Нейроцистицеркоз ( НЦЦ ) — паразитарная инфекция центральной нервной системы , вызываемая ленточным червем Taenia solium . Нейроцистицеркоз часто возникает из-за употребления неправильно приготовленной пищи или загрязненной воды. При употреблении цистицерки попадают в тонкий кишечник , где прикрепляются к стенке кишечника и вырастают в ленточного червя . Этот ленточный червь может перемещаться в мозг, мышцы, глаза и кожу. Нейроцистицеркоз проявляется различными признаками и симптомами, на которые влияют местоположение, количество поражений и иммунный ответ, от бессимптомного до фатального, с общими симптомами, включая судороги , внутричерепную гипертензию , когнитивные нарушения и очаговые дефициты.
Диагностика нейроцистицеркоза основана на нейровизуализации и серологии , с диагностическими критериями, включая иммуноферментный электротрансферный блоттинг (EITB) с очищенным лектином чечевицы (LLGP), КТ и МРТ . Нейроцистицеркоз можно разделить на паренхиматозный и экстрапаренхиматозный. Паренхиматозный нейроцистицеркоз — это нейроцистицеркозные поражения в паренхиме мозга , тогда как экстрапаренхиматозный нейроцистицеркоз — это поражения в желудочках или субарахноидальных пространствах . Нейроцистицеркоз можно предотвратить путем улучшения санитарных условий, образования, осведомленности, дегельминтизации и вакцинации для эндемичных районов.
Нейроцистицеркоз требует индивидуального подхода к лечению, основанного на жизнеспособности цист, иммунном ответе хозяина, а также местоположении и количестве поражений. Симптомы нейроцистицеркоза лечатся противоэпилептическими , противоотечными, анальгетическими или противовоспалительными препаратами . Для лечения внутричерепной гипертензии используются хирургия, стероиды или другие лекарства. Противопаразитарные препараты используются для лечения везикулярных жизнеспособных кист или ранних коллоидных фаз и неэффективны против кальцинированных кист. Введение стероидов используется для лечения воспаления центральной нервной системы , связанного с нейроцистицеркозом . В тяжелых случаях противопаразитарные препараты могут быть неэффективны из-за рисков массового воспаления. Хирургическое лечение может быть необходимым для агрессивного лечения, такого как желудочково-перитонеальные шунты и иссечение кисты. Паренхиматозный и единичный нейроцистицеркоз обычно имеет благоприятный прогноз, тогда как экстрапаренхиматозный нейроцистицеркоз может привести к обструктивной гидроцефалии , внезапной смерти или медленной смерти.
Нейроцистицеркоз является эндемичным заболеванием в развивающихся странах, особенно в бедных регионах с плохой санитарией и чистой водой, таких как Латинская Америка , Китай, Непал, Африка, Индия и Юго-Восточная Азия . Хотя в Европе и США он встречается редко, иммиграция увеличила его распространенность в этих регионах. Taenia solium был описан с 1500 г. до н. э. и был обнаружен в древнеегипетских мумиях . Первые зарегистрированные случаи нейроцистицеркоза, вероятно, были зарегистрированы в 1558 году. В 1792 году перуанский врач сообщил об одновременном тениозе и цистицеркозе у одного и того же человека. В 19 веке немецкие патологи обнаружили сходство между T. solium и цистицеркусом сколексом и обнаружили, что употребление цистицерка из свинины вызывает у человека кишечный тениоз.
