Опухоль кости — это аномальный рост ткани в кости , традиционно классифицируемый как нераковый (доброкачественный) или раковый (злокачественный). [1] [4] Раковые опухоли кости обычно возникают из рака в другой части тела, например, из легкого , груди , щитовидной железы , почки и простаты . [1] Может быть уплотнение, боль или неврологические признаки от давления. [1] Опухоль кости может проявляться патологическим переломом . [1] Другие симптомы могут включать усталость , лихорадку , потерю веса , анемию и тошноту . [2] [3] Иногда симптомы отсутствуют, и опухоль обнаруживается при исследовании другой проблемы. [2] [3]
Диагностика обычно проводится с помощью рентгенографии и других радиологических тестов , таких как КТ , МРТ , ПЭТ и сцинтиграфия костей . [1] Анализы крови могут включать общий анализ крови , маркеры воспаления, электрофорез сыворотки , ПСА , функцию почек и функцию печени . [1] Мочу можно проверить на белок Бенс-Джонса . [1] Для подтверждения диагноза может потребоваться биопсия для гистологической оценки . [1]
Наиболее распространенной опухолью кости является неоссифицирующая фиброма . [4] Средняя пятилетняя выживаемость в Соединенных Штатах после постановки диагноза рака костей и суставов составляет 67%. [5] Самой ранней известной опухолью кости была остеосаркома в кости стопы, обнаруженная в Южной Африке, между 1,6 и 1,8 миллиона лет назад. [6]
Опухоли костей традиционно классифицируются как нераковые (доброкачественные) или раковые (злокачественные). [1] Некоторые характеристики опухолей костей и опухолей мягких тканей совпадают. [7] Их классификация была пересмотрена Всемирной организацией здравоохранения (ВОЗ) в 2020 году. [8] Эта новая классификация подразделяет опухоли костей на опухоли хряща , остеогенные опухоли, фиброгенные опухоли, сосудистые опухоли костей, остеокластические гигантоклеточные опухоли, хордовые опухоли, другие мезенхимальные опухоли костей и гемопоэтические новообразования костей. [4] [7]
Опухоли костей можно классифицировать как « первичные опухоли », которые возникают в кости или из клеток и тканей, полученных из кости, и « вторичные опухоли », которые возникают в других местах и распространяются ( метастазируют ) в скелет. Карциномы простаты , груди , легких , щитовидной железы и почек являются карциномами, которые чаще всего метастазируют в кости. Вторичные злокачественные опухоли костей, по оценкам, встречаются в 50–100 раз чаще, чем первичные раковые опухоли костей. [ требуется ссылка ]
Первичные опухоли костей можно разделить на доброкачественные опухоли и раковые опухоли . Распространенные доброкачественные опухоли костей могут быть неопластическими , развивающимися, травматическими , инфекционными или воспалительными по этиологии. Некоторые доброкачественные опухоли не являются истинными новообразованиями, а скорее представляют собой гамартомы , а именно остеохондрому . Наиболее распространенные места расположения многих первичных опухолей, как доброкачественных, так и злокачественных, включают дистальный отдел бедренной кости и проксимальный отдел большеберцовой кости (вокруг коленного сустава). Примерами доброкачественных опухолей костей являются остеома , остеоид-остеома , остеохондрома , остеобластома , энхондрома , гигантоклеточная опухоль кости и аневризматическая костная киста . [ требуется ссылка ]
Первичные злокачественные опухоли костей, известные как саркомы костей , включают остеосаркому , хондросаркому , саркому Юинга , фибросаркому и другие типы. Хотя злокачественная фиброзная гистиоцитома (МФГ) - теперь обычно называемая « плеоморфной недифференцированной саркомой » - первичная в кости, как известно, встречается иногда, [9] современные парадигмы склонны считать МФГ пустым диагнозом , и современная тенденция заключается в использовании специализированных исследований (т. е. генетических и иммуногистохимических тестов) для классификации этих недифференцированных опухолей в другие классы опухолей. Множественная миелома - это гематологический рак, возникающий в костном мозге, который также часто проявляется в виде одного или нескольких поражений костей. [10]
