stringtranslate.com

Морфея

Морфея — это форма склеродермии , которая в основном включает в себя изолированные участки огрубевшей кожи на лице, руках и ногах или в любом другом месте тела, обычно без вовлечения внутренних органов. [1] Однако при глубокой Морфее воспаление и склероз могут быть обнаружены в глубокой дерме , панникулюсе , фасции , поверхностных мышцах и костях. [2] : 130 

Признаки и симптомы

Фронтальная линейная склеродермия

Морфея чаще всего проявляется в виде пятен или бляшек диаметром в несколько сантиметров, но может также встречаться в виде полос или каплевидных поражений или узелков. [3] : 171 

Морфеа — это утолщение и затвердение кожи и подкожных тканей из-за избыточного отложения коллагена . Морфеа включает в себя определенные состояния, начиная от очень маленьких бляшек, затрагивающих только кожу, до широко распространенного заболевания, вызывающего функциональные и косметические деформации . Морфеа отличается от системного склероза предполагаемым отсутствием поражения внутренних органов . [4] Эта схема классификации не включает смешанную форму морфеа, при которой у одного и того же человека присутствуют различные морфологии поражений кожи . До 15% пациентов с морфеа могут попадать в эту ранее непризнанную категорию. [5]

Причина

Врачи и ученые не знают, что вызывает morphea. Отчеты о случаях и наблюдательные исследования показывают, что у пациентов с morphea наблюдается более высокая частота семейного анамнеза аутоиммунных заболеваний. [5] Тесты на аутоантитела , связанные с morphea, показали результаты в более высокой частоте антител к гистонам и топоизомеразе IIa. [6] Отчеты о случаях morphea, сосуществующих с другими системными аутоиммунными заболеваниями, такими как первичный билиарный цирроз, витилиго и системная красная волчанка, подтверждают, что morphea является аутоиммунным заболеванием. [7] [8] [9]

Инфекция Borrelia burgdorferi может быть связана с индукцией особого аутоиммунного типа склеродермии; ее можно назвать « связанной с Borrelia ранней склеродермией» и она характеризуется сочетанием начала заболевания в молодом возрасте, инфицирования B. burgdorferi и очевидных аутоиммунных явлений, что отражается в высоком титре антинуклеарных антител. [10]

Диагноз

Классификация

Фронтальная линейная склеродермия

Уход

На протяжении многих лет было испробовано множество различных методов лечения морфеа, включая местные, внутриочаговые и системные кортикостероиды. Использовались противомалярийные препараты, такие как гидроксихлорохин или хлорохин. Были испробованы другие иммуномодуляторы, такие как метотрексат , местный такролимус и пеницилламин . Дети и подростки с активной морфеа (линейная склеродермия, генерализованная морфеа и смешанная морфеа: линейная и ограниченная) могут испытывать большее улучшение активности заболевания или повреждения при пероральном приеме метотрексата плюс преднизон , чем при приеме плацебо плюс преднизон. [16] Некоторые с успехом пробовали рецептурный витамин D. Также были испробованы ультрафиолетовые лучи А (UVA) с псораленами или без них. UVA-1, более специфическая длина волны UVA-излучения, способна проникать в более глубокие слои кожи и, таким образом, как полагают, смягчать бляшки при морфеа, действуя двумя способами: вызывая системную иммуносупрессию от УФ-излучения или индуцируя ферменты, которые естественным образом разрушают коллагеновую матрицу в коже в рамках естественного солнечного старения кожи. [1] Архивировано 03.02.2019 в Wayback Machine Однако имеются ограниченные доказательства того, что UVA-1 (50 Дж/см2 ) , низкая доза UVA-1 (20 Дж/см2 ) и узкополосный UVB отличаются друг от друга по эффективности при лечении детей и взрослых с активной морфеа. [16]

Эпидемиология

Морфея — это форма склеродермии, которая чаще встречается у женщин, чем у мужчин, в соотношении 3:1. [17] Морфея встречается как в детстве, так и во взрослой жизни. [3] Морфея — это редкое заболевание, которое, как полагают, поражает от 2 до 4 человек из 100 000. [18] Адекватных исследований заболеваемости и распространенности не проводилось. Морфея также может быть недооценена, поскольку врачи могут не знать об этом заболевании, а более мелкие бляшки морфеи могут реже направляться к дерматологу или ревматологу. [ необходима ссылка ]

