Порфобилиноген ( ПБГ ) — это органическое соединение , которое встречается в живых организмах в качестве промежуточного продукта в биосинтезе порфиринов , которые включают такие важные вещества, как гемоглобин и хлорофилл . [1]
Структуру молекулы можно описать как молекулу пиррола с боковыми цепями, замещенными атомами водорода в положениях 2, 3 и 4 в кольце (где 1 — атом азота ); соответственно, аминометильная группа −CH 2 −NH 2 , группа уксусной кислоты (карбоксиметильная) −CH 2 −COOH и группа пропионовой кислоты (карбоксиэтильная) −CH 2 −CH 2 −COOH .
На первом этапе пути биосинтеза порфирина порфобилиноген образуется из аминолевулината (АЛК) под действием фермента АЛК-дегидратазы .
В типичном пути биосинтеза порфирина четыре молекулы порфобилиногена соединяются по атомам углерода 2 и 5 пиррольного кольца (рядом с атомом азота ) в гидроксиметилбилан с помощью фермента порфобилиногендеаминазы , также известной как гидроксиметилбилансинтаза .
Острая перемежающаяся порфирия вызывает увеличение содержания порфобилиногена в моче. [2]