Опухоли зародышевых клеток , включая тератому , часто присутствуют и возникают в средней линии крестца, копчика или обоих. Эти крестцово-копчиковые тератомы часто относительно поддаются лечению. [11]
Вторичные опухоли костей — это метастатические поражения , которые распространились из других органов, чаще всего это карциномы груди, легких и простаты. В редких случаях первичные злокачественные опухоли костей, такие как остеосаркома, могут также распространяться на другие кости. [12] Надежные и достоверные статистические данные о заболеваемости, распространенности и смертности от злокачественных опухолей костей трудно получить, особенно среди пожилых людей (старше 75 лет), поскольку карциномы , которые широко метастазируют в кости, редко когда-либо поддаются лечению. Биопсии для определения происхождения опухоли в таких случаях проводятся редко. [ необходима цитата ]
Клинические признаки опухоли кости зависят от типа опухоли и того, какая часть кости поражена. [2] [13] Симптомы и признаки обычно возникают в результате давления опухоли. [1]
Может быть уплотнение, с болью или без нее. [1] Боль может усиливаться с ростом опухоли и может быть сильнее ночью и в состоянии покоя. [1] [3] Опухоль кости может проявляться необъяснимым переломом кости ; с незначительной травмой или без нее. [2] Дополнительные симптомы могут включать усталость , лихорадку , потерю веса , анемию и тошноту . [2] [3] Если опухоль сдавливает нерв, могут присутствовать неврологические признаки . [1] Иногда симптомы отсутствуют, и опухоль обнаруживается при исследовании другой проблемы. [2] [3]
Опухоль кости может быть обнаружена при осмотре, после чего обычно проводится простая рентгенография . [1] [14] Анализы крови могут включать общий анализ крови , маркеры воспаления, электрофорез сыворотки , ПСА , функцию почек и функцию печени . [1] Моча может быть отправлена на белок Бенс-Джонса . [1] Другие тесты , которые могут быть запрошены, включают КТ , МРТ , ПЭТ и сцинтиграфию костей . Для подтверждения диагноза может потребоваться биопсия для гистологической оценки с использованием иглы или путем разреза (открытая биопсия). [1] [2]
Лечение опухолей костей зависит от типа опухоли. [2] При наличии возможности люди с опухолями костей лечатся в специализированном центре, где есть хирурги, рентгенологи, патологи, онкологи и другой вспомогательный персонал. [1] Как правило, нераковые опухоли костей могут наблюдаться на предмет изменений, и операция может быть предложена, если есть боль или эффекты давления на соседние части тела. Может быть рассмотрена хирургическая резекция с цитотоксическими препаратами или без них. [1]
Химиотерапия и радиотерапия эффективны при некоторых опухолях (например, саркома Юинга ), но менее эффективны при других (например, хондросаркома ). [15] Существует множество протоколов химиотерапевтического лечения опухолей костей. Протокол с наилучшими показателями выживаемости у детей и взрослых — это внутриартериальный протокол, в котором реакция опухоли отслеживается с помощью серийной артериограммы. Когда реакция опухоли достигает >90% некроза, планируется хирургическое вмешательство. [16] [17]
Одной из основных проблем является плотность костей и потеря костной массы. Негормональные бисфосфонаты повышают прочность костей и доступны в виде таблеток, отпускаемых по рецепту один раз в неделю. Хлорид стронция-89 — это внутривенное лекарство, которое назначается для облегчения боли и может вводиться с интервалом в три месяца.