Смотрите также

Ссылки

  1. ^ Фицпатрик, Томас Б. (2005). Цветной атлас и синопсис клинической дерматологии Фицпатрика (5-е изд.). Нью-Йорк: McGraw-Hill Medical Pub. Division. ISBN 978-0-07-144019-6.
  2. ^ Бьелса, Изабель; Ариза, Аурелио (июнь 2007 г.). «Глубокая морфеа». Семинары по кожной медицине и хирургии . 26 (2): 90–95. doi :10.1016/j.sder.2007.02.005. ISSN  1085-5629. PMID  17544960.
  3. ^ abcdefgh Джеймс, Уильям; Бергер, Тимоти; Элстон, Дирк (2005). Болезни кожи Эндрюса: клиническая дерматология . (10-е изд.). Сондерс. Страница 171. ISBN 0-7216-2921-0 . 
  4. ^ Peterson LS, Nelson AM, Su WP (1995). «Классификация morphea (локализованной склеродермии)». Mayo Clin. Proc . 70 (11): 1068–76. doi :10.4065/70.11.1068. PMID  7475336.
  5. ^ ab Zulian F, Athreya BH, Laxer R (2006). «Ювенильная локализованная склеродермия: клинические и эпидемиологические особенности у 750 детей. Международное исследование». Ревматология (Оксфорд) . 45 (5): 614–20. doi :10.1093/rheumatology/kei251. PMID  16368732.
  6. ^ Хаякава И, Хасегава М, Такехара К, Сато С (2004). «Аутоантитела к ДНК-топоизомеразе IIальфа при локализованной склеродермии». Arthritis Rheum . 50 (1): 227–32. doi :10.1002/art.11432. PMID  14730620.
  7. ^ Маджид М., Аль-Маюф СМ., Аль-Саббан Э., Бахабри С. (2000). «Сосуществующая линейная склеродермия и ювенильная системная красная волчанка». Pediatr Dermatol . 17 (6): 456–9. doi :10.1046/j.1525-1470.2000.01820.x. PMID  11123778. S2CID  30359530.
  8. ^ Bonifati C, Impara G, Morrone A, Pietrangeli A, Carducci M (2006). «Одновременное возникновение линейной склеродермии и гомолатерального сегментарного витилиго». J Eur Acad Dermatol Venereol . 20 (1): 63–5. doi :10.1111/j.1468-3083.2005.01336.x. PMID  16405610. S2CID  11523611.
  9. ^ González-López MA, Drake M, González-Vela MC, Armesto S, Llaca HF, Val-Bernal JF (2006). «Генерализованная морфеа и первичный билиарный цирроз, сосуществующие у пациента мужского пола». J. Dermatol . 33 (10): 709–13. doi :10.1111/j.1346-8138.2006.00165.x. PMID  17040502. S2CID  29859708.
  10. ^ Принц Дж.К., Кутаси З., Вайсензель П., Пото Л., Баттьани З., Ружичка Т. (2009). "«Ранняя морфеа, ассоциированная с боррелией»: особый тип склеродермии у детей и подростков с высоким титром антинуклеарных антител? Результаты когортного анализа и описание трех случаев». J Am Acad Dermatol . 60 (2): 248–55. doi :10.1016/j.jaad.2008.09.023. PMID  19022534.
  11. ^ "линейная склеродермия" в Медицинском словаре Дорланда
  12. ^ abcd Рапини, Рональд П.; Болонья, Жан Л.; Хориццо, Джозеф Л. (2007). Дерматология: Набор из 2 томов . Сент-Луис: Мосби. ISBN 978-1-4160-2999-1.
  13. ^ ab Katz, KA (октябрь 2003 г.). "Линейная фронтальная склеродермия (удар саблей)". Dermatology Online Journal . 9 (4): 10. PMID  14594583.
  14. ^ "coup de sabre" в Медицинском словаре Дорланда
  15. ^ Freedberg, et al. (2003). Дерматология Фицпатрика в общей медицине . (6-е изд.). Страница 1029. McGraw-Hill. ISBN 0-07-138076-0 . 
  16. ^ ab Albuquerque, Julia V de; Andriolo, Brenda NG; Vasconcellos, Monica RA; Civile, Vinicius T; Lyddiatt, Anne; Trevisani, Virginia FM (2019-07-16). "Вмешательства при morphea". База данных систематических обзоров Cochrane . 2019 (7): CD005027. doi :10.1002/14651858.cd005027.pub5. ISSN  1465-1858. PMC 6630193. PMID 31309547  . 
  17. ^ Laxer RM, Zulian F (2006). «Локализованная склеродермия». Curr Opin Rheumatol . 18 (6): 606–13. doi :10.1097/01.bor.0000245727.40630.c3. PMID  17053506. S2CID  42839634.
  18. ^ Peterson LS, Nelson AM, Su WP, Mason T, O'Fallon WM, Gabriel SE (1997). «Эпидемиология morphea (локализованной склеродермии) в округе Олмстед в 1960–1993 годах». J. Rheumatol . 24 (1): 73–80. PMID  9002014.

Дальнейшее чтение

Внешние ссылки