мультимодальная магнитно-резонансная томография при варианте рассеянного склероза». Рассеянный склероз . 13 (4): 471–482. doi :10.1177/1352458506071329. PMID  17463070. S2CID  35380552.
  23. ^ Дарк Бахадор, Миллер Литофски, Ахсан (2013). «Концентрический склероз Бало: результаты визуализации и патологическая корреляция». Журнал радиологических отчетов . 7 (6): 1–8. doi :10.3941/jrcr.v7i6.1251. PMC 3888114. PMID  24421937 . {{cite journal}}: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )
  24. ^ Iannucci; et al. (2000). «Исчезающие поражения, подобные поражениям Бало, при рассеянном склерозе». Журнал неврологии, нейрохирургии и психиатрии . 69 (3): 399–400. doi :10.1136/jnnp.69.3.399. PMC 1737083. PMID 10945819  . 
  25. ^ Лауле Корнелия и др. (2008). «Визуализация миелиновой воды при рассеянном склерозе при 7 Т: корреляция с гистопатологией». NeuroImage . 40 (4): 1575–1580. doi :10.1016/j.neuroimage.2007.12.008. PMID  18321730. S2CID  5855952.
  26. ^ Чарльз и др. (2015). «Повторное рассмотрение формирования и ранней эволюции очагов рассеянного склероза: еженедельное исследование с использованием магнитно-резонансной томографии высокого разрешения». Multiple Sclerosis Journal . 22 (6): 761–769. doi :10.1177/1352458515600247. PMID  26362901. S2CID  3326176.
  27. ^ Behrens JR; et al. (2018). «7 Тесла МРТ концентрического склероза Бало по сравнению с поражениями рассеянного склероза». Annals of Clinical and Translational Neurology . 5 (8): 900–912. doi :10.1002/acn3.572. PMC 6093849. PMID 30128315  . 
  28. ^ Лукас М. Пессини, Тумефактивная воспалительная лейкоэнцефалопатия у потребителей кокаина: отчет о трех случаях, Рассеянный склероз и связанные с ним расстройства, том 38, февраль 2020 г., 101496
  29. ^ Корина Роман-Филип, Аурелиан Унгуреану, Илеана Правариу, Балоподобное поражение при псориазе и аутоиммунном тиреоидите, Очерки, Великобритания. (ноябрь 2018 г.)
  30. ^ Комментарий к статье Пике и др. под названием: Периферическая поздняя реактивация ранее типичного монофокального концентрического склероза Бало [3]
  31. ^ Харди Тодд А., Тобин В. Оливер, Луккинетти Клаудия Ф. (2016). «Изучение перекрытия между рассеянным склерозом, опухолевой демиелинизацией и концентрическим склерозом Бало». Multiple Sclerosis Journal . 22 (8): 986–992. doi :10.1177/1352458516641776. PMID  27037180. S2CID  3810418.{{cite journal}}: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )
  32. ^ Jarius S, Würthwein C, Behrens JR, Wanner J, Haas J, Paul F, Wildemann B (2018). «Концентрический склероз Бало иммунологически отличается от рассеянного склероза: результаты ретроспективного анализа почти 150 люмбальных пункций». J Neuroinflammation . 15 (1): 22. doi : 10.1186/s12974-017-1043-y . PMC 5774135 . PMID  29347989. {{cite journal}}: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )
  33. ^ Грютер Томас, Мец Имке, Гален Анна, Кнайпхоф Янина, Сторк Лидия, Брюк Вольфганг, Голд Ральф, Кляйтер Инго (2018). «Лечение митоксантроном пациента с рассеянным склерозом и поражениями типа III». Клиническая и экспериментальная нейроиммунология . 9 (3): 169–172. doi :10.1111/cen3.12466. S2CID  81454231.{{cite journal}}: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )
  34. ^ Сторк Лидия, Элленбергер Дэвид, Бейссбарт Тим, Фриде Тим, Луккинетти Клаудия Ф., Брюк Вольфганг, Метц Имке (2018). «Различия в ответах на терапию аферезом у пациентов с 3 гистопатологически классифицированными иммунопатологическими моделями рассеянного склероза». JAMA Neurology . 75 (4): 428–435. doi :10.1001/jamaneurol.2017.4842. PMC 5885209 . PMID  29404583. {{cite journal}}: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )
  35. ^ ab Stork; et al. (2020). «Сигнатуры антител у пациентов с гистопатологически определенными паттернами рассеянного склероза». Acta Neuropathol . 139 (3): 547–564. doi :10.1007/s00401-019-02120-x. PMC 7035238. PMID  31950335 . 
  36. ^ Вольфганг Брюк, доктор медицины Богдан Попеску, доктор медицины Клаудия Ф. Луккинетти, доктор медицины Сильва Маркович-Плезе, доктор медицины, доктор философии Ральф Голд, доктор медицины Дитмар Рудольф Таль, доктор медицины Имке Метц, Поражения нейромиелита зрительного нерва могут способствовать обсуждению гетерогенности рассеянного склероза, 14 апреля 2012 г., https://doi.org/10.1002/ana.23621
  37. ^ Рашид Румах Карим, Линден Дженнифер, Фишетти Винсент А., Вартанян Тимоти (2013). «Выделение Clostridium perfringens типа B у человека при первом клиническом проявлении рассеянного склероза дает подсказки относительно экологических триггеров заболевания». PLOS ONE . 8 (10): e76359. Bibcode : 2013PLoSO...876359R. doi : 10.1371/journal.pone.0076359 . PMC 3797790. PMID  24146858 . {{cite journal}}: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )
  38. ^ "Рассеянный склероз 'связан с пищевыми ошибками'". BBC. 29 января 2014 г. Получено 29 января 2014 г.
  39. ^ Woerner, Amanda (29 января 2014 г.). «Бактериальный токсин может вызывать рассеянный склероз, согласно исследованиям». Fox News .
  40. ^ Комментарий к статье Пике и др. под названием: Ciampi Ethel, Tur Carmen, Montalban Xavier (2015). «Периферическая поздняя реактивация ранее типичного монофокального концентрического склероза Бало». Рассеянный склероз . 21 (8): 1084–1086. doi :10.1177/1352458515586090. PMID  26014610. S2CID  1020393.{{cite journal}}: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )

Khonsari RH, Calvez V (сентябрь 2007 г.). «Концентрическая демиелинизация путем самоорганизации: новая гипотеза склероза Бало». Nature Clinical Practice Neurology . 3 (9): E1. doi : 10.1038/ncpneuro0619 . PMID  17805242. S2CID  33938721.

Внешние ссылки