Нейроцистицеркоз имеет широкий спектр признаков и симптомов. Этот спектр симптомов обусловлен местоположением, количеством поражений и реакцией иммунной системы на инфекцию. [1] Нейроцистицеркоз может варьироваться от бессимптомного до смертельного. Нейроцистицеркоз называют « великим имитатором », потому что он может имитировать многие другие неврологические расстройства . [2] Наиболее распространенными симптомами нейроцистицеркоза являются судороги , внутричерепная гипертензия , когнитивные нарушения и очаговые дефициты. [1] [3]
Наиболее распространенным симптомом нейроцистицеркоза являются судороги. В районах, где распространен нейроцистицеркоз, нейроцистицеркоз является основной причиной эпилепсии у взрослых. [5] Приступы чаще встречаются при паренхиматозном нейроцистицеркозе, чем при других формах нейроцистицеркоза. [1] Приступы могут возникать на любой стадии заболевания. [3] Наиболее распространенным проявлением являются парциальные припадки . [6] Если нейроцистицеркоз не лечить, припадки часто повторяются и могут даже сохраняться, несмотря на лечение. [7] Припадки чаще связаны с дегенерирующими кистами. [3] Эти кисты часто сопровождаются отеком , воспалением , повреждением нейронов и глиозом . [8] [9] Приступы вызваны воспалительными реакциями в мозге и эффектом кист, занимающих пространство. [10] [11] Припадки чаще встречаются при множественных поражениях. Активные кисты связаны с первыми приступами, тогда как кальцинированные гранулемы связаны с хронической эпилепсией . [5]
У пациентов с нейроцистицеркозом могут проявляться различные специфические неврологические симптомы в зависимости от размера, количества и расположения паразитов. Наиболее распространенными являются признаки пирамидного пути ; однако также сообщалось о сенсорных нарушениях, паркинсонической ригидности, непроизвольных движениях, нарушениях речи и признаках дисфункции ствола мозга. Очаговые неврологические симптомы чаще всего наблюдаются у пациентов с большими субарахноидальными кистами, сдавливающими паренхиму мозга. [4] У пациентов с нейроцистицеркозом и арахноидитом могут наблюдаться очаговые признаки и ишемические инсульты, вызванные окклюзией малых и средних внутричерепных артерий, ущемлением черепных нервов, приводящим к параличу экстраокулярных мышц , потере слуха , параличу лицевого нерва или невралгии тройничного нерва , а также очаговые неврологические симптомы, вызванные поражением ствола мозга. Цистицеркоз спинного мозга часто вызывает корешковые боли, слабость и нарушения чувствительности из-за локализованных массовых эффектов или воспаления в субарахноидальном пространстве. [6]
Внутричерепная гипертензия связана с нейроцистицеркозом и может сопровождаться другими симптомами. [4] Она чаще встречается при экстрапаренхиматозном нейроцистицеркозе. [3] Наиболее частой причиной внутричерепной гипертензии при нейроцистицеркозе является гидроцефалия . [4] [6] Гидроцефалия может быть связана с гранулярным эпендимитом, сдавлением путей ликвора кистами, цистицеркозным арахноидитом и воспалением или кистами, блокирующими желудочки. [4] [3] Кроме того, стеноз водопровода мозга был связан с пароксизмальными головными болями и синдромом Парино . Большие субарахноидальные кисты, а также скопления кист, которые обычно растут в сильвиевой борозде или в базальных цистернах мозга, также могут вызывать массовый эффект при внутричерепной гипертензии с гидроцефалией или без нее. [12] Внутричерепная гипертензия может проявляться в виде эпизодической потери сознания при движении головы, известной как синдром Брунса. [4] В других случаях внутричерепная гипертензия может быть подострой или хронической. [6] Внутричерепная гипертензия также может быть вызвана цистицеркотическим энцефалитом , который является тяжелым типом нейроцистицеркоза, обычно поражающим молодых женщин и детей. [3] Цистицеркотический энцефалит характеризуется судорогами, внутричерепной гипертензией, помутнением сознания, отеком диска зрительного нерва , головной болью, снижением остроты зрения и рвотой . [13] [14]
