stringtranslate.com

пиломатрикома

Пиломатрикома — доброкачественная опухоль кожи , происходящая из волосяного матрикса . [2] [3] Эти новообразования встречаются относительно редко и обычно возникают на волосистой части головы, лице и верхних конечностях. Клинически пиломатрикомы представляют собой подкожный узелок или кисту с ничем не примечательным покрывающим эпидермисом, размер которого может варьироваться от 0,5 до 3,0 см, но самый крупный зарегистрированный случай составлял 24 см. [4]

Презентация

Ассоциации

Пиломатрикомы наблюдались при различных генетических заболеваниях, включая синдром Тернера , миотоническую дистрофию , синдром Рубинштейна-Тайби , трисомию 9 и синдром Гарднера . [5] Сообщалось, что распространенность пиломатриком при синдроме Тернера составляет 2,6%. [6]

Гибридные кисты, состоящие из кист эпидермальных включений и пиломатрикомоподобных изменений, неоднократно наблюдались при синдроме Гарднера. [7] [8] [9] [10] Эта связь имеет прогностическое значение, поскольку кожные проявления у детей с синдромом Гарднера обычно предшествуют полипозу толстой кишки . [ нужна цитата ]

Гистологические особенности

Микрофотография пиломатрикомы, демонстрирующая характерные «призрачные» клетки (безъядерные плоские клетки), доброкачественные жизнеспособные плоские клетки и многоядерные гигантские клетки . Пятно H&E.

Характерные компоненты пиломатрикомы включают строму фиброваскулярной соединительной ткани, окружающую дольчатые островки неправильной формы, содержащие базалоидные клетки (темно окрашенные, круглые или удлиненные, с нечеткими границами клеток и минимальной цитоплазмой , с ядрами от округлых до яйцевидных, глубоко базофильными и обычно выступающие ядрышки), которые внезапно или постепенно переходят в клетки-призраки (с обильной, бледной, эозинофильной цитоплазмой, четко выраженными клеточными границами и светлой центральной областью, но лишь со слабыми следами ядерного материала), которые, в свою очередь, могут переходить в ороговевший или аморфный некроз. . [11]

В опухолях часто наблюдаются кальцинаты с гигантскими клетками инородных тел . [12]

Патогенез

Пиломатрикома связана с высоким уровнем бета-катенина, вызванным либо мутацией гена APC , либо стабилизирующей мутацией гена бета-катенина CTNNB1. Высокий уровень бета-катенина увеличивает пролиферацию клеток, подавляет гибель клеток и в конечном итоге приводит к росту опухолей. [6]

Смотрите также

Рекомендации

  1. ^ Рапини, Рональд П.; Болонья, Жан Л.; Хориццо, Джозеф Л. (2007). Дерматология: Набор из 2 томов . Сент-Луис: Мосби. ISBN 978-1-4160-2999-1.[ нужна страница ]
  2. ^ Джеймс, Уильям Дэниел; Бергер, Тимоти Г.; Элстон, Дирк М., ред. (2006). Болезни кожи Эндрюса: клиническая дерматология . Сондерс Эльзевир. п. 670. ИСБН 978-0-8089-2351-0.
  3. ^ Леви, Хайме; Ильсар, Майкл; Декель, Яэль; Малый, Александр; Антеби, Ирен; Пеер, Джейкоб (2008). «Пиломатриксома век: описание 16 случаев и обзор литературы». Обзор офтальмологии . 53 (5): 526–35. doi :10.1016/j.survophthal.2008.06.007. ПМИД  18929763.
  4. ^ Гонгиди, П.; Мешеков Дж.; Холдбрук, Т.; Жермен, П. (2015). «Гигантская пиломатриксома, локализующаяся в задней части грудной клетки, редкая локализация и самая крупная из описанных». Отчеты о клинических случаях в радиологии . 2015 : 590742. doi : 10.1155/2015/590742 . ПМЦ 4339831 . ПМИД  25763287. 
  5. ^ Купер, Филип Х.; Фехнер, Роберт Э. (1983). «Пиломатрикомоподобные изменения в эпидермальных кистах синдрома Гарднера». Журнал Американской академии дерматологии . 8 (5): 639–644. doi : 10.1016/S0190-9622(83)70071-X. ПМИД  6863619.
  6. ^ аб Гланц, Стивен М.; Кесслер, Харви П.; Эскин, Томас А.; Лю, Чен; Хасанейн, Ашраф М. (2003). «Б-катенин аберрантно экспрессируется в опухолях, экспрессирующих теневые клетки, пиломатрикоме, краниофарингиоме и кальцифицирующей одонтогенной кисте». Американский журнал клинической патологии . 120 (5): 732–6. дои : 10.1309/EALEG7LD6W7167PX . ПМИД  14608900.
  7. ^ Нарисава, Ютака; Кода, Хирому (1989). «Необычная гибридная киста при синдроме Гарднера с частичной дифференцировкой в ​​сторону внутренней корневой оболочки». Журнал дерматологии . 16 (6): 492–495. doi :10.1111/j.1346-8138.1989.tb01591.x. PMID  2628457. S2CID  11344468.
  8. ^ Рюттен, А.; Венцель, П.; Гус, М. (1990). «Синдром Гарднера с пиломатриксомартигеном Haarfollikelzysten» [синдром Гарднера с кистами волосяных фолликулов, похожими на пиломатриксому]. Дер Хаутарцт; Zeitschrift für Dermatologie, Venerologie, und Verwandte Gebiete (на немецком языке). 41 (6): 326–328. ПМИД  2380070. ИНИСТ 19291018. 
  9. ^ Нарисава, Ютака; Кода, Хирому (1995). «Кожные кисты синдрома Гарднера похожи на фолликулярные стволовые клетки». Журнал кожной патологии . 22 (2): 115–121. doi :10.1111/j.1600-0560.1995.tb01392.x. PMID  7560342. S2CID  5572492.
  10. ^ Урабе, Казунори; Ся, Цзяньсинь; Масуда, Тейичи; Морои, Ёичи; Фуруэ, Масутака; Мацумото, Такаюки (2004). «Пиломатрикомоподобные изменения в эпидермоидных кистах при синдроме Гарднера с мутацией гена APC». Журнал дерматологии . 31 (3): 255–257. doi :10.1111/j.1346-8138.2004.tb00669.x. PMID  15187352. S2CID  29916492.
  11. ^ Пуння В. Ангади (1 июня 2009 г.). «Кожа: пиломатрикома». Атлас генетики и цитогенетики в онкологии и гематологии .
  12. ^ Старейшина, Дэвид Э., изд. (2014). Гистопатология кожи Левера (11-е изд.). Уолтерс Клювер. стр. 440, 1056. ISBN. 978-1-4511-9037-3.

Внешние ссылки