stringtranslate.com

Гигантоклеточная опухоль кости

Гигантоклеточная опухоль кости ( GCTOB ) — сравнительно редкая опухоль кости . Она характеризуется наличием многоядерных гигантских клеток ( клеток, подобных остеокластам ). Злокачественность гигантоклеточной опухоли встречается редко и встречается примерно в 2% всех случаев. Однако, если злокачественная дегенерация все же происходит, она, скорее всего, метастазирует в легкие. Гигантоклеточные опухоли обычно доброкачественные , [1] с непредсказуемым поведением. [2]

Это гетерогенная опухоль, состоящая из трех различных популяций клеток. Стромальные клетки гигантоклеточной опухоли (GCTSC) представляют собой неопластические клетки , [3] которые имеют остеобластическое происхождение и классифицируются на основе экспрессии маркеров остеобластных клеток, таких как щелочная фосфатаза и остеокальцин . Напротив, фракции мононуклеарных гистиоцитарных клеток (MNHC) и многоядерных гигантских клеток (MNGC) рекрутируются вторично и составляют популяцию неопухолевых клеток. Они происходят из линии остеокластов- моноцитов, определяемой в первую очередь экспрессией CD68 , маркера моноцитарных клеток-предшественников. [4] [5] [6] У большинства пациентов опухоли развиваются медленно, но могут рецидивировать локально в 50% случаев.

Признаки и симптомы

Распространение гигантоклеточных опухолей костей

Пациенты обычно жалуются на боль и ограниченный диапазон движений, вызванные близостью опухоли к суставной щели. Также может возникнуть отек, если опухоль растет в течение длительного времени. У некоторых пациентов может не быть никаких симптомов, пока у них не разовьется патологический перелом в месте опухоли. Они обычно возникают из эпифиза длинных трубчатых костей, но в редких случаях они могут возникать из передней дуги ребер. [7] Симптомы могут включать мышечные боли и боли в руках или ногах и боли в животе. Пациенты также могут испытывать нервную боль, которая ощущается как удар током из-за нагрузки. [ необходима цитата ]

Диагноз

Микрофотография гигантских клеток в гигантоклеточной опухоли кости под большим увеличением , окраска гематоксилином и эозином

Диагностика гигантоклеточных опухолей основана на результатах биопсии . Ключевой гистоморфологической особенностью, как следует из названия, являются (многоядерные) гигантские клетки с количеством ядер до сотни, имеющие выраженные ядрышки. Окружающие мононуклеарные и мелкие многоядерные клетки имеют ядра, похожие на ядра гигантских клеток; это отличает поражение от других остеогенных поражений, которые обычно имеют (доброкачественные) гигантские клетки остеокластного типа. Характерной особенностью является внешний вид мыльного пузыря. [ необходима цитата ]

Визуализация

Рентгенограмма гигантоклеточной опухоли кости головки четвертой пястной кости левой кисти

На рентгеновском снимке гигантоклеточные опухоли (GCTs) представляют собой литические/прозрачные поражения, которые имеют эпифизарное расположение и растут к суставной поверхности вовлеченной кости. [8] Рентгенологически опухоли могут иметь характерный вид «мыльного пузыря». [9] Они отличаются от других костных опухолей тем, что GCTs обычно имеют несклеротическую и четко определенную границу. Около 5% гигантоклеточных опухолей метастазируют, обычно в легкие, что может быть доброкачественным метастазом, [10]

Обычная рентгенограмма по-прежнему остается основным методом диагностики гигантоклеточной опухоли. Но МРТ и КТ полезны для стадирования и хирургического планирования. КТ лучше, чем простая рентгенограмма, в определении контура опухоли, ее распространения в структуры за пределами кости, определении вовлеченности костной коры и рецидива опухоли. КТ показывает такие особенности, как истонченная и расширенная костная кора с кальцификацией костного матрикса или без нее, а также уровни жидкости из-за аневризматической костной кисты или кровотечения внутри опухоли. Однако аксиальные виды подсуставной кости (костной области, прилегающей к суставному хрящу) неточны из-за усреднения сигнала вокселей . МРТ превосходит КТ в определении опухоли из-за лучшего контрастного разрешения и визуализации в нескольких плоскостях. МРТ также полезна для определения распространения за пределы кости и оценки вовлеченности суставной поверхности, пропусков поражений в костном матриксе и костномозговой полости . Однако разрушение костной коры лучше видно на КТ. [11]