Когнитивные и психиатрические проявления нейроцистицеркоза могут варьироваться от легких дефицитов до тяжелой деменции . Сообщалось о случаях психоза , включающего паранойю , спутанность сознания и агрессивное поведение, при нейроцистицеркозе. Некоторые из этих эпизодов могут быть связаны с психомоторной эпилепсией или постиктальным психозом . [13] [14] Другие психиатрические симптомы нейроцистицеркоза включают тревогу , делирий , сенсорные изменения, депрессию и расстройства личности . У больных нейроцистицеркозом могут наблюдаться депрессия, когнитивные нарушения или снижение качества жизни . [15]
Нейроцистицеркоз может вызывать широкий спектр неврологических симптомов, хотя наиболее распространенными симптомами являются головные боли , инсульты и непроизвольные движения. [14] Спинальный арахноидит может вызывать подострую боль в корешках и слабость. Кисты в паренхиме спинного мозга обычно связаны с двигательными и сенсорными нарушениями, которые различаются в зависимости от места поражения. У тех, у кого цистицерки находятся в турецком седле, могут быть офтальмологические и эндокринологические симптомы. Внутриглазные цистицерки чаще всего обнаруживаются в субретинальном пространстве и вызывают постепенное снижение остроты зрения или аномалии поля зрения. Кисты могут вызывать воспаление стекловидной оболочки , увеит и эндофтальмит , что является наиболее серьезным осложнением глазного цистицеркоза и может привести к туберкулезу бульбы . Цистицерковая инфекция в поперечно-полосатых мышцах может со временем вызвать ослабление и гипертрофию . [13]
Нейроцистицеркоз вызывается личинками ленточного червя Taenia solium . [ 16] Многие случаи нейроцистицеркоза возникают из-за употребления неправильно приготовленной зараженной свинины или другой пищи, а также зараженной воды. [17] [18] Как только кто-то съедает что-то, содержащее Taenia solium , цистицерки попадают в тонкий кишечник . [17] Затем сколекс (головка ленточного червя) выпячивается и прикрепляется к стенке кишечника . После прикрепления сколекс вырастает в ленточного червя, который проникает через стенку кишечника и попадает в кровоток , откуда он может перемещаться в различные области тела, такие как мозг, мышцы, глаза и кожа. [19] [20]
Taenia solium является частью класса Cestoda и является видом рода Taenia . [19] T. solium имеет двух хозяев, свиней и людей. И свиньи, и люди могут выступать в качестве промежуточных хозяев для личиночной формы, хотя люди являются единственными окончательными хозяевами для взрослой цестоды. Личинки T. solium представляют собой цистные, заполненные жидкостью мембранные везикулы, содержащие головку ленточного червя (сколекс) с четырьмя присосками и двойной короной крючков, узкой шейкой и огромным телом, состоящим из нескольких сотен проглоттид . Обычно человек-хозяин проглатывает цисты с испорченной свининой, после чего сколекс эвагинирует и цепляется за стенку кишечника своими эффективными присосками и крючками. После того, как сколекс соединяется, проглоттиды начинают размножаться и созревать в лентовидного ленточного червя длиной 2–4 м примерно через 4 месяца после заражения. [17] [20]
Когда люди потребляют яйца T. solium , из яиц вылупляются личинки , которые прокалывают слизистую оболочку кишечника и распространяются по всему телу, вызывая цистицеркоз . Хотя цисты могут поселиться в любой ткани, большинство взрослых цист располагаются в центральной нервной системе , скелетных мышцах , коже и глазах. [21] Цистицерки проникают в центральную нервную систему как везикулярные (жизнеспособные) паразиты с прозрачной мембраной, чистой везикулярной жидкостью и обычным инвагинированным сколексом. Цистицерки могут жить годами или, в результате иммунного ответа хозяина, дегенерировать и превращаться в неактивные узелки. Коллоидная стадия инволюции цистицерков характеризуется мутной везикулярной жидкостью и гиалиновой дегенерацией сколекса. Затем стенка цисты утолщается, и сколекс трансформируется в минерализованные гранулы; эта фаза, в которой цистицерк больше нежизнеспособен, известна как зернистая стадия. Наконец, остатки паразита превращаются в минерализованные узелки (кальцинированная стадия). [22] [19]
