stringtranslate.com

Промиелоцит

Промиелоцит (или програнулоцит ) — предшественник гранулоцита , развивающийся из миелобласта и превращающийся в миелоцит . Промиелоциты имеют диаметр 12–20 микрон. Ядро промиелоцита примерно такого же размера, как и у миелобласта, но их цитоплазма гораздо более обильна. [1] Они также имеют менее выраженные ядрышки, чем миелобласты, а их хроматин более грубый и слипшийся. [1] Цитоплазма базофильная и содержит первичные красные/фиолетовые гранулы. [2]

Дифференциация

Дифференциация промиелоцитов из гемопоэтических стволовых клеток регулируется различными факторами роста, цитокинами и факторами транскрипции, которые обеспечивают сбалансированное производство белых кровяных клеток для правильной иммунной функции. [3] Промиелоциты играют важную роль в гемопоэзе , выступая в качестве промежуточного звена в пути дифференциации, ведущем к зрелым гранулоцитам (изображение гемопоэза ниже). Этот процесс включает ряд этапов, включая пролиферацию, дифференциацию и созревание. [4]

Функция

Функция промиелоцитов тесно связана с их дифференциацией в зрелые гранулоциты, которые включают нейтрофилы , эозинофилы и базофилы . [5] Эти функции необходимы для врожденного иммунитета и защитных механизмов хозяина, включая фагоцитоз , воспаление и иммунный надзор.

Клиническое значение

Аномалии развития или функционирования промиелоцитов могут иметь значительные клинические последствия, приводя к различным гематологическим расстройствам. Некоторые из известных состояний, связанных с промиелоцитами, включают острый промиелолитический лейкоз , миелодиспластические синдромы и инфекции/воспалительные состояния. [6]

Накопление промиелоцитов при остром промиелоцитарном лейкозе

Острый промиелоцитарный лейкоз (ОПЛ) — подтип острого миелоидного лейкоза , известный накоплением аномальных, курсивных, плотно гранулированных промиелоцитов в костном мозге. [7] Чрезмерная пролиферация промиелоцитов, составляющая не менее 30% миелоидных клеток в костном мозге, приводит к истощению клеток крови, включая лейкоциты, эритроциты и тромбоциты. [8] [9] Этот вариант также называется «гипергранулярным» ОПЛ, поскольку гипергранулярные промиелоциты характеризуются плотной концентрацией азурофильных гранул в цитоплазме. [10] ОПЛ часто ассоциируется со специфической хромосомной транслокацией , включающей ген рецептора ретиноевой кислоты альфа (RARα) на хромосоме 17 и ген промиелоцитарного лейкоза на хромосоме 15. [11]

В менее распространенном варианте APL, называемом гипогранулярным APL, у пациентов наблюдается лейкоцитоз в дополнение к чрезмерной аномальной концентрации промиелоцитов. Клетки при гипогранулярном APL имеют нерегулярное ядро ​​с более мелкой грануляцией, чем типичный гипергранулярный APL. [12]

Лечение APL включает трехфазный режим: фазу индукции, фазу консолидации и фазу поддержания. Фаза индукции служит для перевода APL в ремиссию за счет уменьшения количества лейкозных клеток и длится приблизительно два месяца. Это включает использование полностью транс-ретиноевой кислоты (ATRA) в сочетании с триоксидом мышьяка (ATO), химиотерапией или химиотерапией плюс ATO. Фаза консолидации предназначена для поддержания пациента в ремиссии и уничтожения любых оставшихся лейкозных клеток. Эта фаза длится несколько месяцев и включает использование ATRA плюс ATO, ATRA плюс химиотерапии или только химиотерапии. Последняя стадия, стадия поддержания, использует более низкую дозировку препаратов для снижения риска рецидива у пациента и длится приблизительно год. [13]

Миелодиспластические синдромы (МДС) представляют собой группу расстройств, характеризующихся неэффективным кроветворением или дисплазией в некоторых миелоидных линиях костного мозга. Аномалии созревания промиелоцитов могут способствовать патогенезу МДС и связанных с ним осложнений. [6] Эти связанные с ним осложнения могут включать анемию , рецидивирующие инфекции, чрезмерное кровотечение и повышенный риск рака костного мозга/клеток крови ( лейкемию ). [14] Лечение МДС используется для замедления заболевания и включает переливание крови, прием лекарств и трансплантацию костного мозга. В настоящее время не существует лекарства от МДС.

