Первичная недостаточность яичников ( ПНИ ), также называемая преждевременной недостаточностью яичников и преждевременным угасанием функции яичников , представляет собой частичную или полную потерю репродуктивной и гормональной функции яичников до 40 лет из-за фолликулярной ( продуцирующей яйцеклетки ) дисфункции или ранней потери яйцеклеток. [1] [4] [6] ПНИ можно рассматривать как часть континуума изменений, ведущих к менопаузе [7], которые отличаются от возрастной менопаузы по возрасту начала, степени выраженности симптомов и спорадическому возвращению к нормальной функции яичников. [8] ПНИ поражает приблизительно 1 из 10 000 женщин в возрасте до 20 лет, 1 из 1000 женщин в возрасте до 30 лет и 1 из 100 женщин в возрасте до 40 лет. [6] Медицинская триада для диагностики - аменорея , гипергонадотропизм и гипоэстрогенизм . [5]
Физические и эмоциональные симптомы похожи на те, что наблюдаются во время менопаузы, и могут включать приливы , ночную потливость , сухость кожи , сухость влагалища , нерегулярные или отсутствующие менструации , беспокойство , депрессию , умственный туман , раздражительность, нервозность, снижение либидо и повышенные аутоиммунные нарушения . [9] Чувство шока и стресса при получении диагноза может быть непреодолимым. [1] Гормональная терапия эстрогеном и прогестероном является лечением первой линии и связана с улучшением симптомов и, возможно, улучшением других параметров, таких как плотность костной ткани, смертность и сердечно-сосудистый риск. [10] Общее лечение направлено на симптомы, защиту костей и психическое здоровье . [1] [11] Хотя от 5 до 10% женщин с ПНЯ могут спорадически овулировать и беременеть без лечения, [12] другие могут использовать вспомогательные репродуктивные технологии , включая экстракорпоральное оплодотворение и донорство яйцеклеток [13] или решить усыновить ребенка или остаться бездетными. [14]
Причины POI неоднородны и неизвестны в 90% случаев. [6] Это может быть связано с генетическими причинами, аутоиммунным заболеванием , дефицитом ферментов , инфекцией, факторами окружающей среды , радиацией или хирургическим вмешательством в 10%. [15] От двух до 5% женщин с POI и премутацией в FMR1 , генетической аномалией, подвержены риску рождения ребенка с синдромом ломкой Х-хромосомы , наиболее распространенной причиной наследственной умственной отсталости . [8] [6]
Диагноз ставится на основании возраста менее 40 лет, аменореи и повышенного уровня фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) в сыворотке . [4] Типичный уровень ФСГ в сыворотке у пациентов с ПНЯ находится в постменопаузальном диапазоне. [2] Лечение будет варьироваться в зависимости от симптомов. Оно может включать заместительную гормональную терапию, управление фертильностью и психосоциальную поддержку, а также ежегодные скрининги функции щитовидной железы и надпочечников . [16]
Признаки и симптомы ПНЯ можно рассматривать как часть континуума изменений, ведущих к менопаузе. [7] ПНЯ контрастирует с возрастной менопаузой по возрасту начала, степени симптомов и спорадическому возвращению к нормальной функции яичников. [8] Поскольку у некоторых женщин сохраняется частичная функция яичников, симптомы могут быть не такими серьезными, как при обычной менопаузе. [8] У других, особенно при сопутствующей депрессии, такие симптомы, как снижение качества жизни, могут быть серьезными. [9]
Гормонально ПНЯ определяется аномально низким уровнем эстрогена и высоким уровнем ФСГ , что свидетельствует о том, что яичники больше не реагируют на циркулирующий ФСГ, вырабатывая эстроген и развивая фертильные яйцеклетки. Яичники, вероятно, будут казаться меньше, чем обычно. [ необходима медицинская цитата ] Возраст начала может быть уже в 11 лет. [17] ПНЯ можно рассматривать как часть континуума изменений, ведущих к менопаузе [7] , которые отличаются от соответствующей возрасту менопаузы возрастом начала, степенью симптомов и спорадическим возвращением к нормальной функции яичников. [8] Контрастной проблемой может быть, когда у девочки никогда не начинается менструация из-за генетического состояния, вызывающего первичную аменорею. [15]