На МРТ масса генерирует промежуточную или сниженную интенсивность сигнала на изображениях, взвешенных по T1, и повышенную интенсивность сигнала на чувствительных к жидкости изображениях МРТ, таких как восстановление инверсии короткого тау (STIR). Масса усиливается после внутривенного введения гадолиния . [11]

Дифференциальная диагностика

Ряд опухолей имеют гигантские клетки, но не являются истинно доброкачественными гигантоклеточными опухолями. К ним относятся аневризматическая костная киста , хондробластома , простая костная киста , остеоидная остеома , остеобластома , остеосаркома , гигантоклеточная репаративная гранулема, гигантоклеточная опухоль сухожильного влагалища и бурая опухоль гиперпаратиреоза. [ требуется ссылка ]

Уход

Общие схемы лечения не сильно изменились за последние 30 лет, отчасти из-за отсутствия рандомизированных клинических испытаний. [4] Хирургия является методом выбора, если опухоль определена как резектабельная. Кюретаж является широко используемой методикой. [12] Ситуация усложняется у пациента с патологическим переломом. Возможно, лучше всего иммобилизовать пораженную конечность и дождаться заживления перелома перед проведением операции.

Пациенты с опухолями, не поддающимися хирургическому лечению, лечатся лучевой терапией. [13] Однако следует проявлять осторожность, поскольку большинство рецидивирующих опухолей с трансформацией в фенотип злокачественной саркомы наблюдалось у пациентов, получавших лучевую терапию по поводу первичного доброкачественного поражения. [14] Фармакотерапия GCTOB включает бисфосфонаты , такие как золедронат , которые, как полагают, вызывают апоптоз во фракции MNGC, предотвращая вызванный опухолью остеолиз. Действительно, исследования in vitro показали, что золедронат эффективен в уничтожении остеокластоподобных клеток. [2] [4] Совсем недавно гуманизированные моноклональные антитела , такие как деносумаб, нацеленные на лиганд RANK, использовались для лечения GCTOB в исследовании фазы II. Это основано на представлении о том, что повышенная экспрессия лигандов RANK стромальными клетками играет роль в патогенезе опухоли. [4]

Эпидемиология

Гигантоклеточная опухоль кости составляет 4-5% первичных опухолей костей и около 20% доброкачественных опухолей костей. [15] Однако значительно более высокие показатели заболеваемости наблюдаются в Азии, где она составляет около 20% всех первичных опухолей костей в Китае. [16] Она немного чаще встречается у женщин, имеет склонность к эпифизарной/метафизарной области длинных костей, [2] [17] и обычно возникает в третьем-четвертом десятилетии жизни. [14] Хотя GCTOB классифицируется как доброкачественная опухоль, было отмечено, что она метастазирует в легкие в 5% случаев, а в редких случаях (1-3%) может трансформироваться в фенотип злокачественной саркомы с равным исходом заболевания. [2] [4] [17]

