stringtranslate.com

Солитарная фиброзная опухоль

Солитарная фиброзная опухоль ( СФО ), также известная как фиброзная опухоль плевры , является редкой мезенхимальной опухолью, возникающей в плевре [1] или практически в любом месте мягких тканей, включая семенной пузырек . [2] Примерно от 78% до 88% СФО являются доброкачественными , а от 12% до 22% — злокачественными . [3] Всемирная организация здравоохранения (2020) классифицировала СФО как особый тип опухоли в категории злокачественных фибробластических и миофибробластических опухолей . [4]

Признаки и симптомы

Около 80% плевральных СФТ возникают в висцеральной плевре, а 20% — в париетальной плевре. [5] Хотя они часто представляют собой очень большие опухоли (до 40 см в диаметре), более половины из них на момент постановки диагноза протекают бессимптомно . [5] Хотя некоторые исследователи предлагают считать СФТ, занимающую не менее 40% пораженного гемиторакса, «гигантской солитарной фиброзной опухолью», [6] ни один такой «гигантский» вариант до сих пор не был признан в наиболее широко используемой схеме классификации плевральных опухолей. [1]

Некоторые СФТ связаны с паранеопластическим синдромом Доге-Поттера , который вызван продукцией опухолью ИФР-2 .

Патофизиология

Повторяющиеся соматические слияния двух генов, NGFI-A–связывающего белка 2 ( NAB2 ) и STAT6 , расположенных в хромосомном регионе 12q13, были обнаружены в одиночных фиброзных опухолях. [7]

На этой рентгенограмме грудной клетки в ПА виден аномальный контур в правой прикорневой области с визуализацией легочных сосудов через массу (признак прикорневого наложения), что указывает на ее заднее средостенное расположение. При резекции было обнаружено, что это доброкачественная солитарная фиброзная опухоль плевры.
На этом аксиальном КТ-снимке с внутривенным контрастированием (тот же пациент, что и на рентгенограмме грудной клетки выше) видно, по всей видимости, образование в заднем средостении, которое было удалено хирургическим путем и оказалось солитарной фиброзной опухолью плевры.

Уход

Предпочтительным методом лечения как доброкачественных, так и злокачественных СФО является полная хирургическая резекция единым блоком .

Прогноз

Прогноз при доброкачественных СФТ отличный. Около 8% рецидивируют после первой резекции, рецидив обычно излечивается после дополнительной операции. [3]

Прогноз при злокачественных СФТ гораздо более осторожный. Примерно у 63% пациентов будет рецидив опухоли, из которых более половины погибнут от прогрессирования заболевания в течение двух лет. [3] Адъювантная химиотерапия и/или радиотерапия при злокачественных СФТ остается спорной. [3]

История

СФТ впервые упоминается в научной литературе Вагнером. [8] Первое обсуждение его клинических и патологических свойств было проведено Клемперером и Рабином. [3] [9] СФТ также известны как гемангиоперицитомы, хотя этот термин в настоящее время исключен из классификаций опухолей ВОЗ. [ необходима ссылка ]

С течением лет плевральный SFT приобрел ряд синонимов, включая локализованную фиброзную опухоль, доброкачественную мезотелиому, локализованную фиброзную мезотелиому, субмезотелиальную фиброму и плевральну фиброму. Использование названий, включающих мезотелиому для этой опухоли, не рекомендуется из-за потенциальной путаницы с диффузной злокачественной мезотелиомой , гораздо более серьезным заболеванием. [1]

Смотрите также

Дополнительные изображения

Ссылки

  1. ^ abc Travis WD, Brambilla E, Muller-Hermelink HK, Harris CC (ред.): Классификация опухолей Всемирной организации здравоохранения. Патология и генетика опухолей легких, плевры, тимуса и сердца. IARC Press: Лион 2004.
  2. ^ Хандельвал, Ашиш; Вирмани, Вивек; Амин, доктор медицины Шахриер; Джордж, Аттам; Хандельвал, Каника; Горси, Уджвал (2013). «Конференция радиологии и патологии: злокачественная солитарная фиброзная опухоль семенного пузырька». Клиническая визуализация . 37 (2): 409–413. doi :10.1016/j.clinimag.2012.04.027. ПМИД  23466005.
  3. ^ abcde Robinson LA. Солитарная фиброзная опухоль плевры. Cancer Control 2006;13:264-9.
  4. ^ Sbaraglia M, Bellan E, Dei Tos AP (апрель 2021 г.). «Классификация опухолей мягких тканей ВОЗ 2020 г.: новости и перспективы». Pathologica . 113 (2): 70–84. doi :10.32074/1591-951X-213. PMC 8167394 . PMID  33179614. 
  5. ^ ab Бризелли М., Марк Э.Дж., Дикерсин ГР. Солитарные фиброзные опухоли плевры: восемь новых случаев и обзор 360 случаев в литературе. Рак 1981;47:2678-89.
  6. ^ Пинедо-Онофре Х.А., Роблес-Перес Э., Пенья-Мирабаль Э.С., Эрнандес-Каррильо Х.А., Тельес-Бесерра Х.Л. [Гигантская одиночная фиброзная опухоль плевры.] Cir Cir 2010;78:31-43. [Статья на испанском языке].
  7. ^ Tai, HC., Chuang, IC., Chen, TC. и др. Типы слияния NAB2–STAT6 объясняют клинико-патологические вариации в одиночных фиброзных опухолях. Mod Pathol 28, 1324–1335 (2015). https://doi.org/10.1038/modpathol.2015.90
  8. ^ Вагнер Э. Das Tuberkelahnliche лимфаденома (дер цитоген или сетчатый бугорок). Арх Хайльк (Лейпиг). 1870;11:497.>
  9. ^ de Perrot M, Fischer S, Brundler MA и др. Солитарные фиброзные опухоли плевры. Ann Thorac Surg. 2002;74:285-293.

Внешние ссылки