Нейроцистицеркоз может быть трудно точно диагностировать. Методы, используемые для диагностики нейроцистицеркоза, могут быть проблематичными и часто трудно реализуемыми в районах с меньшими ресурсами. [23] Физическое обследование и лабораторные исследования часто не помогают в диагностике нейроцистицеркоза. [24] Диагностика нейроцистицеркоза основана на нейровизуализации и серологии . [25] Также были созданы диагностические критерии, помогающие в диагностике нейроцистицеркоза. [26]
До сих пор наиболее последовательные результаты были получены с помощью иммуноферментного электротрансферного блота (EITB) с очищенным лектином чечевицы гликопротеином (LLGP), который использует целевые антигены для идентификации антител T. solium в сыворотке пациента. [23] Антитела можно обнаружить при EITB уже через 5 недель после заражения. LLGP-EITB имеет чувствительность 98% для лиц с множественными кистами мозга и специфичность 100%, в то время как его чувствительность снижается в случаях с одной кистой. [24] Выявление антицистицерковых антител в СМЖ методом ELISA имеет 89% чувствительность и 93% специфичность для лиц с живыми инфекциями нейроцистицеркоза, и он по-прежнему используется, когда EITB недоступен. [27]
У 37% больных нейроцистицеркозом наблюдалась периферическая эозинофилия , наиболее распространенная гематологическая аномалия в этой группе лиц. Частота положительных результатов анализов кала на яйца Taenia solium у лиц с нейроцистицеркозом варьируется в зависимости от серии и, по-видимому, связана с тяжестью инфекции. Распознать яйца Taenia сложно, и многие случаи могут остаться необнаруженными во время тестирования. [13]
КТ и МРТ дают объективную информацию о количестве и характере поражений, фазе инволюции и степени воспалительной реакции хозяина на паразитов. [13] Возможность оценки видов в различных пространственных плоскостях и значительно улучшенная четкость изображения, предлагаемая МРТ, также решают проблемы, связанные с видимостью костных структур на КТ, что затрудняет диагностику небольших поражений в задней черепной ямке или около черепа. Но тот же надежный сигнал кальция на КТ обеспечивает гораздо более высокую чувствительность для обнаружения кальцификаций в мозге. [24]
Живые везикулярные кисты представляют собой небольшие сферические поражения с минимальным перикистозным отеком , которые не требуют контрастного усиления. Сколекс ленточного червя обычно виден как внутренний асимметричный узел в кистах. Множественные живые кисты со сколексами подтверждают диагноз. После начала дегенеративного процесса (коллоидные кисты) кисты имеют неоднозначные границы, окружены отеком и демонстрируют значительное кольцевое или узелковое контрастное усиление. Кальцифицированные цистицерки отчетливо видны на КТ как неконтрастирующие гиперденсные узелки, которые обычно свободны от периферического отека. [14]
Диагностические критерии нейроцистицеркоза: [28]
Нейроцистицеркоз можно разделить на паренхиматозный и экстрапаренхиматозный. [29]
Нейроцистицеркоз можно предотвратить. [33] Профилактические меры включают улучшение санитарных условий, больше образования и повышение осведомленности о заболевании. [34] Дегельминтизация свиней в районах, где нейроцистицеркоз является эндемичным, а также вакцинация свиней вакциной TSOL18 являются другими рекомендациями по профилактике. [33]
Единый метод терапии не подходит для каждого человека с нейроцистицеркозом. Заболевание должно быть охарактеризовано с точки зрения жизнеспособности цист, степени иммунологического ответа хозяина на паразита, а также расположения и количества поражений, чтобы обеспечить разумную терапию. [35] Симптоматические и противопаразитарные препараты обычно используются в сочетании для лечения. Хирургия также играет роль в лечении некоторых людей. [36] [37]
Нейроцистицеркоз — это персистирующая инфекция, симптомы которой проявляются через месяцы или годы. В результате удаление паразита не является неотложной мерой, и первый шаг в лечении людей с нейроцистицеркозом часто направлен на минимизацию симптомов. Это может быть сделано с использованием противоэпилептических , противоотечных, анальгетических или противовоспалительных препаратов. [38] Карбамазепин обычно используется для контроля судорог . [39] [40] Хирургическое вмешательство, ацетазоламид , стероиды или маннитол могут использоваться для лечения внутричерепной гипертензии . [38]