Смотрите также

Ссылки

  1. ^ Pai SB, Lalitha RM, Prasad K, Rao SG, Harish K (сентябрь 2005 г.). «Гигантская клеточная опухоль височной кости — отчет о клиническом случае». BMC Ear Nose Throat Disord . 5 : 8. doi : 10.1186/1472-6815-5-8 . PMC  1253509. PMID  16162299 .
  2. ^ abcd Werner M (2006). «Гигантская клеточная опухоль кости: морфологические, биологические и гистогенетические аспекты». Int Orthop . 30 (6): 484–489. doi :10.1007/s00264-006-0215-7. PMC 3172738. PMID  17013643 . 
  3. ^ Хуан, Сюй Дж., Вуд Д.Дж., Чжэн М.Х. (2000). «Экспрессия гена лиганда остеопротегерина, остеопротегерина и активатора рецептора NF-kB в гигантоклеточной опухоли кости». Американский журнал патологии . 156 (3): 761–767. doi : 10.1016/s0002-9440(10)64942-5. PMC 1876848. PMID  10702390. {{cite journal}}: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )
  4. ^ abcde Thomas DM, Skubitz T (2009). «Гигантскоклеточная опухоль кости». Current Opinion in Oncology . 21 (4): 338–344. doi :10.1097/CCO.0b013e32832c951d. PMID  19444102. S2CID  41807503.
  5. ^ Вернер М (2006). «Гигантоклеточная опухоль кости: морфологические, биологические и гистогенетические аспекты». Int Orthop . 30 (6): 484–489. doi :10.1007/s00264-006-0215-7. PMC 3172738. PMID  17013643 . 
  6. ^ Wuelling M, Delling G, Kaiser E (2003). «Происхождение неопластической стромальной клетки в гигантоклеточной опухоли кости». Human Pathology . 34 (10): 983–993. doi :10.1053/S0046-8177(03)00413-1. PMID  14608531.{{cite journal}}: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )
  7. ^ Дехган А., Моаддаб А.Х., Эскандарлоу М., Моени А. Гигантоклеточная опухоль передней грудной стенки. Gen Thorac Cardiovasc Surg. 2010 Январь;58(1):39-41.
  8. ^ Murphey M, Nomikos G, Flemming D, Gannon F, Temple H, Kransdorf M (2001). «Из архивов AFIP. Визуализация гигантоклеточной опухоли и гигантоклеточной репаративной гранулемы кости: рентгенопатологическая корреляция». Radiographics . 21 (5): 1283–309. doi : 10.1148/radiographics.21.5.g01se251283 . PMID  11553835.
  9. ^ основы рентгенологии скелета . Lippincott Williams & Wilkins. 2005. стр. 1–. ISBN 978-0-7817-3946-7. GGKEY:29STUY0DQ70 . Получено 21 июня 2010 г. .
  10. ^ «Гигантоклеточная опухоль кости - Учебник ортопедии Уилесса». 22 июля 2020 г.
  11. ^ ab Chakarun, Corey J.; Forrester, Deborah M.; Gottsegen, Christopher J.; Patel, Dakshesh B.; White, Eric A.; Matcuk, George R. (январь 2013 г.). «Гигантскоклеточная опухоль кости: обзор, имитации и новые разработки в лечении». RadioGraphics . 33 (1): 197–211. doi :10.1148/rg.331125089. ISSN  0271-5333. PMID  23322837.
  12. ^ Balke M, Schremper L, Gebert C, et al. (март 2008). «Гигантская клеточная опухоль кости: лечение и исход 214 случаев». J. Cancer Res. Clin. Oncol . 134 (9): 969–78. doi :10.1007/s00432-008-0370-x. PMID  18322700. S2CID  2971150.
  13. ^ Mendenhall W, Zlotecki R, Scarborough M, Gibbs C, Mendenhall N (2006). «Гигантская клеточная опухоль кости». Am J Clin Oncol . 29 (1): 96–9. doi :10.1097/01.coc.0000195089.11620.b7. PMID  16462511. S2CID  31907929.
  14. ^ ab Mendenhall WM, Zlotecki RA, Scarborough MT, Gibbs PC, Mendenhall NP (2006). «Гигантскоклеточная опухоль кости». Американский журнал клинической онкологии . 29 (1): 96–99. doi :10.1097/01.coc.0000195089.11620.b7. PMID  16462511. S2CID  31907929.{{cite journal}}: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )
  15. ^ Гамбери Г., Серра М., Рагаццини П., Маганьоли Г., Паццалья Л., Понтичелли Ф., Феррари С., Занаси М., Бертони Ф., Пиччи П., Бенасси М. (2003). «Идентификация маркеров возможного прогностического значения в 57 гигантоклеточных опухолях кости». Представитель Онкола . 10 (2): 351–6. дои : 10.3892/или.10.2.351. ПМИД  12579271.
  16. ^ Thomas DM, Skubitz T. (2009). «Гигантскоклеточная опухоль кости». Current Opinion in Oncology . 21 (4): 338–344. doi :10.1097/cco.0b013e32832c951d. PMID  19444102. S2CID  41807503.
  17. ^ ab Dickson BC, Li S.-Q., Wunder JS, Ferguson PC, Eslami B., Werier JA; et al. (2008). «Гигантско-клеточная опухоль кости экспрессирует p63». Modern Pathology . 21 (4): 369–375. doi : 10.1038/modpathol.2008.29 . PMID  18311114.{{cite journal}}: CS1 maint: несколько имен: список авторов ( ссылка )

Внешние ссылки