Оценка промиелоцитов и их производных является важным компонентом диагностики различных гематологических расстройств. Лабораторные тесты, обычно используемые для оценки аномалий промиелоцитов, включают общий анализ крови (ОАК), морфологическую оценку мазков периферической крови , проточную цитометрию и цитогенетический анализ , включая биопсию костного мозга с аспиратом. [15]

Промиелоциты играют важную роль в иммунной системе организма, выступая в качестве предшественников зрелых гранулоцитов, участвующих в защите хозяина и воспалительных реакциях. Понимание характеристик, функций и клинического значения промиелоцитов имеет решающее значение для диагностики, ведения и лечения различных гематологических заболеваний.

Дополнительные изображения

Ссылки

  1. ^ ab "Promyelocyte – LabCE.com, Лабораторное непрерывное образование". www.labce.com . Получено 21.11.2018 .
  2. ^ "Промиелоцит". imagebank.hematology.org . Получено 2024-03-06 .
  3. ^ Whetton AD, Dexter TM (декабрь 1993 г.). «Влияние факторов роста и субстратов на дифференциацию гемопоэтических стволовых клеток». Current Opinion in Cell Biology . 5 (6): 1044–1049. doi :10.1016/0955-0674(93)90090-D. PMID  8129942.
  4. ^ Jagannathan-Bogdan M, Zon LI (июнь 2013 г.). «Гематопоэз». Развитие . 140 (12): 2463–2467. doi :10.1242/dev.083147. PMC 3666375. PMID  23715539 . 
  5. ^ "Базофильные гранулоциты - обзор | Темы ScienceDirect". www.sciencedirect.com . Получено 2024-04-13 .
  6. ^ ab Vanegas YA, Azzouqa AM, Menke DM, Foran JM, Vishnu P (сентябрь 2018 г.). «Острый миелоидный лейкоз, связанный с миелодисплазией, и острый промиелоцитарный лейкоз: сопутствующее возникновение двух молекулярно различных заболеваний». Hematology Reports . 10 (3): 7658. doi :10.4081/hr.2018.7658. PMC 6151345 . PMID  30283621. 
  7. ^ М, Вильяторо В (2019-06-27). «Острый промиелоцитарный лейкоз (ОПЛ)». Лабораторное руководство по клинической гематологии .
  8. ^ "Острый промиелоцитарный лейкоз: MedlinePlus Genetics". medlineplus.gov . Получено 2024-03-06 .
  9. ^ Райан ММ (март 2018 г.). «Острый промиелоцитарный лейкоз: резюме». Журнал передового практиканта в онкологии . 9 (2): 178–187. PMC 6303006. PMID  30588352 . 
  10. ^ "Промиелоцит - обзор | Темы ScienceDirect". www.sciencedirect.com . Получено 2024-03-10 .
  11. ^ Liquori A, Ibañez M, Sargas C, Sanz MÁ, Barragán E, Cervera J (март 2020 г.). «Острый промиелоцитарный лейкоз: совокупность молекулярных событий вокруг одного гена слияния PML-RARA». Раковые заболевания . 12 (3): 624. doi : 10.3390/cancers12030624 . PMC 7139833. PMID  32182684 . 
  12. ^ "Острый промиелоцитарный лейкоз: обзор и обсуждение вариантов транслокаций". meridian.allenpress.com . Получено 2024-03-10 .
  13. ^ "Лечение острого промиелоцитарного лейкоза (ОПЛ)". www.cancer.org . Получено 2024-04-12 .
  14. ^ "Миелодиспластические синдромы - Симптомы и причины". Клиника Майо . Получено 2024-04-12 .
  15. ^ "Обследование острого промиелоцитарного лейкоза (ОПЛ): соображения по подходу, лабораторные исследования, другие тесты". emedicine.medscape.com . Получено 12.04.2024 .
  16. ^ Изображение Микаэля Хэггстрема, доктора медицины. Ссылка на выводы: Сайед Заиди, доктор медицины "APL с PML-RARA". APL с PML-RARA .Последнее обновление автора: 1 февраля 2013 г.
    Исходное изображение: Файл:Faggot cell in AML-M3.jpg из цифровой библиотеки PEIR (база данных изображений патологии) (общественное достояние)

Внешние ссылки