Причина POI является идиопатической в 39-67% случаев. [10] Некоторые случаи POI приписываются аутоиммунным расстройствам, таким как аутоиммунный оофорит , [19] тиреоидит Хашимото , болезнь Аддисона , сахарный диабет I типа , пернициозная анемия , генетические расстройства, такие как синдром Тернера и синдром ломкой Х-хромосомы , метаболические дефекты и дефекты ферментов. [15] Одно исследование показало сильную корреляцию между частотой POI и определенными вариантами гена ингибина альфа . [20] Химиотерапия и лучевая терапия (особенно облучение таза) при раке иногда могут вызывать POI. Эффект химиотерапии или лучевой терапии является изменчивым, и в мышиной модели, с результатами, согласующимися с наблюдениями у людей, циклофосфамид может привести к 87% сокращению примордиальных фолликулов через 72 часа после введения. [15] Женщины, перенесшие гистерэктомию, как правило, рано вступают в менопаузу и имеют почти в два раза более высокий риск ПНЯ. [15] Почти любая операция на тазовых органах может повредить яичник, нарушив его кровоснабжение или вызвав воспаление в этой области, что приведет к ПНЯ, особенно операция на самих яичниках (например, для лечения кист яичников или эндометриоза ). [15] [10] Некоторые токсины окружающей среды, такие как фталаты , бисфенолы и диоксины, также связаны с ПНЯ. [10] Некоторые инфекционные заболевания, такие как свинка или ВИЧ, также могут повредить яичники, что приведет к ПНЯ. [10]
У женщин, унаследовавших классическую галактоземию ( непереносимость галактозы ), может развиться первичная недостаточность яичников. [21]
Патогенетические механизмы ПНЯ весьма неоднородны и могут быть разделены на четыре основные категории: дефект миграции фолликулов на ранних стадиях эмбриогенеза; раннее уменьшение примордиальных фолликулов; повышенная гибель фолликулов; и измененное созревание или набор примордиальных фолликулов. [15] Это приводит к снижению общего запаса яйцеклеток в яичниках, который обычно сохраняется до среднего возраста 51 года для возраста менопаузы , соответствующего возрасту . [22]
Генетические причины, такие как синдром Тернера, имеют начальное развитие яичников, но затем яичники быстро дегенерируют во время внутриутробного развития, что часто приводит к дисгенезии гонад с полосатыми яичниками. В тех случаях, когда POI связана с аутоиммунитетом надпочечников, гистологическое исследование почти всегда подтверждает наличие аутоиммунного оофорита, при котором фолликулы инфильтрируются лимфоцитами, плазматическими клетками и макрофагами, которые атакуют в основном стероид-продуцирующие клетки и в конечном итоге приводят к истощению фолликулов. [15]
У некоторых женщин ФСГ может связываться с рецепторным участком ФСГ, но быть неактивным. При снижении эндогенных уровней ФСГ с помощью этинилэстрадиола (ЭЭ) или с помощью ГнРГ-а рецепторные участки освобождаются, и лечение экзогенным рекомбинантным ФСГ активирует рецепторы, и может произойти нормальный рост фолликула и овуляция. [23] [24] (Поскольку уровень сывороточного антимюллерова гормона (АМГ) коррелирует с количеством оставшихся примордиальных фолликулов, некоторые исследователи полагают, что два вышеуказанных фенотипа можно различить, измерив сывороточные уровни АМГ. [25]
Генетические ассоциации включают генетические нарушения, [8] аутоиммунные заболевания, [3] дефекты ферментов, [15] и резистентные яичники. [8]
Мутации в FOXL2 вызывают блефарофимоз, птоз, синдром обратного эпикантуса (BPES). Преждевременная недостаточность яичников является частью варианта синдрома BPES типа I, но не варианта BPES типа II. [26]