Лечение некоторых видов рака костей может включать хирургическое вмешательство , например, ампутацию конечности или операцию по сохранению конечности (часто в сочетании с химиотерапией и лучевой терапией ). Операция по сохранению конечности или операция по спасению конечности означает, что конечность не подвергается ампутации . Вместо ампутации пораженная кость удаляется и заменяется одним из двух способов: (a) костная пластика , при которой кость берется из другого места на теле, или (b) вставляется искусственная кость . При операциях на верхней части ноги доступны протезы для сохранения конечности. [ необходима цитата ]
Существуют и другие варианты хирургической реконструкции суставов с сохранением, включая аллотрансплантат, аутотрансплантат с удаленной опухолью, васкуляризированный трансплантат малоберцовой кости, дистракционный остеогенез и индивидуальные имплантаты. [18] Анализ массивных эндопротезов коленного сустава после резекции первичных опухолей костей показал, что пациенты не набирали столь же высокие баллы по шкале Musculoskeletal Tumour Society и шкале Knee Society, как пациенты, перенесшие внутрисуставную резекцию. [19]
За последние два десятилетия радиочастотная абляция под контролем КТ стала менее инвазивной альтернативой хирургической резекции при лечении доброкачественных опухолей костей, в первую очередь остеоидных остеом . В этой методике, которую можно выполнять под сознательной седацией, радиочастотный зонд вводится в очаг опухоли через канюлированную иглу под контролем КТ, а тепло применяется локально для разрушения опухолевых клеток. С тех пор как эта процедура была впервые введена для лечения остеоидных остеом в начале 1990-х годов, [20] в многочисленных исследованиях было показано, что она менее инвазивна и дорога, приводит к меньшему разрушению кости и имеет эквивалентную хирургическим методам безопасность и эффективность, при этом 66–96% пациентов сообщают об отсутствии симптомов. [21] [22] [23] Хотя первоначальные показатели успеха при РЧА высоки, сообщалось о рецидиве симптомов после лечения РЧА, при этом некоторые исследования демонстрируют частоту рецидивов, аналогичную таковой при хирургическом лечении. [24]
Методы термической абляции также все чаще используются в паллиативном лечении болезненных метастатических заболеваний костей. В настоящее время внешняя лучевая терапия является стандартом лечения пациентов с локализованной болью в костях из-за метастатического заболевания. Хотя большинство пациентов испытывают полное или частичное облегчение боли после лучевой терапии, эффект не наступает немедленно и, как показали некоторые исследования, является временным у более чем половины пациентов. [25] Для пациентов, которые не подходят или не реагируют на традиционные методы лечения (например, лучевую терапию, химиотерапию, паллиативную хирургию, бисфосфонаты или анальгетики), методы термической абляции были исследованы в качестве альтернативы для уменьшения боли. Несколько многоцентровых клинических испытаний, изучающих эффективность РЧА при лечении умеренной и сильной боли у пациентов с метастатическим заболеванием костей, показали значительное снижение сообщаемой пациентами боли после лечения. [26] [27] Однако эти исследования ограничиваются пациентами с одним или двумя метастатическими очагами; боль от множественных опухолей может быть трудно локализовать для направленной терапии. Совсем недавно криоаблация также была исследована как потенциально эффективная альтернатива, поскольку область разрушения, созданная этим методом, может контролироваться более эффективно с помощью КТ, чем РЧА, что является потенциальным преимуществом при лечении опухолей, прилегающих к критическим структурам. [28]
Прогноз зависит от типа опухоли. Ожидается, что результат будет благоприятным для людей с нераковыми (доброкачественными) опухолями, хотя некоторые типы доброкачественных опухолей могут со временем стать раковыми (злокачественными). При злокачественных опухолях костей, которые не распространились, большинство пациентов излечиваются, но скорость излечения зависит от типа рака, местоположения, размера и других факторов. [ необходима цитата ]
Опухоли костей, возникающие из костей, встречаются очень редко и составляют около 0,2% всех опухолей. [7] Средняя пятилетняя выживаемость в Соединенных Штатах после постановки диагноза рака костей и суставов составляет 67%. [5]
Самой ранней известной опухолью кости была остеосаркома в кости стопы, принадлежавшая человеку, умершему в пещере Сварткранс, Южная Африка, между 1,6 и 1,8 миллиона лет назад. [6]
Кости являются частым местом возникновения опухолей у кошек и собак . [29]