Противопаразитарные препараты не следует использовать в случаях, когда существует предсуществующий риск развития гидроцефалии , например, при субарахноидальном нейроцистицеркозе или энцефалитическом нейроцистицеркозе; в этих случаях воспаление, возникающее после лечения, может представлять значительный риск быстрого повышения внутричерепного давления и даже смерти. [41] Двумя наиболее часто используемыми противопаразитарными препаратами являются альбендазол , имидазол , который ингибирует всасывание и метаболизм глюкозы у паразита, и празиквантел , [42] изохинолин , который вызывает паралич паразита , изменяя кальциевые пути и гомеостаз . Эти препараты подходят только для лечения везикулярных жизнеспособных кист или кист на ранних коллоидных фазах развития, и они неэффективны против кальцинированных кист. [35]
Назначение стероидов является важным шагом в модуляции воспаления, связанного с нейроцистицеркозом в центральной нервной системе , поскольку оно контролирует острую воспалительную реакцию, которая возникает после разрушения живых цист. Преднизолон и дексаметазон часто используются в качестве вспомогательных средств к противопаразитарной терапии. [35] [42] [43]
Противопаразитарные препараты могут быть неэффективны в случаях тяжелой инфекции из-за опасностей, связанных с массовым воспалением, но эти формы нейроцистицеркоза несут высокий риск последствий, если их не лечить. В некоторых обстоятельствах может потребоваться более агрессивный план лечения, включая хирургическое вмешательство. [34] Хирургическое лечение включает желудочково-перитонеальные шунты и иссечение кист. [39] [36]
Паренхиматозный и единичный нейроцистицеркоз обычно имеет хороший прогноз, однако прогноз не столь хорош для экстрапаренхиматозного нейроцистицеркоза. [33] Экстрапаренхиматозный нейроцистицеркоз может привести к обструктивной гидроцефалии , внезапной смерти или медленной смерти. [44]
Нейроцистицеркоз является эндемичным заболеванием в большинстве развивающихся стран, за исключением преимущественно мусульманских стран . [45] [46] Он является эндемичным в Латинской Америке , Китае, Непале, Африке, Индии и Юго-Восточной Азии . Он чаще встречается в более бедных странах с ненадлежащей санитарией и нехваткой чистой воды. [19] Нейроцистицеркоз редко встречается в Европе и США, однако иммиграция повысила распространенность нейроцистицеркоза в этих районах. [17]
Описания Taenia solium датируются 1500 годом до нашей эры. [47] Цистицерки Taenia solium были обнаружены даже в древнеегипетских мумиях . [45] Первые зарегистрированные случаи нейроцистицеркоза, скорее всего, были описаны Рамлером в 1558 году. [47] [48] Иполито Унануэ , перуанский врач и журналист, скорее всего, первым зарегистрировал одновременное наличие тениоза и цистицеркоза у одного и того же человека в 1792 году, когда он сообщил о случае с солдатом, больным тениозом, который умер после сильного припадка . [47] [45] [49] В девятнадцатом веке немецкие патологи заметили морфологические параллели между головкой взрослой особи T. solium и сколексом цистицерка . Фридрих Кюхенмейстер показал, что употребление в пищу цистицерков из свинины вызывает у людей кишечный тениоз, кормя заключенного сосисками и супом с лапшой, в состав которого входили цистицерки, собранные с недавно убитой свиньи. [45] [47] Во второй половине 19 века исследования показали, что кормление свиней яйцами цепней от инфицированных людей вызывает цистицеркоз. [45] [49]
Нейроцистицеркоз был показан в пилотном эпизоде сериала «Доктор Хаус» . В эпизоде рассказывалось о молодой женщине, которая заразилась нейроцистицеркозом после употребления зараженной ветчины. [50] Себастьян Феррат , мексиканская телезвезда, умер в 2019 году в возрасте 41 года из-за нейроцистицеркоза. [50] [51] [52] The New York Times заявила, что РФК-младший заразился нейроцистицеркозом после поездки в Африку, Южную Америку и Азию. [53] Считается, что у Гая Юлиуса Сезара была эпилепсия, связанная с цистицеркозом . [47]