Белок BRCA1 играет важную роль в восстановлении двухцепочечных разрывов ДНК путем гомологичной рекомбинации . Женщины с мутацией BRCA1 зародышевой линии, как правило, имеют преждевременную менопаузу, о чем свидетельствует окончательная аменорея, появляющаяся в более молодом возрасте. [27] Мутации BRCA1 связаны с оккультным ПНЯ. [28] Нарушение восстановления двухцепочечных разрывов ДНК из-за дефекта BRCA1 приводит к преждевременному старению яичников как у мышей, так и у людей. [29]
В дополнение к BRCA1, комплекс белков MCM8 -MCM9 также играет решающую роль в рекомбинационном ремонте двухцепочечных разрывов ДНК. [30] У людей мутация MCM8 может привести к преждевременной недостаточности яичников, а также к хромосомной нестабильности . [31] Мутации MCM9, как и MCM8, также связаны с недостаточностью яичников и хромосомной нестабильностью . [32] [33] Комплекс MCM8-MCM9, вероятно, необходим для гомологичной рекомбинационной репарации двухцепочечных разрывов ДНК, которые присутствуют на стадии пахитены мейоза I. У женщин, гомозиготных по мутациям MCM8 или MCM9, неспособность восстановить разрывы, по-видимому, приводит к гибели ооцитов и маленьким или отсутствующим яичникам . [31] [32]
Диагноз ставится на основании возраста менее сорока лет, аменореи и двух повышенных показателей фолликулостимулирующего гормона (ФСГ) в сыворотке и пониженных показателей эстрогена с интервалом в один месяц. [10] Передняя доля гипофиза секретирует ФСГ и ЛГ на высоких уровнях, чтобы попытаться повысить низкие уровни эстрогена, которые вызваны дисфункцией яичников. Типичный уровень ФСГ у пациенток с ПНЯ составляет более 40 млМЕ/мл (постменопаузальный диапазон). [2] Оценка аменореи на предмет других распространенных причин включает проверку анализа крови на беременность , проверку уровня пролактина , поскольку пролактиномы или определенные лекарства могут повышать уровень пролактина и приводить к аменорее, и проверку уровня тиреотропина (гормона щитовидной железы), поскольку гипотиреоз может вызывать аменорею. [10] Также рекомендуется провести кариотипирование (для оценки синдрома Тернера ) и анализ на носительство премутации ломкой X-хромосомы, а также может потребоваться дополнительное генетическое тестирование на основе семейного анамнеза аменореи или ранней менопаузы или признаков и симптомов генетического заболевания. [10]
От 5 до 10 процентов женщин с ПНЯ могут забеременеть без лечения. [12] По состоянию на 2016 год не было обнаружено никакого лечения бесплодия, которое бы эффективно увеличивало фертильность у женщин с ПНЯ, а использование донорских яйцеклеток с экстракорпоральным оплодотворением (ЭКО) и усыновление являются способами достижения родительства для женщин с ПНЯ. [13] Некоторые женщины с ПНЯ предпочитают жить без детей. [14]
Исследователи изучили использование гормона под названием дегидроэпиандростерон (ДГЭА) у женщин с ПНЯ для увеличения показателей спонтанной беременности. [34] [35] Результаты исследований ДГЭА в 2010 году показали, что ДГЭА может увеличивать количество спонтанно зачатых беременностей, снижать показатели спонтанных выкидышей и улучшать показатели успешности ЭКО у женщин с ПНЯ. [36] Это включает женщин, направленных на донорские яйцеклетки или суррогатное материнство в 2009 году . [37] В 2018 году не было никакого значительного улучшения функции яичников к 12 месяцам приема добавок ДГЭА у женщин с ПНЯ. [35] Учитывая неубедительность потенциальных преимуществ и рисков приема добавок тестостерона и ДГЭА, необходимы более долгосрочные рандомизированные исследования для женщин и девочек с ПНЯ. [38]
