Постоянная клоака является симптомом сложного врожденного аноректального заболевания , при котором прямая кишка , влагалище и мочевыводящие пути встречаются и сливаются, образуя клоаку — единый общий канал. [1]
Клоаки появляются в широком спектре вариаций у женщин, рожденных с пороком развития. Тяжесть состояния зависит от того, где три тракта соединились вместе. [2] Единственное отверстие, называемое общим каналом, может иметь длину от 1 до 10 см. [3] [4] Длина общего канала может использоваться для оценки прогностических результатов и технических трудностей во время хирургического восстановления. Общий канал длиной менее 3 см обычно имеет хорошие мышцы сфинктера и хорошо развитый крестец . [5] Этот тип порока развития происходит, когда эмбриональные аноректальный и урогенитальный каналы не разделяются в течение шестой и седьмой недель гестационного развития. Пороки развития клоаки встречаются редко; они встречаются примерно у 1 из 50 000 живорожденных. [2]
Диагноз женского пола с клоакой следует подозревать у женщины, родившейся с неперфорированным анусом и маленькими на вид гениталиями. Диагноз может быть поставлен клинически с помощью таких тестов, как УЗИ, рентген, цистоуретрограмма с мочеиспусканием (VCUG) и клоакаграмма. Также могут быть выполнены МРТ позвоночника и таза и эндоскопические исследования. [6] Неспособность определить наличие клоаки у новорожденного может быть опасной, так как более 90% имеют сопутствующие урологические проблемы. Целью лечения женского пола, родившегося с клоакой, является достижение контроля над кишечником, контролем над мочеиспусканием и половой функцией, которая включает менструацию , половой акт и, возможно, беременность . Клоака, вероятно, встречается у 1 из 20 000 живорождений. [7] [8]
Из-за своей сложности клоакальные пороки развития требуют многопрофильного лечения со стороны детских хирургов, урологов и гинекологов. Дети с диагнозом этого состояния могут также иметь аномалии в других системах органов и, вероятно, потребуют нескольких различных типов реконструктивных операций. В зависимости от тяжести их состояния лечение может включать мочеиспускательную, вагинальную и колоректальную реконструкцию. [9]
Прогностические результаты для этого типа клоаки хорошие для контроля кишечника и мочеиспускания. Хирургическое восстановление этого типа клоаки обычно можно выполнить, выполнив задний сагиттальный подход без открытия живота. Общий канал длиной более 3 см обычно имеет слабые мышцы сфинктера и слабый крестец, что предполагает, что прогностический результат для контроля кишечника и мочеиспускания менее вероятен. Общие каналы длиной более 3 см обычно считаются более сложными и технически более сложными для хирургического восстановления. [7]