Остеофиброзная дисплазия — редкое доброкачественное неопухолевое состояние с неизвестной причиной. Оно считается фиброваскулярным дефектом. Кампаначчи описал это состояние в двух костях ног, большеберцовой и малоберцовой костях [ 1] и ввел термин. Это состояние следует отличать от неоссифицирующей фибромы и фиброзной дисплазии кости .
Большеберцовая кость является наиболее часто поражаемой костью, на долю которой приходится 85% случаев. [2] Обычно она безболезненна, хотя может быть локализованная боль или перелом, и проявляется как локализованная плотная припухлость большеберцовой кости у детей младше двух десятилетий (средний возраст для мужчин 10, для женщин 13 [3] ). Несколько авторов связывают это неопухолевое поражение с адамантиномой — опухолью, поражающей подкожные длинные кости — утверждая, что частой причиной является фиброваскулярный дефект. [4] Однако последняя отличается от остеофиброзной дисплазии наличием расширения мягких тканей, интрамедуллярного расширения, периостальной реакции и наличием гиперхромных эпителиальных клеток под микроскопом. [ необходима цитата ]
Остеофиброзную дисплазию также можно ошибочно принять за фиброзную дисплазию кости , хотя остеофиброзная дисплазия с большей вероятностью покажет иммуногистохимическую реакцию на остеонектин , нейрофибромин 1 и белок S-100 . [3]
Остеофиброзная дисплазия лечится краевой резекцией с пересадкой кости или без нее, в зависимости от размера поражения и степени вовлечения кости. Однако из-за высокой частоты рецидивов у незрелых скелетных людей эта процедура обычно откладывается до зрелости скелета. [ необходима цитата ]