Криоконсервацию ткани яичников можно проводить у девочек препубертатного возраста, подверженных риску преждевременного угасания функции яичников, и эта процедура столь же осуществима и безопасна, как и сопоставимые оперативные вмешательства у детей. [39]
В 2013 году Кавамура в Японии и его коллеги из Стэнфордского университета опубликовали лечение бесплодия у пациентов с ПНЯ путем фрагментации яичников с последующей обработкой фрагментов яичников in vitro активаторами фосфатидилинозитол-3-киназы для усиления пути AKT с последующей аутотрансплантацией. Они успешно способствовали росту фолликулов, извлекли зрелые ооциты и провели оплодотворение in vitro. После переноса эмбриона родился здоровый ребенок. [40] [41] Обзор 2020 года охватывал вариации, включая активаторы фосфатидилинозитол-3-киназы для усиления пути AKT, фрагментацию коркового вещества яичников, объединение этих двух в активацию in vitro (IVA) и IVA без лекарств. При обычной IVA необходимы две лапароскопии и одна при IVA без лекарств. [40]
У женщин с ПНЯ могут развиться симптомы дефицита эстрогена, включая вазомоторные приливы и сухость влагалища, которые реагируют на физиологическую замену гормонов. [9] [4] Большинство авторитетных лиц рекомендуют продолжать эту заместительную гормональную терапию до 50 лет, нормального возраста менопаузы. Ведущая рекомендуемая схема заместительной гормональной терапии включает ежедневное введение эстрадиола либо с помощью кожного пластыря, либо с помощью вагинального кольца. Такой подход снижает риск тромбоэмболии легочной артерии и тромбоза глубоких вен, избегая эффекта первого прохождения на печень, который вызывается пероральной терапией эстрогенами. [4] [42] Трансдермальный пластырь эстрадиола также обеспечивает замену путем постоянной инфузии, а не болюса при ежедневном приеме таблеток. [42]
Проблемы с добавками эстрогена рассматриваются в Критериях медицинской приемлемости использования контрацептивов в США, 2010, которые содержат рекомендации по безопасности методов контрацепции и включают рекомендации по состояниям, связанным с повышенным риском тромбоза, таким как послеродовой период, тромбоз в анамнезе, тромбогенные мутации, системная красная волчанка , диабет и гипертония. [43] Также существует повышенный риск при клапанных пороках сердца и кардиомиопатии . [44]
Чтобы избежать развития рака эндометрия, молодые женщины, принимающие заместительную терапию эстрадиолом, должны также принимать прогестин в регулярном циклическом режиме. Большинство доказательств поддерживают использование ацетата медроксипрогестерона в день в течение первого по двенадцатый день каждого календарного месяца. Это вызовет регулярные и предсказуемые менструальные циклы. Важно, чтобы женщины, принимающие этот режим, вели менструальный календарь. Если следующая ожидаемая менструация задерживается, важно сделать тест на беременность. Если он положительный, женщина должна прекратить прием заместительной гормональной терапии. Примерно от 5 до 10% женщин с подтвержденным ПНЯ забеременеют после постановки диагноза без медицинского вмешательства. [4]
В наблюдательных исследованиях заместительная гормональная терапия у женщин с первичной недостаточностью яичников и другими причинами ранней менопаузы была связана с более низким риском сердечно-сосудистых заболеваний , повышенной плотностью костной ткани и сниженной смертностью. [10]
Первичная недостаточность яичников связана с сопутствующими заболеваниями, связанными с менопаузой, включая остеопороз (снижение плотности костей), который поражает почти всех женщин с ПНЯ из-за недостаточности эстрогена . Также существует повышенный риск сердечных заболеваний , [8] гипотиреоза, такого как тиреоидит Хашимото , болезнь Аддисона и других аутоиммунных заболеваний. [45]
Наиболее распространенные слова, которые женщины используют для описания того, как они себя чувствовали в течение двух часов после постановки диагноза ПИИ, — «опустошенная», «шокированная» и «сбитая с толку». [1] [46] Диагноз — это больше, чем бесплодие , и влияет на физическое и эмоциональное благополучие женщины. [4] Пациенты сталкиваются с острым шоком от диагноза, связанной с ним стигмой бесплодия, горем от крушения мечты, тревогой и депрессией от нарушения жизненных планов, замешательством относительно причины, стыдом, неуверенностью и заниженной самооценкой, гневом из-за разочарования медицинской системой, симптомами дефицита эстрогена, беспокойством по поводу связанных с этим потенциальных медицинских последствий, таких как снижение плотности костной ткани и сердечно-сосудистый риск , а также неопределенным будущим, которое создают все эти факторы. [1] [4] [6] Женщины с диагнозом ПИИ в возрасте 20 лет непропорционально часто сообщают о том, что испытывают пренебрежение, предвзятость и «не воспринимаются всерьез» медицинскими работниками. [47]
Некоторые выступают за создание регистра пациентов, а также исследовательского консорциума на базе сообщества с комплексной помощью для лучшего понимания этиологии и лечения этого состояния, включая лечение его психологических эффектов. [7] Женщины с ПИИ получают меньшую социальную поддержку, чем женщины из контрольной группы, поэтому можно было бы ожидать, что создание для них надежного сообщества практики улучшит их благополучие. Кроме того, наличие такой социальной поддержки часто помогает снизить стресс и улучшить навыки преодоления трудностей. [47] [48] [49] [50] Важно связать женщин с ПИИ с соответствующей командой по оказанию совместной помощи , поскольку это состояние явно связано с самоубийством из-за стигмы бесплодия. [49] Известно, что уровень самоубийств выше у женщин, страдающих бесплодием. [51]
Распространенность увеличивается с возрастом и составляет приблизительно 1 на 10 000 женщин в возрасте до 20 лет, 1 на 1000 женщин в возрасте до 30 лет и один процент к 40 годам. [6] [52] Это встречается у 3,7% женщин во всем мире и 1% женщин в Соединенных Штатах. В Соединенных Штатах заболеваемость составляет 1% у белых женщин, 1,4% у чернокожих и латиноамериканских женщин, с более низкими показателями, наблюдаемыми у китайских и японских женщин, на уровне 0,5% и 0,1% соответственно. [10]
Фуллер Олбрайт и др. в 1942 году сообщили о синдроме с аменореей, дефицитом эстрогена, менопаузальным уровнем ФСГ и низким ростом. Они использовали термин «первичная недостаточность яичников», чтобы отличить СПЯ от недостаточности яичников, вторичной по отношению к первичной недостаточности гипофизарного ФСГ и другой гормональной секреции. [53] [54] СПЯ был описан как более точный и менее стигматизирующий термин, чем преждевременная недостаточность яичников [4] или преждевременная менопауза. [4] [11]
Глава 28 работы ранней династии Цин Фу Цинчжу Нукэ (《傅青主女科》Гинекология Фу Цинчжу ) описывает причину и подходящее лечение преждевременной менопаузы. 年未老经水断 (niánwèilǎo jīngshuǐduàn) обозначается как «еще не старый, прекращение менструальных выделений». [55]
Каждая научная глава начинается с клинической зарисовки: 1. «Я чуть не упала со стула!» 2. «Я не могла перестать плакать...» 3. «Я чувствовала себя старухой». 4. «Отлично! Еще плохие новости!» 5. «...просто посмотрите, что произошло, и надейтесь». 6. «Вы проталкиваетесь сквозь туман в своей голове». 7. «Я была в шоке. Учитывая, что мне было всего 28 лет...» 8. «Она подавлена и расстроена». 9. «Несмотря на это опустошение...» 10. «...у некоторых женщин более выраженная реакция настроения на гормональные изменения, чем у других». 11. «...может ли ученый создать больше <яйцеклеток> из биопсии кожи?... Конечно, где-то должна существовать такая технология». и 12. «...ночная потливость, сильное нарушение сна, сухость глаз и потеря памяти».
-каталог генов человека и генетических нарушений